單純性肺嗜酸粒細胞浸潤癥
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呂弗琉于1932年首先描述本病，故又名呂弗琉綜合征（L?ffler's syndrome）。其特點為游走性肺部浸潤伴外周血嗜酸粒細胞計數(shù)增高，肺部癥狀輕微，多數(shù)僅有輕咳，病程呈自限性，常于3～4周內(nèi)自行痊愈?！ ?/p>
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產(chǎn)生緣由
本癥很可能為肺泡的一過性變態(tài)反應(yīng)，常見病因為寄生蟲感染和藥物反應(yīng)。約有1/3患者未能查出病因。本病在某些地區(qū)呈季節(jié)性流行，故推測環(huán)境抗原因素在某些地區(qū)亦為可能的病因。
蛔蟲感染是最常見的病因，蛔蟲體多種物質(zhì)有很強的抗原性。實驗證明，進食蛔蟲卵后，幼蟲移行至肺可發(fā)生本癥典型的肺部表現(xiàn)與嗜酸粒細胞升高。引起本病的其他寄生蟲有鉤蟲、絲蟲、絳蟲、姜片蟲、旋毛蟲和阿米巴原蟲等。藥物有對氨水楊酸、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯達嗪、美加明、磺胺藥和氨甲蝶呤等。尚有吸入花粉、真菌孢子等產(chǎn)生本病的報道?！ ?/p>
病理改變
病理變化主要位于肺間質(zhì)、肺泡壁及終末細支氣管壁，有不規(guī)則的嗜酸粒細胞浸潤灶，有時肺泡內(nèi)可見成堆的嗜酸粒細胞，極少累及血管?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
單純性肺嗜酸粒細胞浸潤癥輕癥只有微熱、疲倦及輕微干咳等，重者可發(fā)高熱、陣發(fā)性咳嗽及哮喘等急性癥狀嚴重時，偶可發(fā)生呼吸衰竭。胸部有濕性或干性羅音，有時叩診可得濁音。脾臟可稍腫大。嗜酸細胞增多，有時高達60％～70％，較正常嗜酸細胞大，并含有大型顆粒。伴發(fā)全身血管炎之重癥患兒可呈多系統(tǒng)損害。
X線胸片可見云絮狀斑片影，大小、形狀及位置都不恒定，呈游走樣，于短期內(nèi)消失及另一部位再發(fā)。偶見雙肺彌漫顆粒狀陰影需與粟粒性肺結(jié)核鑒別。
臨床上常見兩種肺部浸潤伴嗜酸細胞增多綜合征，即單純性肺嗜酸細胞增多癥及熱帶性肺嗜酸細胞增多癥，與寄生蟲蚴蟲移行有關(guān)，又可與藥物或化學(xué)物質(zhì)有關(guān)，癥狀較輕，哮喘或有或無，X線表現(xiàn)特點是肺浸潤性病變呈暫時性和游走性，血清IgE正常，病程較短，多為數(shù)周左右。熱帶性嗜酸細胞增多癥主要與絲蟲、犬及貓蛔蟲、鉤蟲感染有關(guān)，咳嗽伴哮喘，血清IgE增高，病程長短不定，有時可長達數(shù)周，慢性型可長達1年以上。
國外學(xué)者將嗜酸細胞性肺炎分為五型。除上述兩型外又有：①持續(xù)性肺嗜酸細胞增多癥，可能與寄生蟲、真菌、細菌或藥物有關(guān)；多不伴哮喘，血清IgE正常，病程遷延數(shù)月，有人認為Luffler氏綜合征病程超過1月者即屬本型；②肺嗜酸細胞增多癥伴哮喘，多為肺曲霉菌感染如過敏性支氣管肺曲霉菌病，其他致敏原可能為粉塵、藥物、寄生蟲或不明。哮喘著明，血清IgE增高，病程長短不定，一般短于1個月，但有時可復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)變?yōu)槁?；③血管炎?。ㄈ?a href="/w/%E7%BB%93%E8%8A%82%E6%80%A7%E5%A4%9A%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%82%8E" title="結(jié)節(jié)性多動脈炎">結(jié)節(jié)性多動脈炎）伴肺嗜酸細胞增多癥，乃多種膠原性疾患之一種表現(xiàn)，伴或不伴哮喘，多有心內(nèi)膜、心肌和心包損害，血清IgE正常，病程多較長，病情較重，呈多器官損害時稱播散性嗜酸細胞性膠原病（disseminatid eosinophilic collagen diseaseDECD）預(yù)后差。北京兒童醫(yī)院曾見二例均死亡。
近年來有一種"嗜酸細胞增多性哮喘病"或"暴發(fā)性哮喘性嗜酸細胞增多綜合征"，在國內(nèi)若干地區(qū)暴發(fā)流行，可見于嬰幼兒、年長兒至成人?；純翰话l(fā)熱或有低熱，突出表現(xiàn)為哮喘與干咳，有時出現(xiàn)瘙癢性皮疹。病情嚴重時，偶可因支氣管、毛細支氣管梗阻及心力衰竭而危及生命。X線胸片上多數(shù)有肺紋理增加及肺氣腫，少數(shù)有片狀或網(wǎng)點狀陰影。血內(nèi)嗜酸細胞增多可高達20％以上。病因未明，有些作者認為是蛔蚴在體內(nèi)移行的表現(xiàn)，有人推測一部分流行可能與病毒感染或真菌孢子大量吸入有關(guān)。
此外，重慶第三軍醫(yī)大學(xué)病理教研組（1978年）所見40例急性惡性嗜酸性細胞浸潤癥中，31例為2～12歲的小兒，均與葡萄球菌感染有關(guān)。除嗜酸細胞性肺炎外，病變極廣泛，涉及小腸、肝、脾、腸系膜、扁桃體、腦和骨髓等?；颊叽蠖嗤蝗话l(fā)病，出現(xiàn)高熱、昏迷、頭痛、腹瀉、咳嗽、抽搐和出血性皮疹，起病后多在1～2天內(nèi)死亡。尸檢時除上述病變外，還在一些病例中找到皮膚、肺、肝、脾及頸淋巴結(jié)等局部嗜酸性葡萄球菌性膿腫。少數(shù)病例在生前或死后血液培養(yǎng)獲得凝固酶陽性的金黃色葡萄球菌。所有病例均未發(fā)現(xiàn)任何組織有寄生蟲或蟲卵。報告者認為31小兒病例占該教研組同時期同年齡階段小兒尸檢病例的6.7％，這類惡性病例提示嗜酸細胞反應(yīng)與特殊感染之間存在著復(fù)雜聯(lián)系，尚待進一步研究?！ ?/p>
病癥診斷
本癥的診斷主要根據(jù)外周血嗜酸粒細胞增高伴游走性肺部浸潤灶，且臨床癥狀輕微，能自愈等特點。懷疑由蛔蟲感染引起者，可在癥狀出現(xiàn)2月后，即尾蚴在體內(nèi)發(fā)育成蟲后，作糞便集卵檢查。
治療措施
一般不需治療。疑為藥物引起者應(yīng)立即停藥。寄生蟲所致者可予驅(qū)蟲治療。如癥狀顯著或反復(fù)發(fā)作，可使用腎上腺皮質(zhì)激素。
粒細胞明顯增高，可達10％～20％，或1000～2500/mm3。痰液中亦可見到較多嗜酸粒細胞。
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