卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤
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卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤是一種非常少見(jiàn)的、與一般通常的性腺母細(xì)胞瘤不同的良性腫瘤。
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卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤的病因
一、發(fā)病原因
1、單獨(dú)生殖細(xì)胞發(fā)生
單獨(dú)來(lái)源于生殖細(xì)胞,向胚體內(nèi)和胚體外分化,或分化及移行為性索間質(zhì)成分的前身。
2、發(fā)生于原始生殖細(xì)胞與腔體上皮細(xì)胞
(1)從卵黃囊衍化而來(lái),向胚體內(nèi)分化形成畸胎瘤成分,向胚體外分化形成內(nèi)胚竇瘤及絨癌成分。
(2)性索間質(zhì)成分:支持細(xì)胞及粒層細(xì)胞,來(lái)源于腔體成分或中腎管。
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤的癥狀
自新生兒至67歲婦女皆可發(fā)生,以嬰兒及兒童最常見(jiàn)。
二、癥狀
1、體征
(1)陰道不規(guī)則出血
(2)腹痛
(3)下腹部腫物
(4)內(nèi)分泌紊亂者
女性:出現(xiàn)假性女性青春期性早熟表現(xiàn),如乳腺發(fā)育、陰毛生長(zhǎng)及陰道流血等。
男性:僅睪丸增大。
2、大體形態(tài)
腫瘤均為單側(cè),多數(shù)有完整包膜,表面光滑,呈圓、卵圓、分葉狀或不規(guī)則的結(jié)節(jié)等,腫瘤平均直徑為12cm。
切面呈灰白或淡黃色,實(shí)性魚(yú)肉狀,質(zhì)脆伴有大小不等的囊腔,內(nèi)含透明或乳白色液體,囊壁光滑,偶見(jiàn)壞死灶,缺乏鈣化。
3、顯微鏡檢查
由生殖細(xì)胞和性索間質(zhì)細(xì)胞混合組成。
總體特征:
瘤內(nèi)生殖細(xì)胞類(lèi)似無(wú)性細(xì)胞瘤。性索間質(zhì)成分多傾向于衍化為支持細(xì)胞或粒層細(xì)胞的前身,襯覆管腔壁或圍繞單個(gè)或成群生殖細(xì)胞形成寬柱或團(tuán)塊。
間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)到睪丸型間質(zhì)細(xì)胞或黃素化間質(zhì)細(xì)胞。
瘤旁有殘存的卵巢組織,青春期患者腫瘤內(nèi)則含有始基卵泡及生長(zhǎng)濾泡,若排卵后則見(jiàn)殘存的黃體、白體等。
缺乏間質(zhì)透明變性、鈣化及退變。
分類(lèi):
(1)單個(gè)或聚集的生殖細(xì)胞分散于性索間質(zhì)細(xì)胞成分內(nèi)。
(2)瘤細(xì)胞呈管型但無(wú)腔隙,構(gòu)成實(shí)心瘤巢,周邊圍繞結(jié)締組織網(wǎng)。
(3)瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)而狹的索狀分支或小梁狀,部分伸展成寬柱狀,由生殖細(xì)胞聚集成簇狀,周邊圍以致密及水腫結(jié)締組織。結(jié)構(gòu)內(nèi)充滿(mǎn)性索間質(zhì)細(xì)胞與單個(gè)或成堆生殖細(xì)胞。
部分區(qū)域呈現(xiàn)小的、圓的嗜酸性透明Call-Exner樣小體結(jié)構(gòu)。
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤的診斷
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤的檢查化驗(yàn)
1、遺傳學(xué)檢查
作染色體核型測(cè)定,性染色體組型分析呈46,XX核型。
2、內(nèi)分泌檢查
腫瘤切除后尿中雌激素可轉(zhuǎn)為正常,癥狀消失。
3、電鏡檢查:
(1)梭形細(xì):性索衍生的細(xì)胞
聚集成片,或疏松地分散在細(xì)胞外膠原纖維束之間或在膠原纖維束的外圍。基板為多層包圍在細(xì)胞外面,無(wú)性腺母細(xì)胞的同心紋特征。
由橋粒連接,核不規(guī)則,在核內(nèi)周?chē)兄旅艿?a href="/w/%E6%A0%B8%E8%B4%A8" title="核質(zhì)">核質(zhì)及小的核仁,胞質(zhì)有單糖或多糖,少數(shù)有線(xiàn)粒體和短段粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。
中等的細(xì)胞骨架系統(tǒng)較為明顯,細(xì)胞骨架由在細(xì)胞周?chē)芗?a href="/w/%E5%BE%AE%E4%B8%9D" title="微絲">微絲構(gòu)成,與細(xì)胞膜增厚有關(guān)。
(2)生殖細(xì)胞
在梭形細(xì)胞之間,偶由粘著小帶(又稱(chēng)橋粒帶)連接及較少的胞質(zhì)橋連接。
有規(guī)則的橢圓形細(xì)胞核,核漿纖細(xì)、均勻分布,核仁明顯,核仁絲疏松排列,胞質(zhì)豐富,有少量細(xì)胞器。
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤的鑒別診斷
不具有性索間質(zhì)成分。
2、性索間質(zhì)腫瘤
若本瘤以性索間質(zhì)成分占優(yōu)勢(shì),向粒層細(xì)胞衍化時(shí)頗似粒層細(xì)胞瘤,向支持細(xì)胞瘤衍化時(shí)頗似支持細(xì)胞,惟其缺乏生殖細(xì)胞成分,故可與本瘤鑒別。
缺乏生殖細(xì)胞成分。
胞瘤較大。
排列方式不同,有同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜處嗜酸性纖維素沉著。
出現(xiàn)性腺發(fā)育不良,生殖器官發(fā)育異常。
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤的并發(fā)癥
合并無(wú)性細(xì)胞瘤,屬于惡性混合性生殖細(xì)胞瘤。
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防
定期檢查,早期發(fā)現(xiàn)、診斷、治療。
治療后的隨訪(fǎng),預(yù)防惡變。
防止卵巢黃體囊腫破裂:
1、積極輸液
2、血常規(guī)化驗(yàn)
3、交叉配血
4、做好陰道準(zhǔn)備、手術(shù)術(shù)野皮膚準(zhǔn)備。
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤的中醫(yī)治療
水煎服。
2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍、白芍各12g,桃仁、丹皮(或丹參20g)、三棱、桂枝6~10g,莪術(shù)各l0g,醋鱉甲12~20g(或穿山甲12g)。
三棱、白術(shù)各10g,莪術(shù)12g,地鱉蟲(chóng)、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g,甘草3g。
水煎3次,分3次服。
無(wú)明顯反應(yīng)者可連服2-3個(gè)月以上。
4、杜紅花、炙甘草各5克,云茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒當(dāng)歸、紫丹參、煨莪術(shù)、炒谷、麥芽各10g,粉丹皮、炮山甲各12g,川桂枝4g,朱燈芯2扎。
每日劑,加水煎,分2次口服。
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤的西醫(yī)治療
一、手術(shù)治療:
1、患側(cè)腫瘤摘除術(shù)或患側(cè)附件切除術(shù)
適用于青春期前患者術(shù)前測(cè)定患者為46、XX核型,術(shù)中冷凍切片證實(shí)腫瘤不含其他惡性生殖細(xì)胞成分,腹腔及對(duì)側(cè)卵巢楔形活檢正常。
2、其他病例根據(jù)病人的年齡、合并其他惡性生殖細(xì)胞成分進(jìn)行治療。
施行全子宮和雙附件切除術(shù),酌情施行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)及盆腔淋巴清掃術(shù)。
卵巢混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)腫瘤吃什么好?
一、食療方
1、艾葉燉雞
艾葉15克,老母雞1只,米酒60毫升。
制法:先將雞去毛及內(nèi)臟,洗凈入燉盅內(nèi),加適量開(kāi)水,入酒、艾葉燉湯。
飲用。
2、紅花酒
紅花50克,黃酒1000毫升。
制法:紅花裝入容器內(nèi),加入黃酒,浸泡1周。
服用,每次50毫升,每日2次,連服10日為1個(gè)療程。
香附子15克,益母草50克,雞蛋2個(gè)。
制法:上料共入鍋內(nèi),加水適量同煎,蛋熟后取出剝?nèi)サ皻ぴ俜呕刂笃?。去藥渣?/p>
吃蛋,飲湯。
4、山楂粥
制法:先用山楂入砂鍋內(nèi)加水煎濃汁,去渣。粳米淘?xún)?。取藥汁與粳米煮至粥熟。食用時(shí)可加白糖調(diào)味。
服食。
5、鮮炒木耳
木耳150克,植物油10克,姜絲、辣椒絲各10克,醋5毫升,糖10克,鹽5克。
制法:黑木耳洗凈,切絲。在油鍋內(nèi)爆香姜絲,放入鹽,下木耳快炒約1分鐘,加入糖、醋,再炒幾下即可食用。
二、飲食禁忌
1、多吃具有抗卵巢腫瘤作用的食物:鱟、海馬、鱉、龍珠茶、山楂。
3、出血:吃羊血、淡菜、烏賊、螺獅、薺菜、藕、蘑菇、馬蘭頭、石耳、榧子、柿餅。
4、感染:吃鰻魚(yú)、文蛤、水蛇、芝麻、針魚(yú)、鯉魚(yú)、麒麟菜、油菜、芹菜、蕎麥、香椿、赤豆、綠豆。
5、忌煙、酒。
6、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
7、忌刺激性食物:蔥、蒜、椒、桂皮等。
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