新生兒溶血病
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新生兒溶血病 (母子血型不合溶血病) 是由于孕婦與胎兒血型不符，母體的抗體與胎兒的紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)而引起的同種免疫溶血性疾病?！ ?/p>
新生兒溶血病是母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞發(fā)生同種免疫反應(yīng)引起的溶血性疾病，目前已發(fā)現(xiàn)26個(gè)血型系統(tǒng)，160種血型抗原，在我國以ABO血型不合溶血病發(fā)生率最高，Rh血型不合溶血病發(fā)生較少，但Rh溶血臨床表現(xiàn)比ABO血型不合溶血病重。MN溶血最為罕見。例如：上海1959~1977年18年內(nèi)共檢測(cè)835例生兒溶血病，其中A、B、O溶血病712例（85.3％），Rh溶血病122例（14.6％），MN溶血病1例（0.1％）?！ ?/p>
目錄 |
發(fā)病機(jī)理
一、 新生兒溶血病是因胎兒紅細(xì)胞具有從父親遺傳而來，而又為母親紅細(xì)胞所缺乏的抗原，此種紅細(xì)胞血型抗原在胎兒時(shí)期進(jìn)入母體，刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體，此種血型抗體中的IgG抗體透過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)與胎兒紅細(xì)胞抗原產(chǎn)生抗原抗體反應(yīng)，破壞胎兒紅細(xì)胞而引起新生兒溶血病。
二、 Rh血型不符新生兒溶血?。阂蛟袐D和胎兒的Rh血型不符而引起的疾病。若孕婦為Rh-，胎兒為Rh+（有D抗原），當(dāng)孕婦第一胎分娩胎盤剝離時(shí)，胎兒的紅細(xì)胞進(jìn)入母體會(huì)刺激母體產(chǎn)生抗D抗體（IgG）。抗D抗體在母體懷第二胎時(shí)可通過胎盤進(jìn)入胎兒，與胎兒的紅細(xì)胞結(jié)合，引起胎兒發(fā)生溶血病?！?/p>
三、ABO血型不符新生兒溶血?。阂蛟袐D與胎兒ABO血型不符而引起的疾病。多見于O型孕婦，尤其多見于O型孕婦和A型胎兒。由于天然的抗A 或抗B抗體(IgM)的分子大，不能通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，而母親為O型者比A型或B型人更容易產(chǎn)生抗A或抗B的IgG抗體，IgG抗體則能通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，引起胎兒發(fā)生溶血病。
四、A或B抗原也與部分抗A或抗B抗體發(fā)生作用，而且抗A的量高于抗B。但這類病例不多，病情也比較輕，加以胎兒血管內(nèi)皮和組織細(xì)胞上有血型抗原，可部分吸收對(duì)應(yīng)抗體，以減少抗體對(duì)紅細(xì)胞的破壞。ABO血型的“天然”抗體主要是IgM類，但也有IgG類，后者有引起新生兒溶血病的可能?！ ?/p>
臨床癥狀
ABO溶血除引起黃疸外，其他變化不明顯。Rh溶血可引起胎兒重度貧血，甚至心力衰竭。由于重度貧血、低蛋白血癥和心力衰竭可導(dǎo)致全身水腫（胎兒水腫）。貧血時(shí)，髓外造血增強(qiáng)，可出現(xiàn)肝、脾腫大。本病因其溶血的嚴(yán)重程度不同差異很大。臨床上必須區(qū)分到底是ABO溶血還是Rh溶血，因?yàn)轭A(yù)后不同。
1、胎兒水腫：由嚴(yán)重溶血所致，少數(shù)可致死胎，存活兒可全身水腫，皮膚蒼白，胸腹腔積液，并有心力衰竭表現(xiàn)，如心率增快、心音低鈍、呼吸困難等，此常發(fā)生在嚴(yán)重的Rh溶血病兒，ABO溶血發(fā)生較少。
2、黃疸：最常見，多于出生后24小時(shí)出現(xiàn)，尤以Rh溶血出現(xiàn)早，多在生后6~12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，48小時(shí)迅速加重。
3、貧血：輕者不易察覺，重者可因貧血引起心力衰竭，ABO溶血早期少有血紅蛋白低于120g/L，而Rh溶血者出生后48小時(shí)內(nèi)常降至120g/L以下，大部分Rh溶血及少數(shù)ABO溶血者可在出生后3~6周出現(xiàn)后期貧血。
4、肝脾腫大：發(fā)生在較大量溶血時(shí)，由髓外造血增生所致，以Rh溶血較常見。
5、全身表現(xiàn)：溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血液生化檢查：紅細(xì)胞減少，血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增加，涂片中見有核紅細(xì)胞。白細(xì)胞計(jì)數(shù)時(shí)，因連同有核紅細(xì)胞一起算進(jìn)而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。
2.血型檢查：在母嬰Rh血型不合時(shí)用馬血清來鑒定ABO血型會(huì)出現(xiàn)錯(cuò)定ABO血型的可能。因馬在人紅細(xì)胞表面抗原刺激下，當(dāng)產(chǎn)生抗A(B)抗體的同時(shí)，也產(chǎn)生抗IgG類抗體，故發(fā)現(xiàn)有不可解釋的疑問時(shí)應(yīng)想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。
3.特異性抗體檢查：有免疫抗體。血甭黃疸指數(shù)增加，膽紅素增高，由于操作方法的不同，結(jié)果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時(shí)、大便可呈灰白，尿內(nèi)查見膽紅素。ABO溶血病時(shí)紅細(xì)胞乙酰膽堿脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低，這些都能促成出血癥狀。重癥者可用血小板減少，出血時(shí)間延長，血塊收縮不良。少數(shù)發(fā)生DIC。
4.血清膽紅素 主要為未結(jié)合膽紅素升高。溶血病患兒生后黃疸逐漸加深，膽紅素水平呈動(dòng)態(tài)變化，需每天隨訪2～3次?！?/p>
診斷
產(chǎn)前診斷
對(duì)既往不明原因的死胎、流產(chǎn)及曾分娩重度黃疸兒的孕婦均應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前檢查。
- 血型及血型抗體測(cè)定：先查孕婦，再查丈夫血型，如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合時(shí)，則應(yīng)檢測(cè)孕婦血型抗體，必要時(shí)再做特殊性抗體。如連續(xù)檢查發(fā)現(xiàn)效價(jià)明顯上升，提示胎兒常受累，如妊娠后期效價(jià)明顯下降，提示胎兒已有嚴(yán)重溶血。
- 羊水檢查：測(cè)定羊水膽紅素水平，估計(jì)胎兒溶血程度。
- B型超聲檢查：了解胎兒有無水腫。
出生后診斷
- 新生兒溶血檢查：外圍紅細(xì)胞、血紅蛋白下降，網(wǎng)織細(xì)胞及有核紅細(xì)胞增高，血清膽紅素增高，其中以未結(jié)合膽紅素為主。
- 新生兒血型及血型抗體檢查：A、新生兒血型檢查；B、新生兒血型抗體檢查；C、新生兒紅細(xì)胞致敏檢查。
- 檢查母親血中有無抗體存在：具有參考價(jià)值。
輔助檢驗(yàn)： 血清膽紅素濃度上升每日超過85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血早期常每小時(shí)超過8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月兒血清膽紅素＞221μmol/L（12mg/dl），未成熟兒＞257μmol/L（15mg/dl）；結(jié)合膽紅素過高，超過26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）?！ ?/p>
鑒別診斷
- 先天性腎病：有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿，但無病理性黃疸和肝脾大。
- 新生兒貧血：雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎-母間輸血可引起新生兒貧血，但無重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽性。
- 生理性黃疽：ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易與生理性黃疸混淆，血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可資鑒別。
治 療
原則是糾正貧血，防治心力衰竭，降低血清膽紅素水平，防治膽紅素腦病的發(fā)生。
一、光照方法：未結(jié)合膽紅素在光的作用下，變成水溶性異構(gòu)體，隨膽汁和尿排除體外，從而降低血清膽紅素水平，治療時(shí)嬰兒用黑布遮眼，除尿布外，全身皮膚裸露持續(xù)光照1~2天，少數(shù)可延長3~4天，可獲得滿意療效。
二、換血療法：目的：
- 換出新生兒體內(nèi)致敏的紅細(xì)胞及抗體，阻止溶血進(jìn)一步發(fā)展；
- 換出血清膽紅素，防止膽紅素腦?。?/li>
- 糾正貧血，防止心衰發(fā)生；
- 如果Rh-孕婦過去輸入過Rh+血，第一胎也可能發(fā)生Rh新生兒溶血病。給分娩72小時(shí)內(nèi)的Rh-初產(chǎn)婦注射抗Rh（抗D）免疫球蛋白，可防止其在第二胎發(fā)生Rh新生兒溶血病。也可用換血療法治療。
三、其他療法：補(bǔ)充白蛋白、糾正酸中毒可減少血中游離的未結(jié)合膽紅素，可減少膽紅素腦病的發(fā)生。
四、糾正貧血，如貧血嚴(yán)重需輸血治療時(shí)，開始應(yīng)少量輸血，確信輸血后未加重溶血，方可繼續(xù)按需要量輸入。
預(yù)防
一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)顯示，在所有分娩中大概有20%-30%的幾率會(huì)出現(xiàn)母嬰血型不合，即這些母親分娩出的孩子都有可能患上新生兒溶血病。與此形成對(duì)比的是，只有不到一成的父母會(huì)到醫(yī)院做產(chǎn)前血型血清學(xué)檢查，來使孩子遠(yuǎn)離溶血病。
母親O型、父親AB型嬰兒最易發(fā)病
據(jù)了解，新生兒溶血病的原因主要分為兩種：ABO血型系統(tǒng)不合，Rh血型系統(tǒng)不合。在我國，最常見的是ABO血型系統(tǒng)不合，尤其是母親血型為O型、父親是AB型的時(shí)候，因?yàn)檫@樣血型的父母生出的孩子，血型不是A型就是B型，很容易發(fā)生溶血病。
雖然胎兒在母親體內(nèi)依靠母親供應(yīng)營養(yǎng)，但是母親和胎兒之間有一道“胎盤屏障”，這道屏障可以保護(hù)母嬰血液不會(huì)“相互來往”。但是仍有少量的嬰兒紅細(xì)胞會(huì)滲入母體循環(huán)，由此導(dǎo)致了抗體產(chǎn)生，母親的血液也會(huì)有少部分血液進(jìn)入胎兒體內(nèi)。母親一般不會(huì)受到溶血的影響，而這兩種不同的血液在孩子身體里則可能“打架”，從而引起溶血病。當(dāng)然，也不是所有母嬰血型不合的孩子體內(nèi)都會(huì)出現(xiàn)“打架”現(xiàn)象，因?yàn)榈鹊胶⒆映錾?，嬰兒體內(nèi)的來自母親的帶有抗體的血液就會(huì)在一定時(shí)間內(nèi)代謝耗盡，孩子很快會(huì)恢復(fù)正常。
所以，O型血的準(zhǔn)媽媽照樣能夠懷孕生孩子。不過，一些較為嚴(yán)重的溶血病可能會(huì)導(dǎo)致流產(chǎn)或者死胎，如果有些年輕夫婦遇到莫名其妙的反復(fù)流產(chǎn)或死胎時(shí)，就需要考慮是否有溶血的原因在里頭。
另外一種溶血病發(fā)生在母嬰Rh血型不合，漢族人群中發(fā)生該病的幾率比較小。
把好產(chǎn)前和產(chǎn)后兩道關(guān)
如果準(zhǔn)爸爸是A型血、B型血或AB型血，準(zhǔn)媽媽是O型血，且有過流產(chǎn)史或者輸血史的話，就要當(dāng)心新生寶寶有無貧血以及黃疸出現(xiàn)的時(shí)間、程度，不要和其他原因所致的黃疸、貧血混淆，以免耽誤治療。
如果有ABO血型不合的可能，準(zhǔn)媽媽在懷孕前就要做一個(gè)“產(chǎn)前血型血清學(xué)檢查”，來查一查血液里抗體的情況。要是抗體的“活性”不高，準(zhǔn)爸媽可以安心生孩子，要是抗體的“活性”很高，則可以通過一些藥物治療來降低，現(xiàn)在杭州不少醫(yī)院都有相應(yīng)的中藥治療。這樣做的目的主要是降低母親抗體的“殺傷力”。
如果已經(jīng)懷上寶寶，準(zhǔn)媽媽們要記得從16周左右開始，定期檢測(cè)血液中抗體的情況，一般在四周左右一次，密切注意寶寶有否發(fā)生溶血可能。如有異?？梢栽谠衅谥委?，效果也不錯(cuò)。Rh血型不同的準(zhǔn)爸媽，第一次懷孕時(shí)基本上沒事，但如果有過流產(chǎn)或生過孩子等現(xiàn)象，一定要查準(zhǔn)媽媽體內(nèi)Rh抗體。若抗體陽性的“活性”很強(qiáng)，就不應(yīng)該懷孕，否則發(fā)生死胎、新生兒嚴(yán)重溶血的危險(xiǎn)性就比較大了。
參看
- 《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 新生兒溶血病
- 《婦產(chǎn)科學(xué)》- 母兒血型不合溶血病
- 《兒科學(xué)》- 新生兒溶血癥
- 生理性黃疸
- 病理性黃疸
- 黃疸
- 核黃疸
- 低蛋白血癥
- ABO溶血
- Rh溶血
參考文獻(xiàn)
- 《兒科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.沈曉明、王衛(wèi)平主編
- 孕婦血型IgG抗體與新生兒溶血病關(guān)系研究.《中國輸血雜志》ISTIC PKU -2004年5期
- 新生兒溶血病雙管同步換血療法23例療效分析.《廣東醫(yī)學(xué)》ISTIC PKU -2008年2期
健康問答網(wǎng)關(guān)于母兒血型不合溶血病的相關(guān)提問
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