小兒雙唇綜合征
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雙唇綜合征(Laffer-Aschers syndrome)，又稱甲狀腺腫和雙唇綜合征、眼瞼松弛綜合征、Laffer-Ascher綜合征，Ascher綜合征。
1909年Laffer首次報(bào)道1例雙唇和眼瞼松垂患者，后來Ascher又發(fā)現(xiàn)第三個(gè)癥狀——非毒性甲狀腺腫大。因此國外學(xué)者將雙唇-眼瞼松垂-非毒性甲狀腺腫大三聯(lián)征稱為Laffer-Ascher綜合征。
目錄 |
小兒雙唇綜合征的病因
(一)發(fā)病原因：
本病征病因尚不明確。
有人認(rèn)為與外傷、內(nèi)分泌紊亂、遺傳等因素有關(guān)，或與類風(fēng)濕疾患、自主神經(jīng)系統(tǒng)不穩(wěn)定有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制：
發(fā)病機(jī)制尚待進(jìn)一步研究。
小兒雙唇綜合征的癥狀
(一)臨床特征：
1.唇部病變：初起可為間斷發(fā)作，后轉(zhuǎn)為持續(xù)性腫脹，多見上唇腫大或上下唇同時(shí)受累。因上唇黏膜移行部腫大并下垂，尤以講話時(shí)為著，狀似雙唇故稱之雙唇綜合征。
2.眼瞼病變：為本病早起癥狀，一般分為兩個(gè)階段。開始為眼瞼血管神經(jīng)性水腫，反復(fù)發(fā)作;此后眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂。
3.甲狀腺腫大：多在眼瞼、唇部病變發(fā)生后幾年，約20～30歲時(shí)才出現(xiàn)。
4.其他：另有面部皮膚色素沉著、半側(cè)顏面輕度萎縮等癥狀。
(二)癥狀診斷：
1、本病征診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)。
2、病理檢查：可見唇黏膜組織水腫、血管周圍炎細(xì)胞浸潤。
3、化驗(yàn)檢查：常規(guī)、血沉、類風(fēng)濕因子等無明顯異常。
小兒雙唇綜合征的診斷
小兒雙唇綜合征的檢查化驗(yàn)
應(yīng)做常規(guī)檢查、免疫學(xué)檢查和內(nèi)分泌學(xué)檢查，但通?？蓮钠浔憩F(xiàn)癥狀即可診斷。
小兒雙唇綜合征的鑒別診斷
小兒雙唇綜合征初起時(shí)應(yīng)與過敏癥相鑒別。
過敏癥是當(dāng)人體接觸或注射了并未超量、平素能夠承受的特種抗原時(shí)，突然發(fā)生迅猛異常的生理性反應(yīng)。大多數(shù)患者以皮膚癥狀開始皮膚潮紅并常伴出汗紅斑、瘙癢，特別多見于手、足和腹股溝，鼻子可出現(xiàn)過敏性鼻炎，眼睛會(huì)出現(xiàn)發(fā)紅和發(fā)癢。
小兒雙唇綜合征的并發(fā)癥
當(dāng)內(nèi)分泌紊亂至機(jī)體抵抗力下降，本病易并發(fā)感染性疾病。
感染性疾病是由于病人在治病期間，由于體質(zhì)和抵抗病菌能力較差，而被感染其它疾病。即當(dāng)手術(shù)治療本病后若不好好保護(hù)傷口，不注意對(duì)刀口消毒和保護(hù)，就容易被感染而不易愈合。
小兒雙唇綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
目前本病征無特效療法，多為手術(shù)治療。
1、唇部持續(xù)性腫大：采用手術(shù)方法矯正，上唇肥大組織多位于唇系帶兩側(cè)，手術(shù)時(shí)沿唇紅緣與黏膜唇交界處，在其周圍做梭形切口，深入黏膜下切除即可。
2、唇部正中部肥大：采用以唇系帶為中心，以唇紅緣為基底的等腰三角形切口，切除肥大組織后，做直線縫合。
(二)預(yù)后
本病征并無危及生命之處。
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