腎發(fā)育不良

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腎血管,腎小管,集合管及尿路引流系統的發(fā)育異常可導致腎實質畸變,腎功能異常.腎發(fā)育不良renal hypoplasia的診斷可能需作腎臟活檢.

病因

【病因】

發(fā)病因素不清，可能與腎臟在生長發(fā)育的某階段受到外界各種理化及毒物因素的影響所致。病理上的重要特征是發(fā)現原始腎小管，并被不同分化階段的腎實質組織所包繞，小管上皮細胞呈立方形或柱狀，有時呈纖毛狀，處于非成熟狀態(tài)。可發(fā)現原始的或胎兒型腎小球、腎小管，呈軟骨樣化生。囊腫起源于集合管，也可起源于腎小球，大小及形態(tài)變異很大，有時可缺如。腎臟大小取決于所累及的生長發(fā)育階段。部分腎發(fā)育不良病變呈局灶性。

癥狀

【臨床表現】

取決于累及程度。完全性腎發(fā)育不良，雙側腎臟累及常在新生兒期死亡。單側累及可表現為無癥狀，僅在以后的歲月中偶然被查出。病腎常有腎臟異位表現，如腎臟位于盆腔等。對側健腎易發(fā)生腎盂積水，腎結石及尿路感染。部分腎發(fā)育不良者可無癥狀，偶可有巨大輸尿管、巨大囊腫的表現。該病常伴其它血管發(fā)育異常。

檢查

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治療

【治療說明】

無特殊方法。對癥處理包括控制感染，治療腎結石等以及腎衰時的處理。

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