生物化學(xué)與分子生物學(xué)/其它單糖的酵解

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生物化學(xué)與分子生物學(xué)

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人體可吸收利用的單糖除了葡萄糖以外,還有果糖半乳糖等單糖,它們均可以通過轉(zhuǎn)變過程,最終進入糖酵解途徑。

果糖主要由蔗糖分解生成,存在于水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化,生成6-酸果糖而進入糖酵解途徑。

Gra313ga.gif


這是體內(nèi)各種組織均可進行的果糖磷酸化,但是由于己糖激酶對果糖的親和力遠遠低于對葡萄糖的親和力,因此在正常,以葡萄糖為主的食物代謝時,組織對果糖的磷酸化效率是很低的。只有在高果糖食物時,此代謝才進行。除上述反應(yīng)外,果糖還有另一個磷酸化反應(yīng)由果糖激酶(fructokinase)催化,此酶主要存在于肝、腎、小腸細胞中,本反應(yīng)催化果糖在C1位上磷酸化生成1磷酸果糖。

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1-磷酸果糖可進一步由醛縮酶B催化裂解形成磷酸二羥丙酮甘油醛,磷酸二羥丙酮可進入糖酵解途徑。甘油醛可進一步被丙糖激酶催化生成3-磷酸甘油醛。

Gra3163v.jpg


通過上述反應(yīng)果糖可轉(zhuǎn)變?yōu)樘墙徒膺^程中的中間產(chǎn)物而進入糖酵解代謝途徑。在上述反應(yīng)中,限制果糖代謝的主要酶是磷酸酶B,此酶催化效率低,過量果糖可引起1磷酸果糖堆積而導(dǎo)致肝臟損害,出現(xiàn)低血糖、嘔吐、黃疸、出血等以及高尿酸癥和痛風。半乳糖來自牛乳乳糖的水解,可由半乳糖激酶催化生成1磷酸半乳糖。

Gra318xc.jpg


1-磷酸半乳糖可在1-磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶催化下與尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)作用,生成1磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖(UDp Gal)。

UDPG+1磷酸半乳糖←→1-磷酸葡萄糖+UDPGal

1-磷酸葡萄糖可在葡萄糖變位酶催化下轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖

1-磷酸葡萄糖←→6-磷酸葡萄糖

而UDPGal可在UDPG差向異構(gòu)酶催化下轉(zhuǎn)變?yōu)閁DPG

UDPGal←→UDPG

這樣1分子半乳糖可轉(zhuǎn)變?yōu)?分子6-磷酸葡萄糖而進入酵解反應(yīng),而DPG無凈消耗。1-磷酸

半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏可引起類似果糖代謝障礙出現(xiàn)的臨床癥狀,而且影響更廣泛可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)障礙,反應(yīng)遲鈍,尤其象腦、紅細胞等特殊組織。

32 糖醛酸代謝 | 糖異生 32
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