先天性脊柱側(cè)凸
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先天性脊柱側(cè)凸（ Congenital Scoliosis）即通過X線， MRI或手術證實的特定的先天性椎體異常而引起的脊柱側(cè)凸。這種畸形出生后即發(fā)病，因而患者出現(xiàn)畸形較特發(fā)性脊柱側(cè)凸早。早期發(fā)病使先天性脊柱側(cè)凸患者很少能接受到早期最佳的治療。由于形成的彎曲易于進展，并且患者仍有較長的生長期，所以容易產(chǎn)生較嚴重的畸形。先天性脊柱側(cè)凸通常較僵硬，難于矯正?！ ?/p>
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臨床表現(xiàn)
根據(jù)畸形的類型對脊柱側(cè)凸進行分型，主要分為形成障礙，分節(jié)不良和混合畸形。形成障礙最典型的例子即半椎體；典型的分節(jié)不良為骨橋，即兩個或多個椎體一側(cè)或雙側(cè)的骨性連接；混合型即同一患者同時具有以上2種畸形 。
脊柱側(cè)凸所造成的繼發(fā)性胸廓畸形如畸形嚴重，可引起胸腔和腹腔容量減縮，導致內(nèi)臟功能障礙如心臟有不同程度的移位，心搏加速，肺活量減少，消化不良，食欲不振；神經(jīng)根在凸側(cè)可以發(fā)生牽拉性癥狀，凹側(cè)可以發(fā)生壓迫性癥狀神經(jīng)根的刺激，可以引起胸和腹部的放射性疼痛；亦有引起脊髓功能障礙者、由于內(nèi)臟功能障礙者全身往往發(fā)育不佳，軀干矮小，體力較弱心肺儲備力差?！ ?/p>
疾病檢查
檢查時將幼兒從腋下懸吊起觀察側(cè)凸的僵硬度、可屈性，進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，有無肌張力增高或低下了解有無其它先天性畸形，拍懸吊位及仰臥位脊柱全長正側(cè)位片，觀測Cobb角Mehta征及肋椎角差異。
明顯的脊柱側(cè)凸一般體格檢查即可確定診斷，但是對于側(cè)凸的角度，仍需要經(jīng)X線攝片方能最后確定?！ ?/p>
疾病病理
1.分節(jié)不良
單側(cè)分節(jié)不良或稱單側(cè)不分節(jié)骨橋比較常見，所產(chǎn)生的側(cè)凸易于加重。因為在彎曲的凹側(cè)受累椎骨無生長能力，而凸側(cè)有持
續(xù)生長能力。這一畸形可開始于子宮內(nèi)，隨孩子的生長可持續(xù)加重。雙側(cè)分節(jié)不良，理論上是產(chǎn)生短矮畸形而無側(cè)凸，但實際常由于多個平面的雙側(cè)分節(jié)不良，產(chǎn)生額狀面生長不平衡而產(chǎn)生側(cè)凸，該畸形常并有多關節(jié)屈曲攣縮和并指或趾畸形。
2.形成不良
椎骨側(cè)方形成不良較前方或后方形成不良常見，其嚴重程度不等?？梢允菢O輕度的楔形變，亦可為一椎體除一側(cè)椎弓根和小關節(jié)外其余全部缺如，通稱為半椎體畸形?？砂l(fā)生在脊柱的任何部位，以單一半椎體為多，以頸胸段、胸腰段及中腰段為多見。由半椎體引起的畸形個體差異很大，進展快慢也很懸殊，這主要取決于各自的病理改變不同所致。nasca將半椎體側(cè)凸分為6類：
①多余的側(cè)方半椎體。
②側(cè)方楔形半椎體。
③半椎體合并不分節(jié)骨橋。
④多個不平衡半椎體。
⑤多個平衡半椎體。
⑥后側(cè)半椎體，可有后凸畸形。
以上除多個平衡半椎體外，均有畸形進展趨勢。
3.混合畸形引起的先天性側(cè)凸
該類畸形是指不是由于明確的單一畸形所致，而是由于額狀面上分節(jié)不良和形成不良所致，畸形可以是單側(cè)不分節(jié)骨橋合并有半椎體，也可以是半椎體合并有分節(jié)不良?！ ?/p>
鑒別診斷
1.姿態(tài)性脊柱側(cè)凸：往往由某種不正確姿勢引起，常在學齡期兒童發(fā)現(xiàn)。這類脊柱側(cè)凸畸形并不嚴重當患者平臥或用雙手拉住單杠懸吊時?；慰勺詣酉?。
2.神經(jīng)病理性脊柱側(cè)凸：由于脊髓灰質(zhì)炎、神經(jīng)纖維瘤病、脊髓空洞癥大腦性癱瘓等使肌肉的張力不平衡所致?；颊甙l(fā)病年齡愈小，側(cè)凸畸形也愈嚴重。
3.胸部病理性脊柱側(cè)凸：幼年患化膿性或結核性胸膜炎，患例胸膜過度增厚并發(fā)生攣縮;或在兒童期施行胸廓成形術，擾亂了脊椎在發(fā)育期間的平衡均可引起脊柱側(cè)凸。
4.營養(yǎng)不良性脊柱側(cè)凸：由于維生素D缺乏而產(chǎn)生佝僂病的小兒亦可出現(xiàn)脊柱側(cè)凸。
此外在椎間盤突出癥時，神經(jīng)權受到刺激或壓迫;腎周圍炎中一側(cè)肌肉痙攣，由于各種原困引起兩側(cè)下肢不等長均可引起功能性脊柱側(cè)凸。骨折脫位或脊柱結核亦可引起側(cè)凸?！ ?/p>
并發(fā)癥
先天性脊柱側(cè)凸患者會并發(fā)許多其他畸形其中發(fā)生比例最高的是泌尿生殖系統(tǒng)的異常，如單腎，雙輸尿管交叉腎異位，尿路梗阻等等。除此之外還往往伴有許多其他異常如先天性心臟病，Spregel’s畸形， Klippell Feil畸形，Goldenhar綜合癥，全骶骨或半骶骨發(fā)育不全，肛門閉鎖等。
還有不少患者合并有脊髓異常其中脊髓縱裂，脊髓栓系綜合癥是最常見的。因此對于先天性脊柱側(cè)凸患者應全面檢查作出正確診斷。 對于先天性脊柱側(cè)凸最重要的是判斷側(cè)凸的進展，但有時初診時很難作出決定例如某些混合型畸形的患者因為同時存在多種畸形，包括半椎體，骨橋畸形不同的部位可能抵消了相互之間的作用而使脊柱達到平衡，進展可能性小。這樣需要密切隨訪，對畸形進展的潛力作出及時而正確的評估?！ ?/p>
疾病治療
影響先天性側(cè)凸治療的因素很多，如患者年齡、性別、畸形部位，側(cè)凸程度、節(jié)段長短、畸形類型、可屈性及進展性等均有重要意義。醫(yī)生應根據(jù)不同情況，選擇不同治療手段。
一.非手術治療
先天性脊柱側(cè)凸不同于特發(fā)性側(cè)凸，對體操療法，物理療法，運動療法，電刺激療法等無效。risser石膏矯形治療，由于石膏沉重，常并有壓瘡、胸廓變形、肺功能低下等問題，目前已大多放棄或少用此種療法。因此，在先天性脊柱側(cè)凸非手術治療中主要是支具療法，現(xiàn)將其支具治療的適應證及其療效作一簡述。
盡管支具療法是先天性側(cè)凸非手術治療主要的或唯一的治療手段，但不是所有的先天性側(cè)凸都適用于支具治療。其適應證是有一定限度的，對尚未發(fā)育成熟、畸形逐漸加重，側(cè)彎節(jié)段長且柔軟的患者適應于支具治療。對無進展的病例不需要應用支具，更不適用于畸形已有自動改善的病例。而對節(jié)段短且僵硬的病例，支具治療幾乎無效?？汕栽谥委熯x擇中占重要位置，因此，在治療前通過直立位、平臥位、牽引位、或側(cè)屈位檢查，詳細了解其可屈性程度。如側(cè)凸小于50°，可屈性大于50%，一般支具治療效果良好，如側(cè)凸在50°～75°之間，可屈性在25%～50%之間，支具治療可能有益，而對側(cè)凸大于75°，可屈性小于25%者，支具治療幾乎無效。
常用的支具有兩種：
1.milwaukee支具 又稱頸胸腰骶支具。適用于治療頸胸段和胸段側(cè)凸。頸胸段側(cè)凸可使用肩環(huán)，同時在頭側(cè)方加支撐墊，凸側(cè)肩和上胸段施加一個向下向內(nèi)的壓力，在對側(cè)較高平面施加一個側(cè)方對抗力。上胸段側(cè)凸可不用頭側(cè)方支撐墊，而只用肩環(huán)，或用斜方肌墊。對中胸段側(cè)凸，在凸側(cè)應用標準胸墊，若患者同時還有另一原發(fā)或繼發(fā)的腰段側(cè)凸，應加腰墊。
2.胸腰骶支具（tlso） 胸腰骶支具適用于胸腰段和其以下水平的側(cè)凸。頂椎在t10或更高水平的先天性側(cè)凸均用milwaukee支具。頂椎在胸腰段的側(cè)凸，要在胸腰段凸側(cè)加一矯正力，而在胸部對側(cè)上方水平置一對抗力。頂椎在腰段的側(cè)凸，不在腋部施加對抗力，而在胸廓下部。
支具治療是一個長期而困難的治療方法，必須要求家長及患者合作。要求患者全日穿戴支具，每日只允許有一小時脫下的時間，不允許間斷穿戴，部分時間穿戴，或按季節(jié)穿戴，穿戴時間直至發(fā)育成熟，垂直生長停止。risser征4級（度），停掉支具一般尚需2年，第一年由全日穿戴過渡到由白天穿逐漸改為夜間穿戴，第二年完全夜間穿著，過早過快停掉支具會造成側(cè)凸加重。
二.手術治療
不能用一種手術方法解決不同年齡、不同類型和不同情況的先天性側(cè)凸，必須對具體情況加以分析，對治療方法進行選擇。
1.單純脊柱融合術
手術目的主要不是矯正側(cè)凸，而是穩(wěn)定脊柱，防止側(cè)凸進一步加重。特別對那些僵硬型，支具矯正無效，側(cè)凸加重者，應行單純后融合術。如對單側(cè)不分節(jié)的側(cè)凸，不要將不分節(jié)上下可活動的單元融合過多，植骨量要足夠，最好用自體骨移植，若患者年齡小取髂骨有困難時，也可用同種異體骨。
2.石膏矯正下后路融合術
適用于那些年齡小（9歲以下），難以作置入器械矯形，而可屈性大且進展型的側(cè)凸。
3.牽引矯正后器械固定融合術
先天性脊柱側(cè)凸，術前給以緩慢長時期牽引，可避免手術一次突然矯正牽張，這時防止脊髓神經(jīng)并發(fā)癥，增加手術矯正率有著重要意義。術前逐步加大牽引量，了解患者有無麻木、疼痛、肌張力、肌力及反射等改變。達到滿意的矯正程度后，行器械固定植骨融合術。術前需作脊髓造影，以排除椎管內(nèi)并存的異常。術中要做脊髓電生理監(jiān)測，并同時作喚醒試驗。常用的矯形固定器有harrington器械和luque器械。但有時因先天性脊柱側(cè)凸缺乏椎板間隙，luque椎板下穿鋼絲比較困難，同時不如harrington器械撐開性能，故單純luque器械較少應用，常與harrington器械聯(lián)合應用。
4.骨骺阻滯術
其原理是將凸側(cè)骨骺破壞，使其融合，阻滯凸側(cè)的過度生長，而保留凹側(cè)骨骺，允許凹側(cè)生長。一般采取前、后路將半側(cè)椎體骨骺和小關節(jié)聯(lián)合融合。此手術適合于少兒，而不適合近成熟患者或后凸患者。
5.半椎體切除或楔形截骨術
適用于僵硬型成角畸形患者，應在繼發(fā)性側(cè)彎尚未發(fā)展成結構性側(cè)彎時手術效果更好?！ ?/p>
疾病預防
該病為先天性疾病無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。
另外家長及時發(fā)現(xiàn)也是預防本病進一步產(chǎn)生危害的有效措施，有以下幾個方法可幫助早期發(fā)現(xiàn)：
一是洗澡時注意小孩背部是否對稱是否有局部隆起，如有懷疑，可讓小孩向前彎腰保持膝部伸直，自己站在小孩對側(cè)，如有不對稱則應至醫(yī)院拍片檢查。
二是檢查皮膚是否有毛發(fā)異常色癍或瘤樣突起。異常毛發(fā)常提示有脊柱裂等畸形，而色首癍或皮下多發(fā)包塊則提示有神經(jīng)纖維瘤可能。
三是檢查小孩是否有步態(tài)異常如有應檢查骨盆是水平。由于不同側(cè)凸的發(fā)病年齡不同，因此應對小孩定期檢查，以免延誤診治。
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