良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征
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良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也稱家族性地中海熱綜合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome)，遺傳性家族性淀粉樣變性，Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見于地中海沿岸地區(qū)，如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人，以青少年發(fā)病多見，男性多于女性，小兒也可發(fā)病但較成人少見。
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診斷
地中海地區(qū)出現(xiàn)陣發(fā)性間歇性發(fā)熱，腹痛，胸痛，關(guān)節(jié)痛，多發(fā)性漿膜炎表現(xiàn)，結(jié)合其家族史應(yīng)考慮本病的可能。由于淀粉樣物質(zhì)能迅速吸收剛果紅，可行剛果紅試驗?；铙w組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積可確診?！ ?/p>
治療措施
在治療上，可應(yīng)用秋水仙堿(Colchicin)以降低其發(fā)作次數(shù)，發(fā)作時每日劑量為1.2～1.8mg/kg稀釋后分～3次緩慢靜脈注射，發(fā)作減少后每日維持量為0.6mg/kg體重，并作長期預(yù)防性治療(2～3年)。由于本藥有致畸，骨髓抑制，精子缺乏等副作用，故應(yīng)慎用，有人認(rèn)識只用于活動量顯著受限患者。此外也可應(yīng)用二甲亞楓(Dimothylphoxide)的報道。發(fā)作時為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質(zhì)激素。另外應(yīng)加強(qiáng)支持治療。
病因?qū)W
本病病因不明，可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病，是淀粉樣變性(Amyloidosis)的一種類型?！ ?/p>
病理改變
腹膜的充血水腫，有散在的纖維素樣物質(zhì)沉著或淀粉樣蛋白沉積，可伴有少量滲液，其含有漿液纖維蛋白，中性白細(xì)胞，淋巴細(xì)胞。同時周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有淀粉樣蛋白沉積。
臨床表現(xiàn)
主要有陣發(fā)性發(fā)熱或不規(guī)則發(fā)熱，腹痛，腹脹，可為彌漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，關(guān)節(jié)痛，神經(jīng)功能障礙。發(fā)作多呈間歇性周期性，發(fā)作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經(jīng)期發(fā)作。查體表現(xiàn)有腹部壓痛，肝腹腫大，腹水征陽性。
并發(fā)癥
伴有蕁麻疹，多發(fā)性神經(jīng)炎，多發(fā)性漿膜炎?！ ?/p>
輔助檢查
1.在發(fā)作期白細(xì)胞常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白陽性，可有管型尿。
3.胸腹水檢查呈漿液纖維蛋白性。
4.剛果紅試驗 以1%剛果紅溶液0.22ml/kg體重靜脈注射后，于4分及1小時后抽取靜脈血各10ml，作比色檢查，表現(xiàn)染劑留存在血清中的百分率明顯減少?；铙w組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積。
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