原發(fā)性肝內硬化綜合征

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原發(fā)性肝內硬化（Hanot）綜合征系指肝內膽管的非特異性炎癥、纖維化而致肝內膽汁淤積、肝硬化伴結節(jié)性增生而產生的一組癥候群。現(xiàn)習慣稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化、另名為慢性非化膿性破壞性膽管炎、膽管性肝炎、膽管膽汁性肝硬化、肝內梗阻性膽汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫異常而致隔膽管及小葉間膽管非化膿性破壞性炎癥，伴膽小管增生；破壞、瘢痕形成；肝小葉結構破壞、再生結節(jié)形成；呈現(xiàn)明顯膽汁淤滯的肝硬化組織學改變。

臨床上多見于女性患者，起病隱匿。全身皮膚瘙癢、繼之黃疸且逐漸加深為重度。膽汁淤滯可致脂肪瀉，白陶土樣便，骨質疏松、病理性骨折、出血等。肝脾腫大明顯，皮膚黃色瘤。

該病可用腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治療。皮膚瘙癢可用抗組織胺類藥物或膽酪胺，也可試用氫氧化鋁治療。其他可行對癥處理及防治并發(fā)癥如上消化道出血、肝性腦病及腹水等。

肝活組織檢查有特征性病理改變。在除外肝外梗阻性黃疸和繼發(fā)性膽汁性肝硬化時可診斷為此病。

輔助檢查：化驗檢查血清膽紅素升高，以直接膽紅素升高為主，堿性磷酶、膽固醇、IgM均升高，抗線粒體抗體、平滑肌抗體和抗核抗體陽性。白蛋白減低，γ-球蛋白升高。

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