病理學(xué)/附：肺出血腎炎綜合征

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病理學(xué)

泌尿系統(tǒng)疾病
- 腎小球腎炎

肺出血腎炎綜合征（Goodpasture　syndrome）的主要病變?yōu)?a href="/index.php?title=%E8%82%BA%E5%87%BA%E8%A1%80&action=edit&redlink=1" class="new" title="肺出血（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">肺出血合并腎小球腎炎。這種腎炎大都是抗腎小球基底膜抗體引起的新月體性腎小球腎炎，是抗腎小球基底膜抗體引起的腎小球腎炎的典型代表?？鼓I小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血。一般發(fā)病急，常為暴發(fā)性。臨床上主要表現(xiàn)為咯血和快速進(jìn)行性腎功能衰竭。本病較少見(jiàn)，多發(fā)生于青壯年，小兒及老年人較少，男性多于女性。

【病理變化】

腎的變化主要表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎。病變輕重不等，輕者早期腎小球毛細(xì)血管呈局灶性節(jié)段性增生及毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死。病變往往迅速發(fā)展引起大量新月體形成，其間可見(jiàn)單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。電鏡下可見(jiàn)毛細(xì)血管基底膜局部破裂，周?chē)?a href="/w/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E" title="紅細(xì)胞">紅細(xì)胞和纖維蛋白聚集。免疫熒光法檢查可見(jiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體沿腎小球毛細(xì)血管基底膜沉積，呈連續(xù)性線(xiàn)形熒光。

在肺出血腎炎綜合征的病人中約95％以上可在血液循環(huán)內(nèi)檢出抗腎小球基底膜抗體。這些抗體與肺泡基底膜及腎小管和腎球囊基底膜雹有交叉反應(yīng)。雖然目前認(rèn)為肺出血腎炎綜合征是抗腎小球基底膜抗體引起的自身免疫性疾病，但是促使機(jī)體產(chǎn)生抗腎小球基底膜抗體的原因還不清楚，可能與遺傳素質(zhì)有關(guān)。

【臨床病理聯(lián)系和結(jié)局】

病人開(kāi)始時(shí)往往先有肺部癥狀，主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，隨后出現(xiàn)腎炎癥狀，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、少尿，常迅速發(fā)展至無(wú)尿、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。病人的預(yù)后與病變范圍有關(guān)。如腎小球新月體形成少于80％，則預(yù)后較好，如不及時(shí)采取措施病人往往死于肺部大出血或腎功能衰竭。近年來(lái)應(yīng)用血漿交換和腎移植治療效果較好。