十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄
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十二指腸部位在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生障礙，形成十二指腸部的閉鎖或狹窄，發(fā)生率約為出生嬰兒的1／7，000～10，000，多見于低出生體重兒，閉鎖與狹窄的比例約為3∶2。在全部小腸閉鎖中占37～49％。合并畸形的發(fā)生率較高。
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十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄的病因
在胚胎第5周起，原腸管腔內(nèi)上皮細(xì)胞過度增殖而將腸腔閉塞，出現(xiàn)暫時(shí)性的充實(shí)期，至第9～11周，上皮細(xì)胞發(fā)生空化過程形成許多空泡，以后空泡相互融合即為腔化期，使腸腔再度貫通，至第12周時(shí)形成正常的腸管。如空泡形成受阻，保留在充實(shí)期，或空泡未完全融合，腸管重新腔化發(fā)生障礙，即可形成腸閉鎖或狹窄。此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學(xué) 說），常伴發(fā)其他畸形，如先天愚型（30％）、腸旋轉(zhuǎn)不良（20％）、環(huán)狀胰腺、食管閉鎖以及肛門直腸、心血管和泌尿系畸形等。多系統(tǒng)的畸形同時(shí)存在，提示與胚胎初期的全身發(fā)育缺陷有關(guān)，而非單純的十二指腸局部發(fā)育不良所致。有人認(rèn)為胚胎期腸管血液供應(yīng)障礙，有缺血、壞死、吸收、修復(fù)異常，亦可形成十二指腸閉鎖或狹窄。
病變多在十二指腸第二段，梗阻多數(shù)發(fā)生于壺腹部遠(yuǎn)端，少數(shù)在近端。常見的類型有：
（一）隔膜型 腸管外形保持連續(xù)性，腸腔內(nèi)有未穿破的隔膜，常為單一，亦可多處同時(shí)存在；或隔膜為一膜狀的蹼，向梗阻部位的遠(yuǎn)端脫垂形成風(fēng)袋狀；或于隔膜中央有針尖樣小孔，食物通過困難。壺腹部常位于隔膜的后內(nèi)側(cè)或近、遠(yuǎn)側(cè)。
（二）盲段型 腸管的連續(xù)中斷，兩盲端完全分離，或僅有纖維索帶連接，腸系膜亦有楔形缺損。臨床上此型少見。
（三）十二指腸狹窄 腸腔粘膜有一環(huán)狀增生，該處腸管無擴(kuò)張的功能；也有表現(xiàn)為在壺腹部附近有一縮窄段。
梗阻近端的十二指腸和胃明顯擴(kuò)張，肌層肥厚，腸室間神經(jīng)叢變性，蠕動(dòng)功能差。腸閉鎖時(shí)遠(yuǎn)端腸管萎癟細(xì)小，腸壁菲薄，腸腔內(nèi)無氣體。腸狹窄時(shí)遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)有空氣存在。
十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄的癥狀
可作X線直立前后位平片檢查，可見左上腹有一寬大液平面，右上腹亦有一液平面，此即為擴(kuò)張的胃及十二指腸近段，整個(gè)腹部其他部位無氣體，形成“雙氣泡征”，此為十二指腸閉鎖的典型X線征象。十二指腸狹窄的平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴(kuò)張較輕，液平略小，余腹可見少量氣體。在新生兒腸梗阻時(shí)，禁忌作鋇餐檢查，可引起致死性鋇液吸入性肺炎，有時(shí)為了與腸旋轉(zhuǎn)不良作鑒別，可作鋇劑灌腸，觀察盲腸、升結(jié)腸的位置。但實(shí)際上并非必要，因腹部平片所見，已可確定診斷。年長兒病史不典型，有十二指腸部分梗阻癥狀者，可作吞鋇檢查，檢查后應(yīng)吸出鋇劑
近年在產(chǎn)前應(yīng)用超聲斷層掃描測得腹腔內(nèi)有兩個(gè)液性包塊，對診斷有一定價(jià)值，可為出生后早期手術(shù)提供依據(jù)。
有十二指腸閉鎖時(shí)，孕婦在妊娠早期可能有病毒感染、陰道流血等現(xiàn)象，常有羊水過多征。嬰兒出生后數(shù)小時(shí)即發(fā)生頻繁嘔吐，量多，含有膽汁，如梗阻在壺腹部近端則不含膽汁。沒有正常的胎糞排出，或可排出少量白色粘液或油灰樣物，但亦可有1～2次少量灰綠色糞便。高度狹窄時(shí)的癥狀與閉鎖相似。狹窄程度輕者，間歇性嘔吐可出生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)，甚至在幾年后開始嘔吐。因?qū)儆诟呶还Ｗ?，一般均無腹脹，或僅有輕度上腹部膨隆，胃蠕動(dòng)波少見。因劇烈嘔吐，有明顯的脫水、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂、消瘦和營養(yǎng)不良。
十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄的診斷
十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄的檢查化驗(yàn)
可作X線直立前后位平片檢查，可見左上腹有一寬大液平面，右上腹亦有一液平面，此即為擴(kuò)張的胃及十二指腸近段，整個(gè)腹部其他部位無氣體，形成“雙氣泡征”，此為十二指腸閉鎖的典型X線征象。十二指腸狹窄的平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴(kuò)張較輕，液平略小，余腹可見少量氣體。在新生兒腸梗阻時(shí)，禁忌作鋇餐檢查，可引起致死性鋇液吸入性肺炎，有時(shí)為了與腸旋轉(zhuǎn)不良作鑒別，可作鋇劑灌腸，觀察盲腸、升結(jié)腸的位置。但實(shí)際上并非必要，因腹部平片所見，已可確定診斷。
十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄的鑒別診斷
主要與其他能引起嘔吐的疾病相鑒別，例如與腸梗阻、腸套疊相鑒別。
十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄的并發(fā)癥
因劇烈嘔吐，有明顯的脫水、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂、消瘦和營養(yǎng)不良等并發(fā)癥。
十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄的預(yù)防和治療方法
本病無特別有效的預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早治療是本病防治的關(guān)鍵。
十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄的西醫(yī)治療
術(shù)前放置鼻胃管減壓，糾正脫水與電解質(zhì)失衡，適量補(bǔ)充血容量，保暖，給予維生素K和抗生素。
術(shù)時(shí)必須仔細(xì)探查有無其他先天性畸形，如腸旋轉(zhuǎn)不良和環(huán)狀胰腺，閉鎖遠(yuǎn)端需注入生理鹽水使之?dāng)U張，順序檢查全部小腸，有無多發(fā)性閉鎖與狹窄。根據(jù)畸形情況選擇術(shù)式，隔膜型閉鎖應(yīng)用隔膜切除術(shù)，作切除時(shí)須慎防損傷膽總管入口處。十二指腸近遠(yuǎn)兩端相當(dāng)接近，或同時(shí)有環(huán)狀胰腺者，可作十二指腸十二指腸吻合術(shù)。十二指腸遠(yuǎn)端閉鎖與狹窄可選擇十二指腸空腸吻合術(shù)，但術(shù)后可產(chǎn)生盲端綜合征。亦可用十二指腸裁剪法，將擴(kuò)張段腸管用裁剪法整形吻合，可以早期恢復(fù)十二指腸的有效蠕動(dòng)，提早進(jìn)食日期，減少并發(fā)癥。
有人主張胃造瘺可保證胃排空，防止誤吸，并可將胃管通過吻合口進(jìn)入空腸，早日喂養(yǎng)。亦可在空腸放置導(dǎo)管。
十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄的護(hù)理
十二指腸閉鎖的處理相當(dāng)困難，療效至今尚不滿意，死亡率在50％左右，預(yù)后與確診時(shí)間、畸形程度、多發(fā)性閉鎖、嚴(yán)重合并畸形、早產(chǎn)兒或低體重兒等因素有關(guān)。
十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄吃什么好？
術(shù)后立即灌輸營養(yǎng)液，促使康復(fù)。
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