肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤
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肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤。肺部類似腫瘤原稱為血管內(nèi)皮細(xì)胞支氣管肺泡瘤。最早在肝臟認(rèn)為是轉(zhuǎn)移性腫瘤，直至后來Ishak才發(fā)現(xiàn)為肝臟原發(fā)性的腫瘤。腫瘤生長緩慢，預(yù)后不一。生物學(xué)上為臨界腫瘤，介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。無毒性物質(zhì)接觸及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初診時(shí)多有轉(zhuǎn)移。
目錄 |
肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝內(nèi)多個(gè)病灶，病灶直徑大小從數(shù)毫米至數(shù)厘米。腫瘤組織質(zhì)韌，棕黃帶白色。切面呈沙礫樣結(jié)構(gòu)，無肝硬化。
組織學(xué)檢查腫瘤結(jié)節(jié)邊界不清，常累及鄰近多個(gè)肝腺泡，如肝終末端小靜脈和匯管區(qū)，但這些結(jié)構(gòu)仍保持清楚。瘤細(xì)胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤細(xì)胞在腺泡內(nèi)增殖致使肝板逐漸萎縮，最后消失;腫瘤亦可在靜脈內(nèi)形成栓子、息肉或簇狀突起。瘤細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，帶有多個(gè)犬齒交錯(cuò)狀突起，呈“樹突狀”細(xì)胞，或?yàn)閳A形，含胞質(zhì)豐富之“上皮細(xì)胞樣”細(xì)胞。其中可見核異異型和分裂像。瘤細(xì)胞具有許多上皮細(xì)胞的特征，均有基底膜，飲液小泡和Weibel-Palade小體。與正常上皮細(xì)胞不同處為瘤細(xì)胞含有大量的胞質(zhì)微絲，腫瘤細(xì)胞內(nèi)還有大量的致密體。
肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的癥狀
胃食欲不振、厭食、惡心、發(fā)作性嘔吐、上腹痛、體重減輕。體征見肝脾腫大，20%的病人可有黃疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出現(xiàn)類似Budd-chiari綜合征的癥狀。
肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的診斷
肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區(qū)，類似結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移。B超為回聲不均勻的多個(gè)結(jié)節(jié);CT表現(xiàn)也多樣，呈多個(gè)低密度區(qū)伴周邊血管影中度增強(qiáng)，腫瘤內(nèi)多個(gè)低血管點(diǎn)，有時(shí)小膽管擴(kuò)張，一些肝內(nèi)門靜脈分支不顯影，肝臟輪廓不變;血管造影顯示肝臟多個(gè)低血管腫塊。
肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
本病在肝內(nèi)大多數(shù)是多發(fā)病灶，手術(shù)切除機(jī)會少，因此，化療和放療是主要治療方法。1例行肝臟移植術(shù)后已存活15年尚健在，獲良好效果，故認(rèn)為肝移植術(shù)為本病良好適應(yīng)證。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后難以預(yù)料，發(fā)病后未經(jīng)治療也能長期存活，是否與自身免疫有關(guān)，目前不能肯定。但比原發(fā)性肝癌預(yù)后好，報(bào)道做放療、化療、肝切除各1例，分別存活3年、9年、15年。Ishak等報(bào)道32例，其中9例未經(jīng)治療，平均存活9.8年。
參看
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