淋巴瘤引起的腎損害
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淋巴瘤是與淋巴組織的免疫應(yīng)答反應(yīng)中增殖分化異常產(chǎn)生的各種免疫細(xì)胞有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤?？煞譃?a href="/w/%E9%9C%8D%E5%A5%87%E9%87%91%E7%97%85" title="霍奇金病" class="mw-redirect">霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。共同的臨床表現(xiàn)是無痛性淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、發(fā)熱、貧血和惡病質(zhì)等。雖然淋巴組織主要集中于淋巴結(jié)、脾臟、骨髓、扁桃體等器官組織，但其分布廣泛，遍及全身，因此淋巴瘤除主要起源于淋巴組織集中的器官外，也可起源于身體的任何部位。臨床可表現(xiàn)為腎病綜合征。
目錄 |
淋巴瘤引起的腎損害的病因
(一)發(fā)病原因
淋巴瘤病因尚不清楚。在其病因研究中，病毒學(xué)說一直頗受重視，早期研究發(fā)現(xiàn)淋巴瘤可能與EB病毒有關(guān)。20世紀(jì)70年代后期發(fā)現(xiàn)某些反轉(zhuǎn)錄病毒可能是淋巴瘤的病因，如人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-Ⅰ)被證明是這類T細(xì)胞淋巴瘤的病因，另一反轉(zhuǎn)錄病毒HTLV-Ⅱ近來被認(rèn)為與T細(xì)胞皮膚淋巴瘤-蕈樣肉芽腫病的發(fā)病有關(guān)。近年來研究發(fā)現(xiàn)宿主的免疫功能紊亂可能與淋巴瘤的發(fā)病也有關(guān)。腎損害的原因與淋巴瘤細(xì)胞腎浸潤,免疫及代謝等有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
淋巴瘤的腎臟病變一般可分為以下幾種：原發(fā)于腎臟的惡性淋巴瘤;繼發(fā)于晚期淋巴瘤細(xì)胞腎浸潤所致的腎臟損害;腫瘤溶解綜合征并發(fā)的腎臟損害。其發(fā)病機(jī)制可歸結(jié)三個面：
1.免疫性 淋巴瘤患者多有免疫缺陷，腎臟病與免疫有關(guān)。HD并發(fā)腎病綜合征的可能機(jī)制有：
(1)淋巴細(xì)胞產(chǎn)生某種毒性物質(zhì)，使腎小球基底膜通透性增加。
(2)與體液免疫有關(guān)，有腎病綜合征的霍奇金病患者中，腎內(nèi)發(fā)現(xiàn)HD腫瘤相關(guān)抗原，腎組織找到HD腫瘤致病病毒微粒，血液循環(huán)中檢出混合型冷球蛋白。
(3)與淋巴瘤患者的T淋巴細(xì)胞功能缺陷有關(guān)。
2.浸潤性 淋巴瘤患者尸解中1/3浸潤腎臟，以淋巴肉瘤和網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤更多見。Richmond等報(bào)告淋巴瘤腎浸潤者52%有氮質(zhì)血癥。
惡性淋巴瘤可引起后腹膜淋巴結(jié)腫大，壓迫輸尿管造成梗阻性腎病，或壓迫下腔靜脈(或腎靜脈)損傷腎臟。
3.代謝性或治療性 淋巴瘤引起的高鈣血癥和高尿酸血癥可累及腎臟?；颊甙榘l(fā)異常蛋白血癥可損害腎臟。淋巴瘤患者3%～8%并發(fā)淀粉樣變性，產(chǎn)生腎病綜合征。后腹膜淋巴瘤放療、甲氨蝶呤或亞硝基脲類化療均可損害腎臟如尿酸腎病或放射性腎炎等。
淋巴瘤引起的腎損害的癥狀
淋巴瘤臨床表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、發(fā)熱、貧血和惡病質(zhì)等。男性多于女性，各年齡組均可發(fā)病，以20～40歲為最多。
1.腎外表現(xiàn)
(1)全身癥狀：全身癥狀大多在疾病晚期才出現(xiàn)。最常見的癥狀有疲倦、乏力、發(fā)熱、多汗、體重減輕。HD患者還常見皮膚瘙癢，全身瘙癢可以是HD病人的唯一全身癥狀。
(2)淋巴結(jié)腫大：淺表淋巴結(jié)腫大是最常見的早期癥狀。一般無壓痛，堅(jiān)實(shí)，分散，不對稱，可活動，大小不等，大多進(jìn)行性逐漸增大。晚期幾個腫大的淋巴結(jié)可以互相融合成為較大腫塊并固定。NHL病人頸淋巴結(jié)腫大最多見，其次是腹股溝、腋窩等處的淋巴結(jié)。
(3)結(jié)外器官累及癥狀：對HD病人，出現(xiàn)結(jié)外器官累及癥狀常常提示疾病發(fā)展至晚期的表現(xiàn)，如消化系統(tǒng)、肺、心、骨、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)等。而對于NHL，20%～30%患者主要表現(xiàn)首先出現(xiàn)結(jié)外器官受累癥狀，其中大細(xì)胞型淋巴瘤累及結(jié)外器官最多見。
(4)肝脾腫大：NHL較HD病人常見肝脾腫大。NHL累及肝臟時，脾幾乎必腫大。
2.腎臟表現(xiàn) 淋巴瘤腎臟受累，生前僅少數(shù)人出現(xiàn)癥狀，有報(bào)告423例淋巴瘤，臨床診斷率僅0.5%。常見的臨床表現(xiàn)有：
(1)腎病綜合征：尿蛋白>3.5g/24h，血漿白蛋白<30g/L，見于疾病的早期。有時腎病綜合征為淋巴瘤的首發(fā)表現(xiàn)，以后出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。腎病綜合征大多數(shù)在病程中出現(xiàn)，且隨淋巴瘤的惡化或緩解相應(yīng)加劇或好轉(zhuǎn)。B超示雙腎增大。
(2)腎炎綜合征：典型者表現(xiàn)蛋白尿、血尿(可呈肉眼血尿)、高血壓、水腫等，可有管型尿，腎區(qū)鈍痛，偶可于腎區(qū)觸及腫塊。
(3)腎功能不全：淋巴瘤細(xì)胞廣泛浸潤雙側(cè)腎臟，產(chǎn)生高血壓、少尿和血肌酐升高等腎功能不全癥狀?？梢?a href="/w/%E5%B0%BF%E9%85%B8" title="尿酸">尿酸梗阻性腎病引起急性腎功能衰竭。惡性淋巴瘤可因后腹膜增大的淋巴結(jié)壓迫尿路引起梗阻性腎病，嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰。
(4)淋巴瘤腫大的淋巴結(jié)壓迫腎靜脈，造成單側(cè)或雙側(cè)腎靜脈血栓形成。
目前淋巴瘤引起的腎損害在國內(nèi)已逐漸受到關(guān)注，已有越來越多惡性淋巴瘤并發(fā)腎損害的報(bào)道。
淋巴瘤的診斷主要依賴于淋巴結(jié)活檢針吸涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片。淋巴瘤時腎病綜合征的特點(diǎn)：
1.腎病綜合征多在淋巴瘤病程中出現(xiàn)，但也可發(fā)生在淋巴瘤之前或在淋巴瘤后數(shù)月至數(shù)年。
2.腎病綜合征能隨淋巴瘤惡化或緩解而相應(yīng)地加重或減輕。
為提高淋巴瘤腎浸潤的診斷率，對淋巴瘤患者應(yīng)密切觀察，發(fā)現(xiàn)下列異常者可考慮腎臟浸潤：
(1)B超、靜脈腎盂造影、CT或磁共振顯像表明雙腎增大或變形。
(2)尿常規(guī)異常(蛋白尿或血尿)。
(3)不能用其他原因解釋的高血壓或腎功能不全。
淋巴瘤引起的腎損害的診斷
淋巴瘤引起的腎損害的檢查化驗(yàn)
尿常規(guī)異常可見蛋白尿、血尿;少尿和血肌酐升高等腎功能不全癥狀。尿蛋白>3.5g/24h，血漿白蛋白<30g/L。
1.骨髓活檢 大多無特異性發(fā)現(xiàn)。晚期病例骨髓活檢有可能找到R-S細(xì)胞。
2.淋巴結(jié)活檢 首先要選擇適當(dāng)?shù)牧馨徒Y(jié)作活檢。最好挑選頸后、鎖骨上或滑車上疑有病變的腫大淋巴結(jié)，盡量避免腹股溝、股和頸深部淋巴結(jié)。要切割一個或最好幾個完整的淋巴結(jié)。切割時要注意盡量避免擠壓、牽扯等損傷;這種損傷給組織學(xué)診斷可造成困難。淋巴結(jié)表面的包膜應(yīng)當(dāng)完整。淋巴結(jié)割下后，用鋒利的刀片將淋巴結(jié)縱面從外周向內(nèi)剖開，在潔凈的玻片上做幾張印片;然后將淋巴結(jié)即刻置于固定液中。淋巴組織病理按其病理學(xué)特點(diǎn)可分為HD和NHL。
(1)霍奇金病：其淋巴結(jié)組織病理可分為4型：
①淋巴細(xì)胞為主型。
②結(jié)節(jié)硬化型。
③混合細(xì)胞型。
④淋巴細(xì)胞減少型。
各種類型中以結(jié)節(jié)硬化型及混合細(xì)胞型最常見。各型間可以互變，僅結(jié)節(jié)硬化型較為固定。
(2)非霍奇金淋巴瘤：1982年國際分類如下：
①低度惡性：包括小淋巴細(xì)胞型、濾泡性小裂細(xì)胞為主型及濾泡性小裂與大細(xì)胞混合型。
②中度惡性：包括濾泡性大細(xì)胞型，彌漫性小裂細(xì)胞型，彌漫性大、小細(xì)胞混合型及彌漫性大細(xì)胞型。
③高度惡性：包括免疫母細(xì)胞型、淋巴母細(xì)胞型(曲折核或非曲折核)及小無裂細(xì)胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)。
④雜類(低度至高度惡性)：包括毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)胞型、骨髓外漿細(xì)胞瘤、不能分型及其他。
3.腎臟病理檢查 病變腎臟重量增加，肉眼見多發(fā)性結(jié)節(jié)，少數(shù)外觀正常。腎臟活檢顯微鏡下瘤細(xì)胞于腎間質(zhì)呈彌漫性浸潤，引起腎實(shí)質(zhì)變性、壞死和萎縮?；羝娼鸩〔l(fā)腎小球疾病時，其病理類型多見微小病變，但也有局灶性腎炎、膜性腎病、膜增殖性腎炎及抗腎抗體型腎炎的報(bào)告?；羝娼鸩』颊吣I內(nèi)可有淀粉樣物質(zhì)沉積。
免疫熒光檢查于部分并發(fā)腎小球疾病病例可見腎小球毛細(xì)血管壁上IgG和C3呈顆粒狀或塊狀沉積。
電鏡下于微小病變腎病可見足突融合。
4.B超、靜脈腎盂造影、CT或磁共振顯像表明雙腎增大或變形。
淋巴瘤引起的腎損害的鑒別診斷
淋巴瘤引起腎損害應(yīng)與其他淋巴增生性惡性病變、白血病及其他伴有淋巴結(jié)腫大的慢性炎癥性疾病、結(jié)締組織病和實(shí)體腫瘤引起的腎損害相鑒別。
淋巴瘤引起的腎損害的并發(fā)癥
主要并發(fā)癥可因尿酸梗阻性腎病引起急性腎功能衰竭。也可因腹膜后增大的淋巴結(jié)壓迫尿路引起梗阻性腎病，另有腫大的淋巴結(jié)壓迫腎靜脈，造成單側(cè)或雙側(cè)腎靜脈血栓形成等。
淋巴瘤引起的腎損害的預(yù)防和治療方法
1.一級預(yù)防為病因預(yù)防 其目標(biāo)是防止癌癥的發(fā)生。其任務(wù)包括研究各種癌癥病因和危險(xiǎn)因素，針對化學(xué)、物理、生物等具體致癌、促癌因素和體內(nèi)外致病條件，采取預(yù)防措施，并針對健康機(jī)體，采取加強(qiáng)環(huán)境保護(hù)、適宜飲食、適宜體育，以增進(jìn)身心健康。
(1)避免吸煙：吸煙已經(jīng)較明確的為人們所熟知的致癌因素，與 30% 的癌癥有關(guān)。煙焦油中含有多種致癌物質(zhì)和促癌物質(zhì)，吸煙主要引起肺、咽、喉及食管部癌腫，在許多其他部位也可使其發(fā)生腫瘤的危險(xiǎn)性增高。
(2)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：合理的膳食對大部分癌都有預(yù)防作用，特別是植物類型的食品中，存在各種各樣的防癌成分，這些成分幾乎對所有癌變的預(yù)防均有效果。調(diào)查表明結(jié)腸癌、乳腺癌、食管癌、胃癌及肺癌是最有可能通過改變飲食習(xí)慣而加以預(yù)防的。
(3)預(yù)防因職業(yè)和環(huán)境污染、藥物等的原因?qū)е碌牟煌课坏哪[瘤：如肺癌(石棉)、膀胱部(苯胺染料)、白血病(苯)等均與以上因素有關(guān)。有些感染性疾病與某些癌癥也有很密切的聯(lián)系：如乙肝病毒與肝癌，人乳頭瘤病毒與宮頸癌。在一些國家，血吸蟲寄生感染顯著增加膀胱癌的危險(xiǎn)性。暴露于一些離子射線和大量的紫外線，尤其是來自太陽的紫外線，也可以導(dǎo)致皮膚癌。常用的有致癌性的藥物包括雌激素和雄激素、抗雌激素藥他莫西芬等，絕經(jīng)后婦女廣泛應(yīng)用的雌激素與宮內(nèi)膜癌及乳腺癌有關(guān)。
2.二級預(yù)防或臨床前預(yù)防 其目標(biāo)是防止初發(fā)疾病的發(fā)展。包括針對癌癥的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，以阻止或減緩疾病的發(fā)展，盡早逆轉(zhuǎn)到0期。
3.三級預(yù)防為臨床(期)預(yù)防或康復(fù)性預(yù)防 其目標(biāo)是防止病情惡化和發(fā)生殘疾。任務(wù)是采取多學(xué)科綜合診斷(MDD)和治療(MDT)，正確選擇合理以及最佳診療方案盡早撲滅癌癥，盡力促進(jìn)恢復(fù)功能和康復(fù)，延年益壽，提高生活質(zhì)量，甚至重返社會。
淋巴瘤引起的腎損害的西醫(yī)治療
(一)治療
1.淋巴瘤的治療可采用放射治療和化學(xué)治療 化療目前多采用氮芥、長春新堿、丙卡巴肼(甲基芐肼)、潑尼松聯(lián)合治療，早期治療淋巴瘤緩解者，腎臟損害多減輕。
在惡性淋巴瘤患者進(jìn)行聯(lián)合化療時，尤其是在腫瘤負(fù)荷量較大患者，應(yīng)注意充分水化和別 嘌醇的預(yù)防性治療，并密切監(jiān)測腎功能。
2.淋巴瘤并發(fā)腎損害的治療 除外針對淋巴瘤本身的有效治療，其他基本同治療原發(fā)性腎臟病。腎病綜合征可用激素和免疫抑制劑。淀粉樣變性腎病不用糖皮質(zhì)激素，因可能使腎臟病惡化，可試用長春新堿或二甲基亞砜治療。腎功能衰竭者可透析治療。
(二)預(yù)后
淋巴瘤引起的腎損害預(yù)后很大程度決定于淋巴瘤本身惡性程度、對治療的反應(yīng)以及腎病綜合征對激素和免疫抑制劑的治療反應(yīng)性等因素。
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