小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥
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維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetany of vitamin D deficiency)由于維生素D缺乏加之甲狀旁腺功能代償不全，致血鈣降低到1.75～1.88mmol/L(7.0～7.5mg/dl)以下，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)驚厥、喉痙攣或手足搐搦。
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小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的病因
(一)發(fā)病原因
發(fā)病原因與佝僂病相同，屬佝僂病第一期的一種表現(xiàn)，骨骼變化輕微，血鈣低而血磷大都正常，堿性磷酸酶增高。
1.血清鈣降低 血鈣離子降低是本癥的直接原因，若血清總鈣量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或鈣離子降至1mmol/L(4mg/dl)以下時(shí)，即可出現(xiàn)抽搐癥狀。
2.促進(jìn)血鈣降低的因素
(1)季節(jié)：春季發(fā)病率最高，在北京所見的病例中以3～5月份發(fā)病數(shù)最高。因?yàn)槿攵?a href="/w/%E5%A9%B4%E5%84%BF" title="嬰兒">嬰兒很少直接接觸日光，維生素D缺乏至此時(shí)已達(dá)頂點(diǎn)，春季開始接觸日光，體內(nèi)維生素D驟增，血磷上升，鈣磷乘積達(dá)到40，大量鈣沉著于骨，血鈣暫時(shí)下降而促使發(fā)病。
(2)年齡：發(fā)病年齡多在6個(gè)月以下。嬰兒生長發(fā)育最快，需要鈣質(zhì)較多，若飲食中供應(yīng)不足，加以維生素D缺乏即易發(fā)病。發(fā)病年齡早的多與母親妊娠時(shí)缺乏維生素D有關(guān)，如母親維生素D充足，一般新生兒體內(nèi)儲(chǔ)存的維生素D，足夠3個(gè)月內(nèi)的應(yīng)用。
(3)其他：未成熟兒與人工喂養(yǎng)兒容易發(fā)病。
(4)鈣吸收減少：長期腹瀉或梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少，以致血鈣降低。
(5)血磷增高致血鈣降低：本癥常在急性感染后發(fā)病，可能因細(xì)胞內(nèi)的磷釋放到細(xì)胞外液，使血清磷濃度突然增高，致血鈣降低。
(6)1-α羥化酶缺乏：先天性1-α羥化酶缺乏，不能產(chǎn)生足夠的1,25-(OH)2D3以致低血鈣，及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血鈣。
(二)發(fā)病機(jī)制
血鈣低落時(shí)，甲狀旁腺受刺激而顯示繼發(fā)性功能亢進(jìn)，分泌較多的甲狀旁腺素，使尿內(nèi)磷的排泄增加，并使骨骼脫鈣而補(bǔ)充血鈣的不足。在甲狀旁腺代償功能不全時(shí)，血鈣即不能維持正常水平。
正常血清鈣分為可彌散鈣(diffusible calcium，約占總鈣量的60%)和非彌散鈣，后者是與蛋白質(zhì)結(jié)合的部分(約40%)，大部分的非彌散鈣與白蛋白結(jié)合，其余部分與球蛋白結(jié)合。當(dāng)血清H 濃度增高時(shí)，與蛋白質(zhì)結(jié)合的鈣減少。約有80%的可彌散鈣(約占血清總鈣量的50%)呈離子化狀態(tài)(即Ca2 )，其生理功能最重要。其余的部分與磷酸根、碳酸氫根或枸櫞酸根結(jié)合。影響血清鈣離子(Ca2 )濃度的主要因素為氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質(zhì)濃度。血內(nèi)氫離子濃度越高則鈣離子越多，堿中毒時(shí)則相反。磷酸鹽越多則鈣離子越少;血漿蛋白越高則可彌散鈣越少，鈣離子亦相應(yīng)得減少。反之，血漿蛋白低時(shí)，結(jié)合的鈣也減少，鈣離子相對地比較高，即使血清總鈣量低到一般手足搐搦癥的水平以下，可以不出現(xiàn)痙攣癥狀。在臨床工作中，直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的，但可利用圖表所示從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的癥狀
(1)驚厥：是嬰兒時(shí)期最常見的顯性癥狀。其特點(diǎn)是患兒沒有發(fā)熱，也無其他原因而突然發(fā)生驚厥。大多數(shù)患者有多次驚厥，屢發(fā)屢停，每天發(fā)作的次數(shù)1～20次不等，每次時(shí)間為數(shù)秒至半小時(shí)左右。不發(fā)作的時(shí)候，病兒神情幾乎正常。驚厥的時(shí)候大都知覺全失，手足發(fā)生節(jié)律性抽動(dòng)，面部肌肉亦起痙攣，眼球上翻，大小便失禁。幼小嬰兒有時(shí)只見面肌抽動(dòng)為本癥的最初癥狀。痙攣多見于左右兩側(cè)，偶或偏重于一側(cè)。血鈣低的程度與臨床表現(xiàn)并不一致。
(2)手足搐搦：手足搐搦為此病特殊的癥狀，表現(xiàn)為腕部彎曲，手指伸直，大拇指貼近掌心，足趾強(qiáng)直而跖部略彎，呈弓狀。常見于6個(gè)月以上嬰幼兒和兒童。
(3)喉痙攣：主要見于2歲前嬰幼兒。喉痙攣使呼吸困難，吸氣拖長發(fā)生哮吼,可由于窒息而致猝死。為嚴(yán)重的手足搐搦癥患兒進(jìn)行肌內(nèi)注射時(shí)，偶可誘發(fā)喉痙攣。
(4)其他癥狀：往往有睡眠不安、易驚哭、出汗等神經(jīng)興奮現(xiàn)象。其他先發(fā)或并發(fā)的疾病可致發(fā)熱。
2.隱性癥狀 常見的體征如下述。只有體征而無上述癥狀時(shí)，可稱為隱性手足搐搦癥。
(1)擊面神經(jīng)試驗(yàn)(佛斯特征，Chvosteks sign)：用指尖或小錘驟擊耳前第7腦神經(jīng)穿出處，可使面肌收縮，主要是上唇或眼皮的收縮。2歲前患兒都能得到陽性結(jié)果，但正常新生兒在最初數(shù)天甚至1個(gè)月內(nèi)，就是不缺鈣也常見此征。2歲以后的兒童，則偶見于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
(2)腓反射：用小錘驟擊膝部外側(cè)的腓神經(jīng)(在腓骨頭之上)，陽性時(shí)足部向外側(cè)收縮。
(3)人工手痙攣征(陶瑟征，Trousseaus sign)：用血壓計(jì)的袖帶包裹上臂，打氣，使橈側(cè)的脈搏暫停，若屬陽性，在5min內(nèi)即見手搐搦。
1.病史 注意好發(fā)年齡、季節(jié)、早產(chǎn)和喂養(yǎng)史等因素。
2.臨床發(fā)病特點(diǎn)
(1)無熱性驚厥：嬰兒時(shí)期以驚厥為最常見，有連續(xù)數(shù)次驚厥而沒有傳染病的癥狀或體征的，首先考慮本病。
(2)手足搐搦：較大的兒童患者以手足搐搦為最常見，為特異性表現(xiàn)。
(3)體征：有輕度佝僂病體征，如顱骨軟化、囟門大和枕部脫發(fā)等。
(1)尿鈣：尿鈣定性檢查大多陰性。
(2)血生化：血清鈣降低至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下，血清堿性磷酸酶增高。血磷或正常、或高于2.26mmol/L(7mg/dl)。
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的診斷
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的檢查化驗(yàn)
1.尿鈣定性檢查 尿鈣定性檢查大多陰性。
2.血生化檢查 血清總鈣量<1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，鈣離子<1mmol/L(4mg/dl);血清堿性磷酸酶增高;血清無機(jī)磷正常，甚或高于2.26mmol/L(7mg/dl)。
3.三大常規(guī) 檢查正常。
1.胸片 胸片可除外肺部感染。
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的鑒別診斷
1.驚厥的鑒別診斷 可參閱驚厥章節(jié)。在新生兒時(shí)期，鑒別時(shí)須特別注意生產(chǎn)性損傷、先天性腦部發(fā)育不全及敗血癥等。若為較大的嬰兒，須特別注意各種急性病(如肺炎、上呼吸道感染等)起病時(shí)的腦癥狀、腦炎、熱度不高的腦膜炎(如結(jié)核性腦膜炎，偶遇腦膜炎球菌腦膜炎亦可暫時(shí)缺乏高熱)、嬰兒痙攣癥、低糖血癥以及鉛中毒等。在兒童時(shí)期尚須與癲癇及甲狀旁腺功能低下相鑒別。
2.喉部梗阻的鑒別診斷 手足搐搦癥的喉痙攣以吸氣性哮吼為主要癥狀，同時(shí)佛斯特征陽性等以助診斷。
3.手足搐搦癥的鑒別診斷
(1)甲狀旁腺功能不全：甲狀旁腺功能不全所致的手足搐搦癥，如在進(jìn)行甲狀腺手術(shù)時(shí)誤切了甲狀旁腺，可使甲狀旁腺素缺乏而致血鈣低落;新生兒剛離母體，可能有暫時(shí)性甲狀旁腺功能不足現(xiàn)象;新生兒如用牛奶喂養(yǎng)，由于牛奶中磷的含量較高，以致鈣不易吸收，血鈣降低而發(fā)生手足搐搦;此外，先天性甲狀旁腺發(fā)育不全、遺傳性甲狀旁腺激素基因的分子異常等，均有手足搐搦癥表現(xiàn)。以上各種病癥都有共同的血生化特征，即血磷增高，血鈣減低，堿性磷酸酶正常。應(yīng)以雙氫速固醇(dihydrotachysterol)或甲狀旁腺激素治療。
(2)堿中毒性手足搐搦癥：由于長期嘔吐或反復(fù)洗胃而發(fā)生低氯性堿中毒;由于水楊酸中毒等所致的呼吸深長，發(fā)生呼吸性堿中毒;或由于輸液不當(dāng)，靜脈點(diǎn)滴大量碳酸氫鈉等，都可使鈣離子下降而發(fā)病。
(3)低鎂性手足搐搦癥：偶見于早產(chǎn)兒及小樣兒。母親往往有妊娠中毒癥、糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥。亦見于用枸櫞酸鹽抗凝的血液換血的新生兒溶血癥，此時(shí)血液內(nèi)鎂和鈣均降低而出現(xiàn)手足搐搦癥(血清鎂正常值為0.74～1.25mmol/L)。也可由于腹瀉遷延過久，或因酶的缺乏而致腸吸收不良等影響鎂的吸收。亦有由于醛固酮增多癥或原發(fā)性低血鎂而發(fā)生驚厥者?；颊哐彐V降至正常以下，出現(xiàn)面肌抽動(dòng)、手足徐動(dòng)、血壓高、心動(dòng)過速等，經(jīng)補(bǔ)鈣無效，但注射或口服鎂劑后即可控制癥狀。
(4)腎病性手足搐搦癥：由于腎功能不全，腎小管排磷的功能減低，血磷增高，以致血鈣降低。此類疾病多有白蛋白減低或慢性酸中毒，故很少發(fā)生手足搐搦癥。但如血清鈣極度減低，或因輸入堿性溶液使血清pH值上升時(shí)，即可出現(xiàn)驚厥或手足搐搦的癥狀。
(5)低鈉血癥和高鈉血癥：治療脫水時(shí)如補(bǔ)液不當(dāng)，可出現(xiàn)低鈉血癥，發(fā)生嗜睡、嘔吐、驚厥等神經(jīng)癥狀。在脫水及酸中毒糾正過程中，當(dāng)血鈉上升、血鉀下降時(shí)，出現(xiàn)高鈉血癥，可發(fā)生手足搐搦的癥狀。新生兒窒息或呼吸窘迫綜合征時(shí)，如輸入大量碳酸氫鈉液，也可發(fā)生高鈉血癥而出現(xiàn)驚厥。
(6)6缺乏癥 target=_blank>維生素B6缺乏癥和依賴癥：幼嬰兒時(shí)期如缺乏維生素B6或發(fā)生維生素B6依賴癥，亦可出現(xiàn)抽搐。
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的并發(fā)癥
1.窒息 喉痙攣重者可至窒息死亡，或嘔吐物及黏液等吸入氣管造成呼吸道阻塞。
2.腦損傷 重癥驚厥可至腦損傷。
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：與預(yù)防佝僂病同，詳見維生素D缺乏性佝僂病節(jié)。嬰兒患各種病毒性肝炎時(shí)，肝細(xì)胞受損，以致25-(OH)D3的形成發(fā)生障礙，容易并發(fā)低血鈣癥，應(yīng)及早補(bǔ)充維生素D或1,25-(OH)2D3。
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的西醫(yī)治療
首先是急救，使驚厥或喉痙攣等危險(xiǎn)癥狀停止;其次是補(bǔ)充鈣質(zhì)，使血鈣迅速上升，驚厥等癥狀不再出現(xiàn);然后給予維生素D，使鈣、磷代謝恢復(fù)正常，本病得以根治。
1.急救措施 驚厥能使患兒呼吸停止，喉痙攣更屬危險(xiǎn)，必須迅速遏止。常用方法為立即肌注苯巴比妥(苯巴比妥鈉)，約8mg/kg;或副醛1ml/歲，一次最大量不超過5ml;或用10%水合氯醛溶液4～10ml保留灌腸。同時(shí)吸氧并進(jìn)行針刺療法，常用穴位為人中、合谷、少商、印堂等。治療喉痙攣則先將舌尖扯出，行人工呼吸，必要時(shí)可進(jìn)行氣管插管，及人工通氣呼吸。
2.鈣療法 應(yīng)迅速補(bǔ)充鈣質(zhì)，不可因等待血鈣測定而延遲鈣療法以致危及生命。需將葡萄糖酸鈣(10%溶液稀釋1～2倍)由靜脈徐徐注入(全劑需要10min或更久)，同時(shí)進(jìn)行心臟監(jiān)測。每次～l0ml;1～3次/d，必要時(shí)連續(xù)2～3天，若痙攣停止即改成口服鈣劑。如靜脈注射速度太快，大量鈣質(zhì)將由尿排出，從而減低其療效;更重要的是可因暫時(shí)性血鈣增高而致心臟傳導(dǎo)阻滯，甚至發(fā)生心搏驟停。必要時(shí)可持續(xù)靜脈滴注，每天每公斤體重不超過20～50mg元素鈣。鈣劑勿皮下注射或肌內(nèi)注射以防壞死等反應(yīng)。
在注射葡萄糖酸鈣后可口服氯化鈣，稀釋成l%～2%的溶液后口服，每次g， 4～6次/d，1～2天后減量至1～3g/d。劑量的多少可依癥狀的輕重、年齡的大小而決定，繼續(xù)1周，以后改服葡萄糖酸鈣等，按鈣元素計(jì)至少200mg/d。
氯化鈣含鈣27%，入人體后可提高血鈣和促進(jìn)鈣離子化，于是血內(nèi)的鈣離子速增，痙攣不易復(fù)發(fā)。若幼小的嬰兒同時(shí)發(fā)生腹瀉或各種熱病(如上呼吸道傳染病)，或同時(shí)有腎臟疾患，則在應(yīng)用氯化鈣時(shí)易致酸中毒，必須謹(jǐn)慎。在門診每次僅給2～3天的氯化鈣藥量，服完后酌情再開新方，如此可以避免因長期給藥而并發(fā)酸中毒。
乳酸鈣含鈣元素13%，葡萄糖酸鈣含鈣9%，磷酸氫鈣含鈣23%，碳酸鈣含鈣40%，服鈣劑時(shí)應(yīng)計(jì)鈣元素量。
3.維生素D治療 驚厥停止后，口服維生素D 50～100μg/d(2000～4000U)及增加日照。4周后如情況良好，改為口服維生素D 400U/d。如母乳量足或日食牛(羊)乳500ml以上且無并發(fā)癥者，可不再服鈣劑。如前述治療不見功效，可以口服或肌注維生素D 1萬～2萬U/次，要避免因劑量太大而致維生素D中毒。對乳母應(yīng)口服適量鈣劑及維生素D。
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的護(hù)理
預(yù)后
若能早診早治，大多數(shù)病例可在1～2天內(nèi)停止驚厥。但重癥喉痙攣可因吸氣困難而窒息死亡，重性驚厥可至腦水腫、腦損傷。如果同時(shí)并發(fā)嚴(yán)重感染或嬰幼兒腹瀉，可使本癥加重或遷延不愈。
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥吃什么好？
一、小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥吃哪些對身體好?
1、在妊娠晚期，每日服適量魚肝油，使胎兒體內(nèi)儲(chǔ)存定然量的維生素D，以保障出生后的需要。
2、多吃富含維生素D的食物，如動(dòng)物肝臟、蛋黃等。
3、另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅(jiān)果和海產(chǎn)品、添加維他命D的營養(yǎng)強(qiáng)化食品。也含有豐富的維生素D。
二、小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥最好不要吃哪些食物?
長期大量服用維生素D可引起中毒，中毒癥狀包括食欲下降、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。因此，長期食用富含維生素D的食品最好在醫(yī)生的指導(dǎo)下。
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