舞蹈樣手足徐動(dòng)
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發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥即不自主的運(yùn)動(dòng)綜合征、發(fā)作性舞蹈指劃樣動(dòng)作，又稱運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性癲癇、陣發(fā)性肌張力不全性舞蹈手足徐動(dòng)癥、家族性陣發(fā)性多動(dòng)癥、局灶性運(yùn)動(dòng)源性陣發(fā)性舞蹈手足徐動(dòng)癥、繼發(fā)性陣發(fā)性多動(dòng)癥等。本病征是一種遺傳性、發(fā)作性疾病，從兒童期開始發(fā)病，極為罕見。
目錄 |
舞蹈樣手足徐動(dòng)的原因
本病征是常染色體顯性遺傳性疾病，病因未明。發(fā)作的誘因常為突然活動(dòng)、疲勞和注意力高度集中等。
舞蹈樣手足徐動(dòng)的診斷
1.兒童期起病，有家族史 首發(fā)多在兒童期起病，馮氏所報(bào)道的家系中，大多在7～9歲、少數(shù)于13～15歲起病。有家族史，多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發(fā)因素 如突然活動(dòng)、疲勞、緊張、興奮、注意力高度集中等。
3.發(fā)作前有預(yù)兆 發(fā)作前常有短暫的感覺性先兆，如飄浮感等。
4.發(fā)作時(shí)主要表現(xiàn) 發(fā)作時(shí)的主要表現(xiàn)有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動(dòng)、站立不穩(wěn)和古怪姿勢(shì)等。
5.發(fā)作為時(shí)短暫 每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間少于10s，但一天可發(fā)作多次。
6.無意識(shí)喪失 發(fā)作時(shí)無意識(shí)喪失，發(fā)作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發(fā)作后，有的患者可找到避免或減輕發(fā)作的方法。
8.有自行緩解的趨勢(shì) 進(jìn)入老年后有自行緩解的趨勢(shì)。
9.不影響智能發(fā)育 雖從兒童期起病，但對(duì)患兒的智能發(fā)育并無影響，馮氏的11個(gè)病例中就有一名博士生、3名大學(xué)生。
10.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇，但各種抗癲癇藥常有良好療效。
根據(jù)上述臨床特點(diǎn),間歇性出現(xiàn)癥狀,發(fā)作時(shí)肌張力不全、強(qiáng)直、舞蹈手足徐動(dòng)樣動(dòng)作、意識(shí)無障礙、有家族史等，可以做出診斷。
舞蹈樣手足徐動(dòng)的鑒別診斷
1.癔病 在對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足之前常易誤診為癔病。發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)綜合征于兒童期起病，發(fā)作有特殊的誘因、發(fā)作時(shí)間短暫、家族遺傳史明顯、暗示治療無效等特點(diǎn)，可與癔病相區(qū)別。
2.癲癇 發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)綜合征發(fā)作時(shí)無意識(shí)障礙可與癲癇大、小發(fā)作相鑒別。
3.其他 此外還需與反射性癲癇、猝倒癥、手足搐搦癥、急慢性舞蹈病、先天性肌強(qiáng)直和周期性家族性麻痹等鑒別。
1.兒童期起病，有家族史 首發(fā)多在兒童期起病，馮氏所報(bào)道的家系中，大多在7～9歲、少數(shù)于13～15歲起病。有家族史，多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發(fā)因素 如突然活動(dòng)、疲勞、緊張、興奮、注意力高度集中等。
3.發(fā)作前有預(yù)兆 發(fā)作前常有短暫的感覺性先兆，如飄浮感等。
4.發(fā)作時(shí)主要表現(xiàn) 發(fā)作時(shí)的主要表現(xiàn)有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動(dòng)、站立不穩(wěn)和古怪姿勢(shì)等。
5.發(fā)作為時(shí)短暫 每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間少于10s，但一天可發(fā)作多次。
6.無意識(shí)喪失 發(fā)作時(shí)無意識(shí)喪失，發(fā)作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發(fā)作后，有的患者可找到避免或減輕發(fā)作的方法。
8.有自行緩解的趨勢(shì) 進(jìn)入老年后有自行緩解的趨勢(shì)。
9.不影響智能發(fā)育 雖從兒童期起病，但對(duì)患兒的智能發(fā)育并無影響，馮氏的11個(gè)病例中就有一名博士生、3名大學(xué)生。
10.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇，但各種抗癲癇藥常有良好療效。
根據(jù)上述臨床特點(diǎn),間歇性出現(xiàn)癥狀,發(fā)作時(shí)肌張力不全、強(qiáng)直、舞蹈手足徐動(dòng)樣動(dòng)作、意識(shí)無障礙、有家族史等，可以做出診斷。
舞蹈樣手足徐動(dòng)的治療和預(yù)防方法
本病征病因不明，常有家族史，應(yīng)做好遺傳病咨詢工作。
參看
- 蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性
- 小兒萊施-尼漢綜合征
- 小兒發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥
- 小兒遺傳性共濟(jì)失調(diào)
- 手足徐動(dòng)癥
- 小兒多動(dòng)癥
- 風(fēng)濕性舞蹈病
- 全身癥狀
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