腎上腺髓質(zhì)增生
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腎上腺髓質(zhì)增生也是一種自主性兒茶酚胺分泌過多的獨(dú)立病癥。國(guó)內(nèi)有數(shù)10例腎上腺髓質(zhì)增生的病例在腎上腺全切除后癥狀緩解。
目錄 |
腎上腺髓質(zhì)增生的病因
(一)發(fā)病原因
腎上腺髓質(zhì)分為單純性即原發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生和繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生兩種類型。繼發(fā)性腎上腺髓質(zhì)增生繼發(fā)于多發(fā)性內(nèi)分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，腎上腺髓質(zhì)增生或嗜鉻細(xì)胞瘤出現(xiàn)多年后，發(fā)生甲狀腺髓樣癌或甲狀旁腺病變，其發(fā)病機(jī)理尚不清楚。
Carney等在1例發(fā)性內(nèi)分泌腺?、蛐?multiple endocrine neoplasia typeⅡ MEN-2)患者發(fā)現(xiàn)了腎上腺髓質(zhì)增生。目前搜集的文獻(xiàn)單純性腎上腺髓質(zhì)增生共73例，這些患者不合并有其他內(nèi)分泌疾患。另有國(guó)外報(bào)道的19例腎上腺髓質(zhì)增生伴有MEN2。
吳階平長(zhǎng)期觀察了15例腎上腺髓質(zhì)增生，未發(fā)現(xiàn)甲狀腺或甲狀旁腺的異常。隨訪時(shí)間是6例隨訪7～9年，4例隨訪10～15年，5例超過15年。其中僅3例出現(xiàn)了糖耐量異常外，沒發(fā)現(xiàn)有多發(fā)內(nèi)分泌腺病的跡象。
據(jù)國(guó)內(nèi)、外文獻(xiàn)報(bào)道，單純AMH和MEN-2中的AMH是有差異的，主要表現(xiàn)在臨床癥狀以及腎上腺的病理改變兩個(gè)方面。前者都有血壓升高及高血壓的臨床癥狀，而后者僅有1/3～1/2有高血壓的癥狀和體征。Kuchel提出：在MEN-2患者中，可能因?yàn)?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B6%B2" title="血液">血液中多巴胺的含量增高，搶占了α-受體，使高濃度的去甲腎上腺素及腎上腺素不起作用之故。
上述的差異可能單純性AMH與MEN2中的AMH有不同的起因。
(二)發(fā)病機(jī)制
病理主要特征是：①腎上腺髓質(zhì)重量增加，可達(dá)2倍以上;②腎上腺尾部及兩翼可見到髓質(zhì)增生;③腎上腺髓質(zhì)與皮質(zhì)的比值增大。Dobblic報(bào)道正常腎上腺髓質(zhì)/皮質(zhì)為腎上腺頭部1∶5，體部1∶8到1∶18，平均比值為1∶11.5，尾部沒有髓質(zhì)。謝桐報(bào)道正常的髓質(zhì)與皮質(zhì)的比值平均為12.5%，并認(rèn)為超過20%時(shí)屬髓質(zhì)增生，國(guó)外文獻(xiàn)有報(bào)道認(rèn)為只要腎上腺尾部看到髓質(zhì)即可診斷為髓質(zhì)增生;④腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞增殖，髓質(zhì)伸展入皮質(zhì)，將皮質(zhì)細(xì)胞分割成島狀;增生的髓質(zhì)細(xì)胞體積大，胞漿豐富，且有很多細(xì)胞內(nèi)有空泡可見巨核及雙核細(xì)胞，表示在活躍的內(nèi)分泌功能狀態(tài)中;⑤腎上腺腺體外型增大，變厚增寬，邊界變直，鈍圓，表面隆起，失去腎上腺的正常扁平狀態(tài)。飽滿的腺體有的為圓柱狀，并有囊性感;⑥手術(shù)時(shí)應(yīng)注意腺體容易破裂，髓質(zhì)易隨血液流失，以致病理檢查時(shí)查不到髓質(zhì)。
腎上腺髓質(zhì)增生的癥狀
腎上腺髓質(zhì)增生的臨床表現(xiàn)酷似嗜鉻細(xì)胞瘤，但以下一些特點(diǎn)值得注意。腎上腺髓質(zhì)增生以女性為多見，吳階平報(bào)道的17例中女性10例。發(fā)病年齡多為青壯年，年齡平均為39歲(24～49歲)，與嗜鉻細(xì)胞瘤相似。另外，病程較長(zhǎng)，有時(shí)病狀可長(zhǎng)時(shí)期無發(fā)展。
腎上腺髓質(zhì)增生最主要的癥狀是高血壓，病人多無代謝紊亂的表現(xiàn)。且高血壓都有陣發(fā)性的特點(diǎn)，其發(fā)作常與精神刺激和勞累有關(guān)，也可在持續(xù)高血壓的基礎(chǔ)上，突然出現(xiàn)陣發(fā)性加劇，發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)與嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)作很難區(qū)分，典型的癥狀是突然發(fā)作的頭痛、心悸、嘔吐、出汗、氣促、焦急、軟弱、面色蒼白、眩暈及心前區(qū)疼痛、視覺模糊等，發(fā)作時(shí)精神極度緊張、情緒焦慮、脈搏細(xì)弱、心率快，血壓升至200mmHg或甚至300mmHg以上，發(fā)作一般持續(xù)數(shù)十分鐘，但也可更長(zhǎng)或較短，與嗜鉻細(xì)胞瘤不同的是，壓迫腹部從不引起發(fā)作。
主要依據(jù)：①持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，病程較長(zhǎng)，多年無明顯進(jìn)展，無高血壓及嗜鉻細(xì)胞瘤家族史，常用降壓藥物治療無效，腎上腺素α受體阻滯劑酚芐胺治療有效;②精神刺激或勞累后可誘發(fā)高血壓，按壓腹部、妊娠分娩或排尿時(shí)從不引起癥狀發(fā)作;③檢測(cè)血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主;④B超檢查，腎上腺區(qū)及腹主動(dòng)脈旁和髂總血管附近無腫物聲像，偶可發(fā)現(xiàn)腎上腺體積增大;⑤CT掃描可見雙側(cè)或單側(cè)腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬，有時(shí)出現(xiàn)等密度小結(jié)，直徑多在0.5cm左右，無腫瘤的影像。
腎上腺髓質(zhì)增生的診斷
腎上腺髓質(zhì)增生的檢查化驗(yàn)
到目前為止，尚未找到腎上腺髓質(zhì)增生的特異性實(shí)驗(yàn)檢查。檢測(cè)血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主。
2.B超檢查，腎上腺區(qū)及腹主動(dòng)脈旁和髂總血管附近無腫物聲像，偶可發(fā)現(xiàn)腎上腺體積增大。
3.腹部CT掃描可見雙側(cè)或單側(cè)腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬，有時(shí)出現(xiàn)等密度小結(jié)，直徑多在0.5cm左右，無腫瘤的影像。
4.在病理上，腎上腺髓質(zhì)也和皮質(zhì)相似，增生的類型可以是彌漫性、結(jié)節(jié)樣、也可呈現(xiàn)腺瘤樣增生。有人稱為“嗜鉻細(xì)胞瘤樣增生”。
腎上腺髓質(zhì)增生的鑒別診斷
腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤均分泌過量的兒茶酚胺，故目前統(tǒng)稱為“兒茶酚胺增多癥”。腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤二者的臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查相似，術(shù)前不易進(jìn)行鑒別。CT掃描是診斷腎上腺疾病較理想的檢查手段。CT掃描不但可明確有無腫瘤，還可了解腺體的大小和側(cè)別。韋嘉瑚報(bào)道12例行CT掃描，發(fā)現(xiàn)1例雙側(cè)、11例單側(cè)腺體增大，與手術(shù)探查結(jié)果相符合，故認(rèn)為CT掃描是診斷腎上腺髓質(zhì)增生的首選檢查方法。最后確診有賴于手術(shù)探查時(shí)的肉眼所見和病理檢查。
腎上腺髓質(zhì)增生的并發(fā)癥
目前無相關(guān)資料。
腎上腺髓質(zhì)增生的預(yù)防和治療方法
腎上腺髓質(zhì)增生其中大多為家族性發(fā)病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型?？梢宰鱿嚓P(guān)遺傳學(xué)檢查。
腎上腺髓質(zhì)增生的西醫(yī)治療
(一)治療
腎上腺髓質(zhì)增生病變累及雙側(cè)腎上腺，目前采用的方法是切除增大明顯一側(cè)的整個(gè)腎上腺，另一側(cè)腎上腺切除2/3，如該側(cè)髓質(zhì)增生也顯著，對(duì)剩余的髓質(zhì)進(jìn)行刮除或甲醛溶液(福爾馬林液)涂抹，這樣可保留足夠量的腎上腺皮質(zhì)，省去了術(shù)后皮質(zhì)激素的補(bǔ)充。
手術(shù)前的準(zhǔn)備與嗜鉻細(xì)胞瘤相同。手術(shù)較嗜鉻細(xì)胞瘤平穩(wěn)，術(shù)中血壓波動(dòng)較小，出血較緩慢，不像嗜鉻細(xì)胞瘤血流如注。當(dāng)然也與術(shù)前的擴(kuò)容和藥物準(zhǔn)備的是否完備有關(guān)。
吳階平及謝桐報(bào)告提出：增生顯著側(cè)腎上腺全切除加對(duì)側(cè)70%切除，然后刮除剩余的髓質(zhì)，再用甲醛溶液(福爾馬林液)涂抹。Montalbano提出：剖腹探查未發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)，可將增大的一側(cè)腎上腺切除，另一側(cè)外觀正常的腎上腺作快速冰凍切片活檢。二側(cè)腎上腺均不增大時(shí)，應(yīng)作腎上腺冰凍切片檢查，以決定手術(shù)方案。張振雄提出。不僅要根據(jù)腎上腺大小、有無結(jié)節(jié)及血管增殖怒張等現(xiàn)象，而且要根據(jù)冰凍切片病理組織學(xué)檢查作出決定，增生越重切除量應(yīng)越多。Harrison提出：兒茶酚胺癥的診斷只有經(jīng)血、尿兒茶酚胺測(cè)定有升高時(shí)才能行腎上腺手術(shù)。術(shù)前應(yīng)進(jìn)行必要的擴(kuò)容準(zhǔn)備。
(二)預(yù)后
目前沒有相關(guān)資料。
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