膀胱外翻
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膀胱外翻(exstrophy of bladder)包括腹壁、臍、恥骨及生殖器畸形，表現(xiàn)為下腹壁和膀胱前壁缺損，膀胱后壁向前外翻，輸尿管口顯露，可見尿液噴出，這是一種少見的先天異常。Scheuke von Grafenberg(1597)首先描述本病臨床所見，1780年Chaussier始用“膀胱外翻”一詞(exstrophy of bladder)。Syme(1852)做了首例輸尿管乙狀結腸移植術，但9個月后患者死于腎盂腎炎。Nyman(1885)成功閉合5日齡新生兒膀胱外翻。Trendelenberg(1892)試用截骨術使恥骨靠近。Mickuliez(1897)關閉膀胱外翻時用回腸擴大膀胱。Young(1942)及Micbon(1948)分別報道首例女性及男性膀胱外翻關閉術后能控制排尿。Lepor及Jeffs(1983)報道22例經手術修復后有19例(86%)能控制排尿。
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流行病學
據報道，每1萬～1.5萬例出生的嬰兒中有1例膀胱外翻，而新生兒缺陷檢測系統(tǒng)國際情報研究所估計其發(fā)病率為3.3/100萬。多數統(tǒng)計，男女之比是2.3∶1，Ives等和Lancaster報告則高達5∶1～6∶1。膀胱外翻，雖未明確為遺傳性疾病，但卻發(fā)現(xiàn)有家族性發(fā)病傾向。據Ives等估計，有膀胱外翻病史的家庭中，發(fā)病危險性為1%。Shapiro等(1984)以調查表格的方式向南美、北美及歐洲92位有經驗的小兒泌尿外科和外科醫(yī)師進行了調查，有效答卷53份，總共2500個有膀胱外翻或尿道上裂病史的家庭中，發(fā)現(xiàn)9個膀胱外翻的病人，為1/275，明顯低于前者；然而在有膀胱外翻或尿道上裂雙親所生225個子女中，卻發(fā)現(xiàn)有3例膀胱外翻，即每70例活著的嬰兒中有1例，其發(fā)病率較一般人群高500倍。另外，Lancaster對多國膀胱外翻病人研究發(fā)現(xiàn)，膀胱外翻多見于年輕產婦的嬰兒和多產婦的嬰兒；尿道上裂與此無關。
病因
關于膀胱外翻的病因，目前多認為是由于胚胎發(fā)育時出現(xiàn)了誤差，而非發(fā)育之某一階段的停頓，因為人胚胎的發(fā)育通常不經過相應的膀胱外翻階段。
發(fā)病機制
膀胱外翻畸形的胚胎學基礎是泄殖腔膜的異常發(fā)育，阻礙中胚層組織向中間部移位，使下腹壁發(fā)育障礙。泄殖腔膜的破裂缺損，形成各種形式的膀胱外翻和尿道下裂膀胱外翻多為復合性畸形，常見的伴發(fā)畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻。由于膀胱與尿道在胚胎發(fā)育中是同源同系的，所以最常見的復合畸形是膀胱外翻-尿道上裂。此外，有的病人只有腹壁骨骼肌的發(fā)育缺損，而尿道發(fā)育是完整的，這種情況稱為假性膀胱外翻(pseudo exstrophy)；主要特點有臍帶過長，臍部過低，直腸肌肉分散附著于恥骨上。
臨床表現(xiàn)
下腹壁部分缺損、膀胱粘膜外翻，呈鮮紅色。嚴重者兩側輸尿管口外露，可見有尿液自兩側輸尿管口呈陣性噴出。更嚴重者，則恥骨聯(lián)合缺損，嚴重的尿道上裂及陰莖畸形。由于尿液經常浸濕褲，周圍皮膚有糜爛尿臊味很濃?；颊叱０橛衅渌?a href="/w/%E5%85%88%E5%A4%A9%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="先天畸形">先天畸形，如脊柱裂、唇裂等。
并發(fā)癥
- 患兒因腹壁肌肉發(fā)育異常可并發(fā)腹股溝疝；
- 因恥骨聯(lián)合分離，骨盆發(fā)育異常出現(xiàn)股骨外旋或髖關節(jié)脫位，患兒行走時呈搖擺步態(tài)。
- 膀胱外翻患兒可伴有脊柱裂、蹄形腎、兔唇、腭裂、肛門前移、閉鎖、脫肛等畸形。
- 男性患兒陰莖海綿體發(fā)育差，存在不同程度尿道上裂，龜頭扁平，包皮堆積于腹側。
- 因陰莖海綿體分離較多加之陰莖上翹，故陰莖短小?？砂橛?a href="/w/%E9%9A%90%E7%9D%BE" title="隱睪">隱睪。
- 女性陰蒂分離，陰唇前連合在腹中線上分離兩側，陰道口前移?？缮?，平產后易出現(xiàn)子宮脫垂。膀胱外翻遠期并發(fā)癥主要有膀胱輸尿管反流，泌尿系統(tǒng)的反復感染和結石。
輔助檢查
須注意伴發(fā)畸形，做靜脈尿路造影了解上尿路情況，B超檢查雙腎、輸尿管是否有畸形。行腎核素掃描，了解腎功能、腎血流情況。進行全面檢查，了解心肺功能是否正常。
診斷
根據患兒癥狀、體征即可確診：
- 患兒衣褲濕漬，伴尿臭，常呈搖擺步態(tài)。
- 下腹壁部分缺損，膀胱黏膜外翻，鮮紅色，敏感、易出血，雙輸尿管口外露，陣發(fā)排尿，恥骨聯(lián)合分離。
- 男嬰伴尿道上裂，陰莖短小；女嬰陰蒂、陰唇前連合分離。
- 伴有上尿路或全身其他臟器畸形。
- 排除假性膀胱外翻，膀胱上裂或重復外翻。
鑒別診斷
假性膀胱外翻：此為完全性尿道上裂加膀胱膨出。其臍孔位置低，腹直肌從臍上分裂，附著于分離的恥骨，膀胱從分裂的腹直肌突出似腹疝，但尿路正常。
治療
手術治療除對輕型病例，僅有一小部分膀胱粘膜翻出，腹壁缺損亦甚小，可用局部修補方法得到成功。對較為重型者，局部修補多歸失敗，一般多在十歲后。行輸尿管直腸移植，乙狀結腸造瘺術處理，結果較為理想?！ ?/p>
預后
如不治療2/3病例于20歲前死于腎積水及尿路感染。術后短期并發(fā)癥包括尿道瘺、尿道狹窄及皮膚裂開。Lapor及Jeffs(1983)報道22例經功能性修復后，18例(86%)能控制排尿。Yerkes等對53例(其中35例典型膀胱外翻及18例尿道上裂)術后長期隨訪結果表明，18例能良好控制排尿，但其中72%均有膀胱排空差引起的一系列并發(fā)癥，包括尿路感染10例、附睪炎2例以及膀胱結石4例。骨盆截骨術后仍可出現(xiàn)恥骨聯(lián)合分離復發(fā)，Ozcan等(2000)隨訪10例患者14.8～49.5個月(平均34.6個月)，9例均發(fā)生恥骨聯(lián)合分離復發(fā)。
保健貼士
該病罕見，約1－4萬生兒中有1例。男性多于女性，約2-8∶1。由于膀胱外翻，膀胱粘膜和輸尿管口外露，很易導致尿失禁及上行性的腎盂腎炎，未經治療者半數死于兒童期。男性患者多合并有尿道上裂，陰莖短小。這種手術的成功性很小，所以，最重要的還是預防。孕婦一定要在預產期內，在條件允許的情況下，進行科學的圍產保健?！ ?/p>
本病的所有手術修復與整形，目的是恢復解剖形態(tài)和保護腎功能，控制排尿。但手術步驟繁多，并且要根據其年齡和身體狀況分步進行。故除了盡早手術之外，也不能忽視手術的復雜性和失敗的可能性，家長應有思想準備，密切與醫(yī)生護理配合，加強觀察和護理。即使手術成功，也必須隨訪復查，注意有無上尿路擴張，返流或合并感染。另外本病還有10%的患孩因尿失禁無法控制或手術失敗而需做尿流改道手術。
參看
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