家庭診療/組織細(xì)胞增多癥X

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默克家庭診療手冊(cè)

組織細(xì)胞增多癥X包括一組疾病（萊-賽病，漢-許-克病，嗜酸性細(xì)胞肉芽腫），以組織細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞增生（主要見(jiàn)于骨和肺）為特征，常引起瘢痕形成。

萊-賽病發(fā)生于3歲以前，未經(jīng)治療，常導(dǎo)致死亡。組織細(xì)胞損害不僅見(jiàn)于肺內(nèi)，亦可發(fā)生于皮膚、淋巴腺、骨、肝和脾?？梢?a href="/w/%E6%B0%94%E8%83%B8" title="氣胸">氣胸。

漢-許-克病通常在童年早期發(fā)病，但亦可于中年晚期發(fā)病。最常累及的器官為肺和骨骼。少數(shù)情況下，腦垂體受損引起突眼和尿崩癥，出現(xiàn)顯著多尿，導(dǎo)致脫水。

嗜酸性細(xì)胞肉芽腫多發(fā)生于20～40歲間。該病通常影響骨骼，20%的患者肺部受累；有時(shí)僅有肺部受累。肺部受損時(shí)，可有咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱和體重降低等癥狀，但部分患者無(wú)癥狀。氣胸為一常見(jiàn)的并發(fā)癥。

漢-許-克病或嗜酸性肉芽腫患者可自行緩解。三種疾病均可用皮質(zhì)類固醇和細(xì)胞毒藥物（如環(huán)磷酰胺）治療，但效果并不明確。骨骼受累的治療與骨腫瘤相同。死亡原因通常為呼吸和心力衰竭。

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