夕陽綜合征

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簡介(概述)：夕陽綜合征是伏格特-小柳-原田綜合征的一種臨床表現(xiàn)，病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞和視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈現(xiàn)夕陽西下時(shí)的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。

目錄

夕陽綜合征的原因

病因：(一)發(fā)病原因

伏格特-小柳-原田綜合征的病因尚不完全清楚，主要與自身免疫反應(yīng)及感染因素有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制還不很清楚?？赡苁?a href="/w/%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%85%8D%E7%96%AB" title="細(xì)胞免疫">細(xì)胞免疫和體液免疫共同作用而致病。

1.細(xì)胞免疫造成組織損傷 這種損傷是由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的。實(shí)驗(yàn)證實(shí)，本病病人的淋巴細(xì)胞受黑色素細(xì)胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細(xì)胞是把黑色素作為靶細(xì)胞來進(jìn)行攻擊的。也就是說，黑色素細(xì)胞既是免疫反應(yīng)的抗原，也是受致敏淋巴細(xì)胞攻擊而遭受破壞的靶細(xì)胞?，F(xiàn)已從病人體內(nèi)檢出針對(duì)色素膜各種成分的抗體，其中最重要的抗體是針對(duì)黑色素細(xì)胞表面抗原抗體。該抗體是通過抗依賴性細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用機(jī)制來破壞黑色素細(xì)胞，說明它是通過體液免疫而引起的自身免疫。

杉浦清治認(rèn)為，本病是一種黑色素細(xì)胞特異性自身免疫性疾病。誘發(fā)這種自身免疫的抗原位于黑色素細(xì)胞表面。在正常人，由于抗體免疫監(jiān)視系統(tǒng)起作用，所以免疫活性細(xì)胞不發(fā)生對(duì)自身黑色素細(xì)胞的免疫攻擊作用，此種狀態(tài)稱為免疫耐受性。而患本病時(shí)，可能由于以下兩種因素終止了這種對(duì)自身黑色素細(xì)胞的免疫耐受性：①免疫監(jiān)視系統(tǒng)功能原發(fā)性障礙;②黑色素細(xì)胞發(fā)生了某種變化，使細(xì)胞表面的抗原性受到修飾。

2.免疫遺傳學(xué)在致病中的作用 現(xiàn)已知許多自身免疫病與人類白細(xì)胞抗原(HLA)密切相關(guān)。杉浦清治檢測(cè)了一組病人的HLA-A、B、D位點(diǎn)抗原，結(jié)果HLA-BW54抗原的頻率為45.2%，對(duì)照組為13.2%;LD-Wa抗原為66.7%，對(duì)照組為16%;HLA-BW54的相對(duì)危險(xiǎn)率為4.9，LD-Wa為10.5，即攜帶這兩種抗原的發(fā)病率分別是不攜帶者的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分別為HLA-B、D位點(diǎn)抗原，白人中無這兩種抗原，因而被認(rèn)為是遠(yuǎn)東地區(qū)人所特有的抗原。本病多見于日本和東方人，而少見于歐美白人，這也說明本病與免疫遺傳學(xué)密切相關(guān)。Ohno也證實(shí)本病病人DR4及MT3的相對(duì)危險(xiǎn)率分別較對(duì)照增加15.2倍和74.5倍。本病與其他自身免疫病一樣，也是與HLA-D(DR)位點(diǎn)抗原(MT3)有密切相關(guān)作用的。經(jīng)檢測(cè)D(DR)位點(diǎn)抗原的所有病例，其MT3均為陽性，從而表明本病與免疫遺傳學(xué)因素極為相關(guān)。DR4及MT3也是日本人和遠(yuǎn)東人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田綜合征與HLA的相關(guān)作用見。

3.病理 本病典型的病理改變是脈絡(luò)膜組織學(xué)所見：病變是由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞包繞上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞而形成的結(jié)節(jié)性肉芽腫病變，中心無壞死灶。上皮樣細(xì)胞是具有清楚細(xì)胞質(zhì)的大型細(xì)胞，內(nèi)含較多的細(xì)胞器、溶酶體和吞噬體。在吞噬體內(nèi)可見有黑色素顆粒?？梢娪邢蛎}絡(luò)膜面內(nèi)突出的達(dá)-富(Delen-Fuchs)結(jié)節(jié)，該種結(jié)節(jié)是由變性的視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成的。虹膜睫狀體的病理改變?cè)诒举|(zhì)上與脈絡(luò)膜改變相同，系由上皮樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等構(gòu)成的病灶，有時(shí)可見有淋巴細(xì)胞的有絲分裂征象，但在虹膜內(nèi)上皮樣細(xì)胞形成不及脈絡(luò)膜內(nèi)明顯。

角膜環(huán)上皮黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，而郎漢細(xì)胞增多。正常郎漢細(xì)胞僅見于淺層，而本病在基底層也能看到。

皮膚的病理改變與角膜環(huán)上皮改變相同，即黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，郎漢細(xì)胞增加，這種細(xì)胞也見于基底層。在表皮內(nèi)可見有少量的淋巴細(xì)胞及輕度炎性細(xì)胞浸潤。真皮內(nèi)一般無黑色素細(xì)胞，但在臀部“蒙古斑”所在處可以見到被認(rèn)為是由母斑衍生而來的黑色素細(xì)胞，并有黑色素細(xì)胞同淋巴細(xì)胞連接融合現(xiàn)象，這與色素膜中所見完全相同。真皮內(nèi)細(xì)胞浸潤很輕，無上皮樣細(xì)胞形成，偶爾也可見有淋巴細(xì)胞浸潤伴有上皮樣細(xì)胞。真皮內(nèi)除有郎漢細(xì)胞外，尚有與桿狀顆粒細(xì)胞完全相同的細(xì)胞，該種細(xì)胞具有活躍的游走性和吞噬功能。

根據(jù)觀察到的黑色素細(xì)胞特征，可將其分為淺表型和深部型。色素膜、腦膜、內(nèi)耳和真皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于深部型，而角膜環(huán)上皮、表皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于淺表型。兩型黑色素細(xì)胞的特征有明顯差異，即深部型黑色素細(xì)胞失去合成黑色素的功能，在電鏡下可見此型細(xì)胞的細(xì)胞壁薄，基底膜不完整;相反，淺表型黑色素細(xì)胞具有活躍的黑色素合成功能，細(xì)胞膜無深部型基底膜特征。

夕陽綜合征的診斷

診斷： 　VKH綜合征以急性發(fā)作開始，病程遷延反復(fù)。分兩個(gè)臨床類型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型(H型)。兩者在眼病之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀與體征;腦脊液檢查往往能見到淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況，H型比VK型更為常見和嚴(yán)重。

1.VK型 發(fā)病之初，患者有雙眼強(qiáng)烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現(xiàn)象強(qiáng)陽性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對(duì)阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡(luò)膜。病程冗長反復(fù)，每反復(fù)一次，病情就加重一次，終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障導(dǎo)致失明或眼球萎縮。

2.H型 雙眼同時(shí)或間隔數(shù)天先后發(fā)病。由于脈絡(luò)膜首遭侵犯，患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。雖有玻璃體混濁，但仍能滿意透見眼底。視盤充血，境界矇眬，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲。視網(wǎng)膜水腫混濁在開始時(shí)僅限于視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨炎癥加劇，脈絡(luò)膜大量滲出，使整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色，并出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于眼底下側(cè)，呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞和視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈現(xiàn)夕陽西下時(shí)的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調(diào)，可以均勻一致，也可以雜有色素斑及位于視網(wǎng)膜血管下方的黃白色條索或斑點(diǎn)。

夕陽綜合征的鑒別診斷

視網(wǎng)膜脫離：視網(wǎng)膜脫離是視網(wǎng)膜的神經(jīng)上皮層與色素上皮層的分離。兩層之間有一潛在間隙，分離后間隙內(nèi)所潴留的液體稱為視網(wǎng)膜下液。按病因可分為孔源性、牽拉性和滲出性視網(wǎng)膜脫離。視網(wǎng)膜脫離的部分無法正常工作，大腦接受從眼部來的圖像不完整或全部缺失。

診斷： 　VKH綜合征以急性發(fā)作開始，病程遷延反復(fù)。分兩個(gè)臨床類型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型(H型)。兩者在眼病之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀與體征;腦脊液檢查往往能見到淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況，H型比VK型更為常見和嚴(yán)重。

1.VK型 發(fā)病之初，患者有雙眼強(qiáng)烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現(xiàn)象強(qiáng)陽性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對(duì)阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡(luò)膜。病程冗長反復(fù)，每反復(fù)一次，病情就加重一次，終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障導(dǎo)致失明或眼球萎縮。

2.H型 雙眼同時(shí)或間隔數(shù)天先后發(fā)病。由于脈絡(luò)膜首遭侵犯，患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。雖有玻璃體混濁，但仍能滿意透見眼底。視盤充血，境界矇眬，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲。視網(wǎng)膜水腫混濁在開始時(shí)僅限于視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨炎癥加劇，脈絡(luò)膜大量滲出，使整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色，并出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于眼底下側(cè)，呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞和視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈現(xiàn)夕陽西下時(shí)的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調(diào)，可以均勻一致，也可以雜有色素斑及位于視網(wǎng)膜血管下方的黃白色條索或斑點(diǎn)。

夕陽綜合征的治療和預(yù)防方法

預(yù)防：盡一切努力避免挑起機(jī)體的免疫反應(yīng)是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。

1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2.堅(jiān)持鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。

3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。保持樂觀情緒。

4.預(yù)防感染，預(yù)防鏈球菌感染是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。

參看

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