先天性心包缺如或缺損
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先天性心包缺如或缺損(congenital pericardial absence or defect)是一種少見的心臟病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖確認(rèn)，但第1個(gè)可靠的病例是1793年由Baille報(bào)道的。
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先天性心包缺如或缺損的病因
(一)發(fā)病原因
源于先天性心包發(fā)育異常。
(二)發(fā)病機(jī)制
多數(shù)作者認(rèn)為本病的發(fā)生和左側(cè)Cuvier管有關(guān)。在正常胚胎發(fā)育過程中，左Cuvier管逐漸萎縮，構(gòu)成左上肋間靜脈的一部分，若其過早萎縮將使胸膜心包皺襞血液供應(yīng)不良，使心包發(fā)育不全，產(chǎn)生大小不一的缺損。
先天性心包缺如或缺損的癥狀
1.男女均可發(fā)病，男多于女(3∶1)，報(bào)道的病人年齡為11～79歲。
2.大多數(shù)心包缺損病人通常無癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)某些非特異性癥狀。其中最常見的癥狀為胸部不適，偶可出現(xiàn)呼吸困難、頭暈和暈厥。左側(cè)心包部分缺損可因在缺損處發(fā)生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命。右側(cè)部分心包缺損異常罕見，可伴有吸氣時(shí)右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝進(jìn)入心包腔。
3.胸骨左緣可聞及Ⅰ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，此雜音可能與易變的心臟產(chǎn)生湍流有關(guān)。左側(cè)心包完全缺損時(shí)，心尖搏動(dòng)可向左移位。
4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、先天性二尖瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥等。
本病無特征性癥狀和體征，診斷依據(jù)超聲心動(dòng)圖證實(shí)左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落，放射性核素楔入可明確診斷。1995年，Connolly等總結(jié)了10例患者的超聲心動(dòng)圖特征為不正常的超聲窗(10/10)、心臟高變動(dòng)性(9/10)、異常的室間隔運(yùn)動(dòng)(8/10)和心臟搖擺運(yùn)動(dòng)(7/10)。心導(dǎo)管造影檢查僅在合并其他需行外科手術(shù)治療的先天性心血管畸形時(shí)實(shí)施。肺動(dòng)脈造影時(shí)若出現(xiàn)左房渾濁化，或左心耳輪廓超出心臟左緣，提示發(fā)生左房或左心耳疝。
先天性心包缺如或缺損的診斷
先天性心包缺如或缺損的檢查化驗(yàn)
1.心電圖 電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)QRS波群順鐘向轉(zhuǎn)位。
2.超聲心動(dòng)圖 證實(shí)左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落。
3.CT和MRI 顯示右側(cè)心包清晰可見，而左側(cè)心包缺如。主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間有異常肺組織楔入。
4.胸部X線 向左側(cè)胸膜腔內(nèi)注入空氣約500ml，取左側(cè)臥位片刻后攝片，可見氣體進(jìn)入心包腔，是診斷本病的最重要的方法。胸部X線上的心臟形態(tài)取決于有無心臟組織從缺損中疝出。有疝出時(shí)，則在第3至第7前肋間之心緣(多為左心緣第二弓)上有突出之“腫物”影。透視下顯示其搏動(dòng)強(qiáng)烈。
先天性心包缺如或缺損的鑒別診斷
胸痛者需與心絞痛鑒別。胸片示左心緣上部突出，需與肺動(dòng)脈擴(kuò)張、左心耳動(dòng)脈瘤、二尖瓣疾病、房間隔缺損及左肺門淋巴結(jié)增大等鑒別。
先天性心包缺如或缺損的預(yù)防和治療方法
1.加強(qiáng)宣傳教育，提倡優(yōu)生優(yōu)育;加強(qiáng)孕期保健，指導(dǎo)合理妊娠，避免胎兒先天畸形的發(fā)生。
2.合理安排運(yùn)動(dòng) 應(yīng)控制運(yùn)動(dòng)量，禁忌突然用力運(yùn)動(dòng)，防止發(fā)生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命。
先天性心包缺如或缺損的西醫(yī)治療
(一)治療
心包小缺損或完全性缺損，一般不需要外科手術(shù)治療。部分心包缺損者，出現(xiàn)癥狀和有猝死的可能性，伴有左房耳通過缺損處絞窄的證據(jù)時(shí)，需施行外科手術(shù)治療。手術(shù)方式有左心耳切除、粘連松解、心包整形或擴(kuò)大缺損。
(二)預(yù)后
參看
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