室管膜瘤
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［病因病理］
室骨膜瘤起源于室管膜，約占膠質(zhì)瘤的16%，多見于小兒及青少年。50%發(fā)生在5歲以下，幕下占60%－70%，特別是多來自第四腦室；幕上占30%－40%。病理特點為腫瘤常位于腦室周圍或腦實質(zhì)內(nèi)，多呈實性，囊性變常見，出血少于14%、50%的腫瘤內(nèi)有鈣化，腫瘤細胞脫落可隨腦脊液向他處轉(zhuǎn)移種植。
位于第四腦室內(nèi)腫瘤因易阻塞腦脊液循環(huán)，產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀較早，多以頭痛為首發(fā)癥狀，伴有嘔吐、頭暈及強迫頭位。腫瘤增大累及小腦蚓部或半球時，可出現(xiàn)平衡障礙、走路不穩(wěn)和共濟失調(diào)等癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫腦干或顱神經(jīng)時，可出現(xiàn)相應(yīng)的顱神經(jīng)障礙。幕上腫瘤顱高壓出現(xiàn)較晚，病程可長達4-5年。
［影像學(xué)表現(xiàn)］
1.CT表現(xiàn)：
①平掃腫瘤呈菜花狀的等密度或混雜密度腫塊。
②腫瘤位于第四腦室時，一般在瘤周可見殘存的腦室；呈帶狀或新月形局陽性腦脊液密度區(qū)，幕上腫瘤常發(fā)生在腦室周圍，多位于頂、枕葉。
③20%腫瘤有鈣化，呈單發(fā)或多發(fā)點狀，幕下者多見，幕上少見。
④腫瘤常有囊性變；增強掃描腫瘤呈中等強化。
⑤可發(fā)生阻塞性腦積水。
⑥發(fā)生室管膜下轉(zhuǎn)移時，側(cè)腦室周邊可見局灶性密度增高塊影或條狀密度增高影。
2.MR表現(xiàn)：
①腦室內(nèi)或以腦室為中心的占位性病變，T1加權(quán)為略低信號，T2加權(quán)為高信號。
②腦室內(nèi)的病變邊緣光滑，周銅水腫輕微。
③常見大片樣囊變、出血和鈣化。
④大多數(shù)病變強化明顯，少數(shù)輕微強化。
⑤可沿腦脊液途徑種植轉(zhuǎn)移。
⑥局限性阻塞件腦積水。
［鑒別診斷］
需與膠質(zhì)母細胞瘤、間變性星形細胞瘤和腦轉(zhuǎn)移瘤鑒別。這些腫瘤的發(fā)病年齡多在40歲以上，常為明顯的花環(huán)狀強化，瘤周水腫及占位效應(yīng)重。
藏毛囊腫：藏毛竇和藏毛囊腫（Pilonidal sinus and Pilonidal cyst）統(tǒng)稱為藏毛疾病(Pilonidal disese)是在骶尾部臀間裂的軟組織內(nèi)種慢性竇道或囊腫內(nèi)藏毛發(fā)是其特征也可表現(xiàn)為骶尾部急性膿腫穿破后形成慢性竇道或暫時愈合終又穿破如此可反復(fù)發(fā)作囊腫內(nèi)伴肉芽組織纖維增生常含簇毛雖在出生后可見此病但多在青春期后20～30歲發(fā)生因毛發(fā)脂腺活動增加才出現(xiàn)癥狀
室管膜瘤治療及預(yù)后
以手術(shù)切除腫瘤為主要手段。位于第四腦室者經(jīng)后顱竊中線，切開小腦下州部顯露并分塊切除腫瘤。注意保護腦干，如腫瘤從第四腦室底部長出者切除腫瘤時可在腦干上留一簿層，至少要做到能解除腦脊液循環(huán)梗阻。側(cè)腦室腫瘤選鄰近腫瘤部分的非重要功能區(qū)，切開皮層進入腦室切除腫瘤。若腫瘤較大，可部分切除皮層以利腫瘤暴露，深部腫瘤應(yīng)注意防止加重丘腦及基底神經(jīng)節(jié)等主要結(jié)構(gòu)的損傷。
室管膜瘤是放療中度敏感的腫瘤之一。多數(shù)作者認為術(shù)后放療有助于改善病人的預(yù)后。Mork將室管膜瘤病人手術(shù)加放療與單純手術(shù)組的生存情況進行比較，總存活期前者明顯局于后者。原則上不論腫瘤是否全切除均應(yīng)進行放療。目前對放療的范圍尚有爭議，低度惡性可選擇局部寬野照射，對室管膜母細胞瘤多數(shù)人主張全腦脊髓軸放療。但也有作者對無椎管內(nèi)種植性擴散證據(jù)的病人不論腫瘤良惡性與否均不行預(yù)防性脊髓照射。Dbhrmann(1985)認為兒童后顱窩室管膜瘤年齡愈小對放療的反應(yīng)愈好o
化療是顱內(nèi)腫瘤治療的輔助于段之一，目前盡管已進行了廣泛研究，但仍處于探索階段，療效不十分肯定。B100m(1982)認為室管膜田化療目的在于防止或延續(xù)復(fù)發(fā)，而對腫瘤的治愈幫助不大。影響室管膜瘤預(yù)后的因素包括腫瘤的部位、組織學(xué)類型、復(fù)發(fā)速度和年齡等，其中前兩者起決定作用。國內(nèi)資料術(shù)后復(fù)發(fā)平均在20個月內(nèi)，兒童惡性室管膜瘤復(fù)發(fā)較快。5年生存串在30％以上。Phillip等(1964)報告手術(shù)加本后放療的患者中幕上室管膜瘤的5年生存牢為80％，幕下腫瘤可達90％，Dohrmann等(1985)報告兒童的1、2、5年生存率分別為81％、71％和21％。室管膜母細胞瘤的5年生存率僅為15％
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