永存原始玻璃體增生癥
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永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一種在出生時即出現的先天眼部異常，系原始玻璃體未退化，并在晶狀體后方增殖的結果。
目錄 |
永存原始玻璃體增生癥的病因
(一)發(fā)病原因
是原始玻璃體和玻璃體樣血管系統(tǒng)發(fā)育障礙所致。
(二)發(fā)病機制
原始玻璃體是表面外胚葉、神經外胚葉和中胚葉的共同產物，隨著玻璃體動脈長入視杯，在原始玻璃體內又增加了毛細血管成分。在胚胎第6周之后，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關系中斷，原始玻璃體的發(fā)育終止。永存原始玻璃體增生癥主要是原始玻璃體異常的持續(xù)存在并過度增長，并且玻璃體內固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發(fā)生持續(xù)增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯結在一起，并在眼球發(fā)育時向中央牽拉，其結果在次級玻璃體內形成一個致密的晶狀體后纖維血管膜團塊。該纖維血管膜團塊可造成自發(fā)性眼內出血、晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發(fā)育延緩。當晶狀體和眼球其他部分生長速度超過此纖維血管膜團塊時，晶狀體的后囊常會發(fā)生破裂，因而很快形成白內障，并導致晶狀體膨脹。晶狀體后纖維血管膜團塊的自發(fā)性出血可進入膜組織、玻璃體及晶狀體內，纖維組織和血管可伸展到后囊膜的缺損處。視網膜的周邊部可與纖維血管膜團塊相連續(xù)。閉角型青光眼發(fā)病機制包括主要是由于晶狀體后囊破裂，引起晶狀體膨脹或晶狀體后纖維膜收縮，導致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關閉而房水引流障礙，眼壓升高。開角型青光眼發(fā)病機制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續(xù)性眼內出血所致。經廣泛的組織學研究后發(fā)現，56%的永存初級玻璃體增生癥房角發(fā)育未成熟，與青光眼的發(fā)生也有關。
永存原始玻璃體增生癥的癥狀
眼球多小于正常，90%為單眼發(fā)病，見于嬰幼兒。表現為部分或全部白瞳癥，淺前房，晶狀體后可見白色膜狀組織，有時膜組織內含有血管。瞳孔擴大后可看見晶狀體周圍有被拉長了的睫狀突，是為該癥的特征性表現。部分患眼的晶狀體后囊破裂混濁并膨脹，而導致繼發(fā)性閉角型青光眼的發(fā)生。尚可見晶狀體前囊破裂，不常見的虹膜血管形成。此癥的并發(fā)癥還有眼內出血，繼發(fā)性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴大，最終可形成“牛眼”。
本病癥最突出的表現是晶狀體后纖維血管膜團塊，常常以白瞳癥就診。
永存原始玻璃體增生癥的診斷
永存原始玻璃體增生癥的檢查化驗
行B超、CT、MRI等影像學檢查有助于明確診斷;眼壓測量：在出現青光眼癥狀時進行。
永存原始玻璃體增生癥的鑒別診斷
在兒童應與其他原因所致的白瞳癥相鑒別，如先天性白內障、視網膜母細胞瘤、未成熟兒視網膜病變等。B超、CT及MRI等影像檢查有助于明確診斷。
永存原始玻璃體增生癥的并發(fā)癥
自發(fā)性出血可發(fā)生在視網膜內、玻璃體及晶狀體內，當纖維塊與視網膜粘連、牽拉還可產生視網膜脫離。其他不常見的并發(fā)癥包括晶狀體前囊破裂、虹膜血管增生、晶狀體異位以及虹膜、脈絡膜和視神經缺損等。
永存原始玻璃體增生癥的西醫(yī)治療
(一)治療
對本癥的治療包括晶狀體摘除、晶狀體后纖維膜切除術、玻璃體切割術。早期手術有望獲得較好的視力和美容的效果。對并發(fā)閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術，并常做玻璃體切割術。由于這種眼球很小，在做切口時應十分小心，避免眼內的合并癥。
(二)預后
預后良好。
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