肺高血壓
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肺高血壓（pulmonary hypertension，PH）是一大類以肺動(dòng)脈壓力增高，伴或不伴有小肺動(dòng)脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊?，往往引?a href="/index.php?title=%E5%8F%B3%E5%BF%83%E5%8A%9F%E8%83%BD%E8%A1%B0%E7%AB%AD&action=edit&redlink=1" class="new" title="右心功能衰竭（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">右心功能衰竭甚至死亡 。PH已成為一類嚴(yán)重威脅人類身心健康的常見(jiàn)疾病 。
目錄 |
概述
肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括肺動(dòng)脈高壓PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓。整個(gè)肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓（簡(jiǎn)稱：肺高壓）。
PH是一個(gè)血流動(dòng)力學(xué)概念，是指在海平面狀態(tài)下，靜息下，右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）≥25mmHg。正常人mPAP為14±3mmHg,最高不超過(guò)20 mm Hg。[6] mPAP在21～24 mm Hg之間為臨界PH。
分類
1973年世界衛(wèi)生組織召開(kāi)的第一次原發(fā)性PAH會(huì)議將PH分為原發(fā)性PAH和繼發(fā)性PAH兩大類。1998年法國(guó)Evian會(huì)議根據(jù)PH的病理學(xué)特點(diǎn)、病理生理學(xué)特點(diǎn)和治療方法的不同將PH分為5大 類，并于2003年威尼斯會(huì)議對(duì)Evian診斷分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂。2008年在美國(guó)Dana Point舉行的第四次世界PH會(huì)議經(jīng)過(guò)討論達(dá)成共識(shí)，對(duì)PH的診斷分類進(jìn)行新的更新?？偣卜譃?大類；
肺動(dòng)脈高壓PAH
- 遺傳性PAH
- 先心病相關(guān)性PAH
- 相關(guān)因素所致PAH，如血吸蟲(chóng)病、慢性溶血性貧血（如鐮刀細(xì)胞病、地中海貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、口形紅細(xì)胞增多癥及微血管溶血性貧血等）
左心疾病相關(guān)PH
呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)
慢性血栓性PH
病因未明性PH
高危因素
大規(guī)模流行病學(xué)資料顯示部分藥物或毒素與PAH的發(fā)病有關(guān)。目前明確和PAH肯定相關(guān)的物質(zhì)包括部分中樞性食欲抑制劑（阿米雷司，苯氯雷司，芬氟拉明和右芬氟拉明）及毒性菜子油；而非?？赡芟嚓P(guān)的物質(zhì)包括安非他明，L-色氨酸和甲基苯丙胺。
臨床表現(xiàn)
PAH本身沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn)。根據(jù)我國(guó)特發(fā)性和家族性PAH注冊(cè)登記研究結(jié)果 ，患者就診時(shí)最常見(jiàn)的癥狀有活動(dòng)后氣短和乏力（98.6%）、[[胸（29.2%）、暈厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心悸（9.7%），其他癥狀有下肢水腫、胸悶、干咳、心絞痛、腹脹及聲音嘶啞等。
相關(guān)檢查
- 心電圖
- 胸部X片
- 肺功能及動(dòng)脈血?dú)夥治?/a>
- 超聲心動(dòng)圖
- 胸部CT
- 心臟MR
- 睡眠監(jiān)測(cè)
- 腹部超聲
- 血液及相關(guān)抗體檢查
- 心導(dǎo)管檢查
治療
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