蛋白喪失胃腸綜合征
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蛋白喪失胃腸綜合征（protein losing gastroenteropathy syndrome）
又稱(chēng)蛋白喪失性胃腸病（protein losing gastroenteropathy）也有人稱(chēng)為蛋白漏出性胃腸病或滲出性胃腸病，是指由于多種原因所引起的血漿蛋白特別是白蛋白從胃腸粘膜丟失而導(dǎo)致的一種綜合征。臨床上主要表現(xiàn)為全身性浮腫和低血漿蛋白血癥?！ ?/p>
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病因?qū)W
蛋白質(zhì)自胃腸道丟失的確切機(jī)制不明，但目前傾向于多因性學(xué)說(shuō)，認(rèn)為與多種疾病有關(guān)：
一、胃腸道粘膜上皮異常的疾?。喝?a href="/w/%E8%82%A5%E5%8E%9A%E6%80%A7%E8%83%83%E7%82%8E" title="肥厚性胃炎">肥厚性胃炎、胃癌、潰瘍性結(jié)腸炎、局限性小腸炎、Crohn病、腸癌或任何其他炎癥以及潰瘍病變，均可便血漿蛋白從病變的粘膜滲入腸腔，如超過(guò)肝臟代償能力時(shí)，即形成低蛋白血癥。
二、胃腸道或全身淋巴管異常的疾?。河?a href="/w/%E8%83%B8%E5%AF%BC%E7%AE%A1" title="胸導(dǎo)管">胸導(dǎo)管淋巴阻塞、縮窄性心包炎、充血性心力衰竭、腸道淋巴管引流不暢、小腸淋巴管擴(kuò)張癥等。縮窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血癥，主要是因?yàn)?a href="/index.php?title=%E4%B8%AD%E5%A4%AE%E9%9D%99%E8%84%89&action=edit&redlink=1" class="new" title="中央靜脈（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">中央靜脈壓的增高，阻礙了胸導(dǎo)管內(nèi)淋巴的回流，從而引起腸道蛋白的丟失，小腸淋巴管擴(kuò)張癥，可能是一種先天性缺陷，擴(kuò)張的淋巴管破裂后，可使血漿蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞從腸道丟失。
三、毛細(xì)血管通透性增加的疾?。喝绨橛?a href="/w/%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1%E6%89%A9%E5%BC%A0" title="毛細(xì)血管擴(kuò)張" class="mw-redirect">毛細(xì)血管擴(kuò)張的結(jié)腸息肉病、過(guò)敏性胃腸病、胃腸道粘膜代謝障礙等，均有毛細(xì)血管透通性增加，從而導(dǎo)致蛋白丟失，典型的如成人乳糜瀉?！ ?/p>
病理改變
低蛋白質(zhì)血癥可有四種病理生理學(xué)改變：①獲得性蛋白質(zhì)合成減少；②先天性蛋白質(zhì)合成減少；③蛋白質(zhì)分解代謝增高；④從尿和糞中喪失過(guò)多的蛋白質(zhì)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
由于血漿蛋白質(zhì)特別是白蛋白的丟失，引起膠體滲透壓降低和繼發(fā)性醛固酮增多，造成鈉和水的潴留，故患者可出現(xiàn)全身浮腫，下肢尤為明顯。此外可有胸水、腹水、體重減輕、貧血等，兒童則可有發(fā)育障礙。消化道癥狀可有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉和腹痛等。鈣的喪失可誘發(fā)手足搐搦。小腸淋巴管擴(kuò)張癥常有免疫球蛋白喪失和細(xì)胞免疫異常，植物血凝素的淋巴細(xì)胞返祖現(xiàn)象亦減弱，因此易發(fā)生肺部感染。
輔助檢查
一131I-PVP：PVP（聚乙烯吡咯烷酮）是一種大分子物質(zhì)，在消化道很少被吸收。靜脈注射10～15微居里后，收集4天不含尿液的糞便進(jìn)行測(cè)定：正常人僅排泄0%～1.5%。本病患者的排泄則可增加達(dá)2.9%～32.5%。近年來(lái)，曾有人用59Fe-右旋糖酐代替131I-PVP。
二51Crr-白蛋白和51Crr-轉(zhuǎn)鐵蛋白：靜脈注射25微居里51Crr白蛋白，收集其4天不含尿的糞便，正常人排泄為0.1%～0.7%，而本病患者則排泄2%～40%。最近有人報(bào)告，靜脈注射10微居里51Crr-轉(zhuǎn)鐵蛋白則更為有效。由于標(biāo)記的白蛋白或轉(zhuǎn)鐵蛋白，幾乎不從胃腸道吸收，也不從正常的消化液（如唾液、胃液）中分泌，故對(duì)了解胃腸道蛋白的丟失量很有價(jià)值。由于51Crr能從尿中排出，故在收集糞便標(biāo)本時(shí)，一定不能與尿液相混。
此外還可做X線(xiàn)胃腸鋇餐造影檢查和淋巴管造影、內(nèi)窺鏡檢查等，以幫助診斷。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)特別是全身浮腫并伴有低蛋白血癥，應(yīng)考慮本病，再結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查即可診斷。
治療措施
主要是治療原發(fā)病。腸道細(xì)菌感染時(shí)，應(yīng)使用抗生素；腸道有惡性腫瘤時(shí)，則應(yīng)用抗癌劑或手術(shù)切除；對(duì)一些免疫變態(tài)反應(yīng)性疾病，可用免疫抑制劑或類(lèi)固醇激素。對(duì)癥處理包括低鹽飲食和使用利尿劑，對(duì)營(yíng)養(yǎng)不良患者可補(bǔ)充相對(duì)應(yīng)的缺乏的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。靜脈補(bǔ)充白蛋白有一定的療效，必要時(shí)可輸全血。
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