異源性ACTH
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異源性ACTH由腫瘤不適當(dāng)地合成及分泌生物活性激素而引起相應(yīng)臨床癥狀及體征。最初命名為“異位”內(nèi)分泌綜合征。幾乎所有非內(nèi)分泌組織均可產(chǎn)生小量的不同肽類激素和激素前身物質(zhì)，非內(nèi)分泌腫瘤-激素內(nèi)分泌綜合征并非“異位”激素生成，是癌誘導(dǎo)的正常存在于癌來(lái)源組織的細(xì)胞特性的放大，更名為“異源”內(nèi)分泌綜合征。
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異源性ACTH的原因
由腫瘤不適當(dāng)地合成及分泌生物活性激素而引起相應(yīng)臨床癥狀及體征。男性多見(jiàn)(男∶女=3∶1)，好發(fā)于40～60歲，約半數(shù)可無(wú)Cushing征，但可有皮質(zhì)醇增高，且每日mg地塞米松不能抑制之。
本癥之半數(shù)由肺癌所致，主要為燕麥細(xì)胞型，此型肺癌僅3%有Cushing征，此部分患者之肺癌細(xì)胞屬APUD細(xì)胞，可產(chǎn)生相應(yīng)的酶而使POMC(大分子ACTH)轉(zhuǎn)化為活性ACTH。大部分能產(chǎn)生ACTH的肺癌如惡性程度高、病程短，則不現(xiàn)Cushing征。一般形成典型的Cushing征需數(shù)月乃至數(shù)年，故生長(zhǎng)速度緩慢的腫瘤，如胸腺瘤、支氣管類癌、嗜鉻細(xì)胞瘤或甲狀腺髓樣癌等可在腫瘤確診之前數(shù)月甚至數(shù)年出現(xiàn)Cushing征。支氣管類癌為常見(jiàn)的隱匿病變，尤須注意?；颊咧爻林擞捎讦?LPH、ACTH以及其他含有MSH分子的肽類片斷裂解出β-MSH所致。實(shí)際上任何癌瘤組織含有POMC，大部分癌瘤患者血中POMC雖然增高，但無(wú)臨床癥狀。
異源性ACTH的診斷
癌腫(尤以肺癌)患者，除癌腫之癥狀(如消瘦、乏力、貧血)外，如有低血鉀伴堿中毒(補(bǔ)鉀不易糾正)、肌乏力、浮腫、精神癥狀、色素沉著、高血壓或糖耐量異常，均應(yīng)疑及異源ACTH綜合征。ACTH增高也可見(jiàn)于20%～31%慢性阻塞性肺氣腫病人和偶見(jiàn)于其他嚴(yán)重的非惡性肺部疾病。
異源性ACTH的鑒別診斷
異源性ACTH的鑒別診斷：
(1)促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤：臨床表現(xiàn)為身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、腹部大腿部皮膚有紫紋、毳毛增多等。重者閉經(jīng)、性欲減退、全身乏力，甚至臥床不起。有的病人并有高血壓、糖尿病等。
(2)黑色素刺激素細(xì)胞腺瘤：非常少見(jiàn)，只有個(gè)別報(bào)告病人皮膚黑色沉著，不伴皮質(zhì)醇增多。
(3)惡性垂體瘤：病史短，病情進(jìn)展快，不只是腫瘤長(zhǎng)大壓迫垂體組織，并且向四周侵犯，致鞍底骨質(zhì)破壞或浸入海綿竇，引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹或外展神經(jīng)麻痹。有時(shí)腫瘤穿破鞍底長(zhǎng)至 蝶竇內(nèi)，短時(shí)期內(nèi)神經(jīng)癥狀暫不明顯。
癌腫(尤以肺癌)患者，除癌腫之癥狀(如消瘦、乏力、貧血)外，如有低血鉀伴堿中毒(補(bǔ)鉀不易糾正)、肌乏力、浮腫、精神癥狀、色素沉著、高血壓或糖耐量異常，均應(yīng)疑及異源ACTH綜合征。ACTH增高也可見(jiàn)于20%～31%慢性阻塞性肺氣腫病人和偶見(jiàn)于其他嚴(yán)重的非惡性肺部疾病。
異源性ACTH的治療和預(yù)防方法
1.根治性或姑息性手術(shù)。
2.腎上腺皮質(zhì)阻滯劑或毒素類藥物(前者如氨苯哌酮、吡啶異丙酮、酮康唑。
3.對(duì)癥處理(如螺旋內(nèi)酯等)。
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