良性淋巴上皮病
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眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又稱Mikulicz病，為淚腺與涎腺組織內(nèi)淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，同時(shí)有淚腺導(dǎo)管肌上皮增生，病變組織為淋巴和上皮細(xì)胞來(lái)源的一種良性病變。
目錄 |
良性淋巴上皮病的病因
(一)發(fā)病原因
原因不明。本病病因有待進(jìn)一步研究，屬于一種特發(fā)性炎癥，可能是局限在淚腺、涎腺的自身免疫性病變。
(二)發(fā)病機(jī)制
可能是一種與自身免疫相關(guān)的特發(fā)性炎癥。具體發(fā)病機(jī)制不清。
良性淋巴上皮病的癥狀
本病可發(fā)生于任何年齡，以雙側(cè)多見(jiàn)(。病史為逐漸發(fā)生的淚腺腫大，無(wú)痛，上瞼皮膚腫脹，眼球外上方可捫及腫塊，眼球突出。中年女性淚腺腫大，同時(shí)有口干與雙側(cè)涎腺腫大時(shí)要考慮淚腺良性淋巴上皮病變。淚腺逐漸腫大，軟而有彈性、無(wú)壓痛，上瞼皮膚腫脹，以外側(cè)明顯，不伴有眼部紅痛。淚腺腫大可致患側(cè)眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上轉(zhuǎn)受限。部分患者可因淚腺腫物壓迫眼球致屈光改變而視力下降。一般副淚腺未受累，患者可無(wú)干眼、眼痛、異物感等不適癥狀。由于雙側(cè)涎腺同時(shí)受累，患者可同時(shí)有雙側(cè)涎腺腫大，伴有口干、咽喉干燥不適等癥狀。
單側(cè)淚腺腫大，伴雙側(cè)涎腺腫大，而無(wú)眼部干燥和全身其他病變，要懷疑良性淋巴上皮病的可能。必要時(shí)可取活檢，見(jiàn)淚腺中有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，亦見(jiàn)肌上皮島形成，就可以確診為此病。CT掃描可見(jiàn)眼眶顳上方軟組織腫塊，密度均勻，邊界清楚。眶骨質(zhì)無(wú)破壞。
良性淋巴上皮病的診斷
良性淋巴上皮病的檢查化驗(yàn)
1.循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)。
3.抗核抗體(ANA)、類風(fēng)濕因子(RF)、血沉(ESR)。
4.PCR 用PCR檢測(cè)IgH基因重排證實(shí)淋巴細(xì)胞為多克隆。L26陽(yáng)性為B淋巴細(xì)胞，UCHL陽(yáng)性為T淋巴細(xì)胞，說(shuō)明淋巴病變由B、T淋巴細(xì)胞組成。
5.病理學(xué)檢查 良性淋巴上皮病因受淚腺包膜的局限，炎癥主要發(fā)生在淚腺內(nèi)，淚腺基質(zhì)內(nèi)有較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、導(dǎo)管的肌上皮增長(zhǎng)形成所謂的肌上皮島。該島好像漂浮在淋巴細(xì)胞的海洋中。淚腺實(shí)質(zhì)很少發(fā)生纖維化，實(shí)質(zhì)內(nèi)淋巴濾泡不明顯，這與淚腺炎性假瘤形成區(qū)別。在炎性假瘤中，多種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴濾泡明顯，實(shí)質(zhì)纖維化明顯。免疫組織化學(xué)染色，淋巴細(xì)胞κ、λ染色陽(yáng)性，表明雙輕鏈表達(dá)。肌上皮島Keratin染色陽(yáng)性，說(shuō)明該島細(xì)胞為上皮來(lái)源，Desmin染色陽(yáng)性證實(shí)這些細(xì)胞具有肌纖維的特性。肌上皮島不是良性淋巴上皮瘤獨(dú)特的病理特征，30%～50%的Sj?gren綜合征的病例中，因殘存的導(dǎo)管肌上皮增生也形成肌上皮島。在淚腺活檢中發(fā)現(xiàn)肌上皮島的病例，再結(jié)合臨床表現(xiàn)，約25%的患者可能是Sj?gren結(jié)合征，剩下的患者為良性淋巴上皮病變。
6.B超和MRI 均能發(fā)現(xiàn)眶外上方腫塊，多為雙側(cè)性;雙側(cè)大小多相似，也可大小不一;腫塊形態(tài)各異，多呈長(zhǎng)扁形，邊規(guī)整，可包圍眼球，腫塊明顯強(qiáng)化;病變鄰近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止點(diǎn)，應(yīng)結(jié)合臨床眼干、眼燥癥狀診斷。
7.眼眶CT掃描 可顯示雙側(cè)眼眶顳上方淚腺區(qū)增大的軟組織腫塊影，密度均勻一致，邊界清楚，無(wú)眶骨破壞征。
良性淋巴上皮病的鑒別診斷
1.炎性假瘤 炎性假瘤引起淚腺腫大，但涎腺不腫大。炎性假瘤組織病理檢查中無(wú)肌上皮島，以多種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織增生為其特點(diǎn)。這些病理改變與良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使淚腺腫大，但腫瘤不只局限在包膜內(nèi)生長(zhǎng)，腫瘤可侵犯眶內(nèi)脂肪，瘤組織內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞，但無(wú)肌上皮島。
2. Castleman病 Castleman病可引起淚腺無(wú)痛性腫大，涎腺腫大，肝脾腫大。其病理特點(diǎn)為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴濾泡形成，在生發(fā)中心內(nèi)可能有透明血管，但無(wú)肌上皮島。
良性淋巴上皮病的并發(fā)癥
淚腺腫大導(dǎo)致的眼球位置以運(yùn)動(dòng)狀態(tài)的異常，如眼球突出、眼球某些方向的運(yùn)動(dòng)異常。
良性淋巴上皮病的西醫(yī)治療
(一)治療
此病是一種特發(fā)性炎癥，與自身免疫有關(guān)，所以應(yīng)使用皮質(zhì)激素類藥物治療。病變內(nèi)主要為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可局部放射治療。腫塊較為局限也可考慮手術(shù)摘除。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好。
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