增生性外毛根鞘瘤
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基本信息
疾病名稱：增生性外毛根鞘瘤
疾病分類：皮膚性病科
疾病概述
增生性外毛根鞘瘤道病理改變：
（1） 腫瘤組織境界清楚；
（2）為大小不一、形態(tài)不一的鱗狀上皮團(tuán)塊，周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，外有玻璃樣膜；（3） 腫瘤上皮團(tuán)塊內(nèi)可發(fā)生囊腔，內(nèi)有無定形角質(zhì)；
（4）腫瘤細(xì)胞有程度不同的異型性，可出現(xiàn)鱗狀渦?！ ?/p>
疾病描述
增生性外毛根鞘瘤又稱增生性毛發(fā)囊腫，增生性毛囊囊腫，增生性峽部-退化期腫瘤，增生性外毛根鞘囊腫及頭皮毛發(fā)腫瘤?！ ?/p>
癥狀體征
本病常見于60歲以上的婦女，主要發(fā)生于頭皮，也見于背部。損害初為皮下結(jié)節(jié)，漸增大，直徑為0.4～1 cm，可形成斑塊，高出皮面或呈分葉狀。有時(shí)破潰而酷似鱗狀細(xì)胞癌，通常單發(fā)，偶有2個(gè)皮損。如有迅速增大，表明惡變，可引起區(qū)域性轉(zhuǎn)移?？煞Q之為惡性增生性外毛根鞘瘤?！ ?/p>
病理生理
此瘤位于真皮或皮下組織，邊界清楚，可與表皮相連，呈分葉狀、實(shí)質(zhì)性、囊狀或蜂窩狀。腫瘤由外毛根鞘細(xì)胞組成，周邊基底樣細(xì)胞呈柵狀排列。外周為PAS陽(yáng)性的增厚玻璃膜，腫瘤團(tuán)塊中央可形成囊腔，內(nèi)含無定型角質(zhì)及小的鈣化灶。有時(shí)瘤團(tuán)內(nèi)可見鱗狀旋渦、表皮樣角化及角珠。瘤細(xì)胞可有不同程度的異型及個(gè)別角化。惡性增生性外毛根鞘瘤的細(xì)胞異型明顯，可侵入周圍組織。
診斷檢查
診斷需結(jié)合臨床及病理改變。主要與鱗狀細(xì)胞癌相鑒別。后者無外毛根鞘角化，角化過程為逐漸性，而此瘤邊界清楚，角化突然。也應(yīng)注意與外毛根鞘癌鑒別，后者細(xì)胞異型明顯。
治療方案：手術(shù)切除?！ ?/p>
安全提示
惡性增生性外毛根鞘瘤十分罕見，患處多見于60歲以上婦女的頭皮，也可發(fā)生于背部等處。一般是在增生性外毛根鞘囊腫的結(jié)節(jié)基礎(chǔ)上迅速增大，發(fā)生惡變，可引起區(qū)域或全身性轉(zhuǎn)移。治療應(yīng)首選手術(shù)、放療，晚期病人可考慮化療。
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