上眼瞼增厚松弛
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厚皮性骨膜病患者的頭部呈回狀顱皮，眼瞼特別是上眼瞼增厚松弛，耳及口唇亦肥厚，尤變大，手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節(jié)肥大，手指及足趾呈杵狀，踝、膝關(guān)節(jié)積液?；颊咚闹?a href="/w/%E7%96%BC%E7%97%9B" title="疼痛">疼痛，行動(dòng)笨拙。
目錄 |
上眼瞼增厚松弛的原因
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性可能為常染色體顯性遺傳。繼發(fā)性又稱過(guò)度增生性骨關(guān)節(jié)病。常繼發(fā)于各種慢性及惡性腫瘤性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
上眼瞼增厚松弛的診斷
根據(jù)皮膚及骨骼的典型改變可診斷，X線檢查見(jiàn)脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有彌漫性骨膜增厚。
上眼瞼增厚松弛的鑒別診斷
眼瞼松弛:眼瞼松弛綜合征(blepharochalasis syndrome)，又稱眼瞼松解癥(dermatolysis palpebrarum)、萎縮性眼瞼下垂(ptosis atrophica)，是一種少見(jiàn)眼瞼疾病，以青少年反復(fù)發(fā)作性眼瞼水腫為特征，有眼瞼皮膚變薄，彈性消失，皺紋增多，色澤改變，可并發(fā)淚腺脫垂、上瞼下垂和瞼裂橫徑縮短等臨床表現(xiàn)。1807年Beer首先對(duì)本病進(jìn)行了描述，1896年Fuchs稱其為眼瞼遲緩癥。因該綜合征影響眼瞼部容貌，是患者要求治療的主要原因，對(duì)其臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制的了解有助于采用合適的方法進(jìn)行治療。
眼瞼松弛和上唇增厚：以眼瞼松弛和上唇進(jìn)行性增厚為特點(diǎn)，故稱眼瞼松弛-上唇肥厚綜合征，部分患者合并有甲狀腺腫大，又稱眼-口-甲狀腺綜合征。自幼發(fā)病，開始為眼瞼水腫，反復(fù)發(fā)作后眼瞼皮膚松弛，起皺，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，嚴(yán)重者可發(fā)生眼瞼下垂。從嬰幼兒開始，口唇反復(fù)腫脹，因炎癥使嘴唇纖維化而變厚成雙唇狀。到青春發(fā)育期時(shí)出現(xiàn)單純性甲狀腺，腫大。
眼瞼閉合不全：指上下眼瞼不能完全閉合，導(dǎo)致部分眼球暴露，又稱兔眼。根據(jù)眼部臨床表現(xiàn)，可以明確確診。
眼瞼下垂：又稱“上瞼下垂”。由于上瞼提肌功能不全或消失，或其他原因所致上瞼部分或全部不能提起，使上瞼呈下垂位置。分為完全性及部分性、單眼性或雙眼性、先天性與后天性、真性與假性等不同類型。如系先天性，檢查是否：①單純性上瞼下垂(提上瞼肌功能減弱或消失);②上瞼下垂合并上直肌功能減弱;③上瞼下垂合并其他瞼部畸形，如內(nèi)眥贅皮等;④上瞼下垂合并(Marcus-Gunn)下頜瞬目聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象。如系后天性，檢查是否：①外傷性合并眼眶或顱腦損傷、或合并頸部交感神經(jīng)損傷;②疾病性如重癥肌無(wú)力;③機(jī)械性如沙眼性瞼板浸潤(rùn)，或眼瞼失去支撐力量，如無(wú)眼球。疑有重癥肌無(wú)力時(shí)，可作新斯的明試驗(yàn);疑有交感神經(jīng)性下垂時(shí)，可作羥基苯丙胺試驗(yàn)。
根據(jù)皮膚及骨骼的典型改變可診斷，X線檢查見(jiàn)脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有彌漫性骨膜增厚。
上眼瞼增厚松弛的治療和預(yù)防方法
對(duì)癥處理，無(wú)特殊治療方法。
參看
- 過(guò)敏性眼瞼皮膚炎
- 顳骨和下頷骨關(guān)節(jié)異常
- 睥翻粘瞼
- 骨膜炎
- 眼瞼惡性黑色素細(xì)胞腫瘤
- 眼瞼基底細(xì)胞癌
- 眼瞼皮脂腺癌
- 瞼球粘連
- 眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
- 瞼皮松垂癥
- 厚皮性骨膜病
- 老年人骨關(guān)節(jié)炎
- 松毛蟲性骨關(guān)節(jié)炎
- 血色病性骨關(guān)節(jié)病
- 增生性骨關(guān)節(jié)病
- 松毛蟲病骨關(guān)節(jié)病
- 肥大性骨關(guān)節(jié)病
- 透析性骨關(guān)節(jié)病
- 眼瞼皮膚弛緩癥
- 眼瞼帶狀皰疹
- 上頜竇惡性腫瘤
- 篩竇惡性腫瘤
- 瞼板腺癌
- 蝶竇惡性腫瘤
- 松毛蟲性骨關(guān)節(jié)病
- 眼眶骨膜炎
- 瞼外翻
- 上瞼下垂
- 瞼緣炎
- 瞼板腺囊腫
- 眼部癥狀
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