預激綜合征

跳轉(zhuǎn)到：導航, 搜索

預激綜合征（pre-excitation syndrome）又稱wolf-parkinson-white綜合征。正常人心房和心室之間“電”聯(lián)系唯一橋梁是房室傳導系統(tǒng)（房室交界區(qū)）。偏偏有人在房室之間除了正常傳導系統(tǒng)外，還存在附加傳導通路（旁道、旁路、附束），這便是預計綜合癥的病理基礎(chǔ)?！邦A激”　，即電激動快速通過附束提前（相對房室傳導系統(tǒng)而言）興奮心室肌肉的一部分。所以得名為預先激動綜合征，簡稱預激綜合征。因為電激動快速通過附束提前興奮心室肌一部分，故QRS波增寬，很容易誤認為室性心律失常。預激綜合征是一種心律失常，本身不引起癥狀，合并其他基礎(chǔ)病或并發(fā)其他類型心律失常時才有可能出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。處理該類心律失常時，可選擇廣譜抗心律失常藥物。

預先激動綜合征

病因

現(xiàn)已公認，預激的病因是正常房室傳導系統(tǒng)以外的先天性房室附加通道（簡稱旁路）存在?；颊叽蠖酂o器質(zhì)性心臟病。也見于某此先天性心臟病和后天性心臟病，如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。

電生理研究證明，旁路的傳導速度快，心房沖動部分經(jīng)旁路快速下傳，提前到達旁路的心室端，激動鄰近心肌，從而造成心室提前激動和改變心室肌正常興奮順序，其結(jié)果是心電圖上QRS波群畸形，起始部分有預激波（δ波）。心房沖動的其余部分可沿正常途徑下傳，與旁路引起的心室激動合并形成心室融合波。心室融合波的形態(tài)由正常與旁路的不應期長短決定。正常通路不應期長，或沖動大部沿旁路傳導，則QRS畸形明顯；旁路不應期長，則心室融合波接近正常。

預激綜合征患者房室間存在兩條傳導通路，容易發(fā)生折返和折返性心動過速。心動過速發(fā)作時大多經(jīng)旁路房顫或房撲發(fā)作，這種發(fā)作大多由沖動逆?zhèn)?、在心房易損期抵達心房所致。房撲和房顫時，沖動在交接處組織內(nèi)的隱匿傳導，促使沖動大部或全部經(jīng)旁路傳至心室。心室率極快、QRS波群畸形的房撲或房顫，有時可發(fā)展為室顫。

旁路的單向阻滯（大多為下傳阻滯）可使心電圖無預激表現(xiàn)，但有室上性心動過速反復發(fā)作；電生理研究可證實旁路參與心動過速的折返。旁路的Ⅱ度傳導阻滯可導致心電圖上預激表現(xiàn)間歇出現(xiàn)。

已知的旁路有下列幾種，同一患者可有多種旁路①房室旁道（Kent束）。大多位于左、右兩側(cè)房室溝或間隔旁，連接心房肌和心室肌；②房結(jié)旁道（James通路）。為心房與房室結(jié)下部或房室束的通道，可能為后結(jié)間束部分纖維所形成；③結(jié)室、束室連接（Mahaim纖維）。為連接房室結(jié)遠端或房室束或束支近端與室間隔的通路。三者中以房室旁道最常見?！　?/p>

臨床表現(xiàn)

預激本身不引起癥狀。具有預激心電圖表現(xiàn)者，心動過速的發(fā)生率為1.8％，并隨年齡增長而增加。其中大約80％心動過速發(fā)作為房室折返性心動過速，15％-30％為心房顫動，5％為心房撲動。頻率過于快速的心動過速（特別是持續(xù)發(fā)作心房顫動），可導致充血性心力衰竭、低血壓甚至死亡。　　

心電圖表現(xiàn)

各旁路引起預激的心電圖特征如下。

（一）房室旁道 ①PR間期（實質(zhì)上是P-δ間期）縮短至0.12秒以下，大多為0.10秒；②QRS時限延長達0.11秒以上；③QRS波群起始部粗鈍，與其余部分形成頓挫，即所謂預激④繼發(fā)性ST-T波改變。

上述心電圖改變尚有分為A、B兩型的。A型的預激波和QRS波群在V1導聯(lián)均向上，而B型V1導聯(lián)的預激波和QRS波群的主波則均向下；前者提示左室或右室后底部心肌預激，而后者提示右室前側(cè)壁心肌預肌。這種分類方法雖然受到預激是不同部位旁路所致的多變QRS波群的限制，但有助于區(qū)別旁路的心室端在左或右、前或后，因而沿用至今。

（二）房結(jié)、房希旁道 PR間期少于0.12秒，大多在0.10秒；QRS波群正常，無預激波。這種心電圖表現(xiàn)又稱為短PR、正常QRS綜合征或L、G、L（Lown-Ganong-Levine）綜合征。

（三）結(jié)室、束室連接 PR間期正常，QRS波群增寬，有預激波。

預激綜合征室上性心動過速發(fā)作時，預激表現(xiàn)大多消失，心電圖表現(xiàn)為QRS波群形態(tài)正常的室上性心動過速。并發(fā)房撲或房顫時，QRS保持預激特征的不少見，心電圖表現(xiàn)為QRS波群畸形寬大的房撲或房顫；心室率大多超過200次/min，甚至可達300次/min。房撲時可呈1：1房室傳導，并可能辨認房撲波。房顫時心室律不規(guī)則，長間歇之后可見到個別QRS波群形態(tài)正常（可能為旁路不應期延長，房室結(jié)內(nèi)隱匿傳導作用消失后，沖動全部或大部經(jīng)房室結(jié)傳導所致），并可能辨認房顫波。心室率極快時，還可伴有頻率依賴性心室內(nèi)傳導改變?！　?/p>

診斷

1.典型預激綜合征：(1)P-R間期＜0．12秒，P波正常；(2)QRS時間＞0．11秒；(3)QRS波群起始部分變粗鈍，稱為預激波或δ波；(4)繼發(fā)性ST－T改變。

臨床上又分為三型： A型預激：預激波和QRS波群在各胸導聯(lián)均向上，其旁道位于左心室后基底部。 B型預激：預激波和QRS波群的主波V1導聯(lián)向下，在左胸導聯(lián)V5向上，其旁道位于右室外側(cè)壁。 C型預激：預激波和QRS波群V1－V2導聯(lián)向上，V3-V5導聯(lián)向下。為左室側(cè)壁預激。

2.變異型預激： LGL型預激：(1)P-R間期≤0．11秒；(2)QRS波群時間正常；(3)沒有δ波 Mahaim型預激：(1)P-R間期≥0．12秒； (2)QRS綜合波起始波有δ波，但δ波??；(3)QRS時間≥0．12秒，但增寬輕微。

除上述心電圖特征外，心電向量圖可作為診斷依據(jù)，其特征是各個面上QRS環(huán)起始部分運行緩慢成一直線，持續(xù)可達0.08秒，以后突然轉(zhuǎn)向并以正常速度繼續(xù)運行。QRS環(huán)運行時間可超過0.12秒。希司束電圖和體表或心外膜標測（mapping）有助于鑒別各項頂激和進行旁路的定位，在確診旁道是否參與心動過速折返環(huán)方面起重要作用?！?/p>

鑒別

心電圖上預激圖形應與束支傳導阻滯，心室肥大或心肌梗塞鑒別，PR間期縮短和預激波的存在可確認為預激。加速的心室自主心律與竇性心律呈干擾性房室分離時（尤其當心室率與竇性的心率相似時），可有短陣PR間期縮短、QRS波群寬大畸形的心電圖表現(xiàn)，酷似間歇性預激；但長記錄?？娠@示PR間期不固定和房室分離，不難與預激鑒別。

預激并發(fā)室上性心動過速時，QRS波群常不增寬，但發(fā)作中止后除隱匿性預激外均有特征性心電圖改變，預激并發(fā)房顫或房撲時，QRS波群常增寬，應與室性心動過速相鑒別。

并發(fā)癥

本病最常見的并發(fā)癥是心律失常，也是本病需要進行治療的原因。

預激綜合征本身對健康沒有妨礙,如果不發(fā)生心律失常則不需要治療。但有預激綜合征的人終生不并發(fā)心律失常者絕無僅有,絕大多數(shù)在青年或中年開始出現(xiàn)心律失常,少數(shù)病人在兒童期甚至嬰兒期即發(fā)生心律失常,極少數(shù)病人老年發(fā)病。心律失常一旦發(fā)生,一般的規(guī)律是發(fā)作次數(shù)越來越頻繁,每次持續(xù)時間越來越長;開始容易被治療措施所終止,以后則效果逐漸變差、乃至無效。預激綜合征伴發(fā)的心律失常主要是房室折返性室上性心動過速(以下簡稱室上速);此外一部分病人還可能發(fā)生心房顫動(以下簡稱房顫)。大部分病人只發(fā)生室上速,不發(fā)生房顫;也有的病人一生中只發(fā)生過房顫,未出現(xiàn)過室上速;還有一部分病人既有室上速又有房顫,房顫可單獨發(fā)生,亦可由室上速轉(zhuǎn)化而來 ?！　?/p>

治療

預激本身不需特殊治療。并發(fā)室上性心動過速時，治療同一般室上性心動過速。并發(fā)房顫或房撲時，如心室率快且伴循環(huán)障礙者，宜盡快采用同步直流電復律。利多卡因、普魯卡因胺、普羅帕酮與胺碘酮減慢旁路的傳導，可使心室率減慢或使房顫和房撲轉(zhuǎn)復為竇性心律。洋地黃加速旁路傳導，維拉帕米和普萘洛爾減慢房室結(jié)內(nèi)傳導，都可能使心室率明顯增快，甚至發(fā)展成室顫，因而不宜使用。如室上性心動過速或房顫、房撲發(fā)作頻繁，宜應用上述抗心律失常藥物長期口服預防發(fā)作。藥物不能控制、電生理檢查確定旁路不應期短或旁路不應期于快速心房調(diào)搏時間縮短、或房顫發(fā)作時心室率達200次/min左右者，有定位后用電、射頻、激光或冷凍消融，或手術(shù)切斷旁路，預防發(fā)作的適應征?！　?　　

預防

預防預激綜合征主要是要預防心動過速的復發(fā)，為了有效預防心動過速的復發(fā)，應選用兩種藥物同時抑制折返回路的前向與逆向傳導，例如奎尼丁與普萘洛爾、或普魯卡因胺與維拉帕米合用，可獲得較好效果。IA，IC類藥物胺碘酮或索爾延長房室旁路與房室結(jié)的不定期，能有效預防心動過速復發(fā)。藥物選擇可根據(jù)臨床經(jīng)驗，或選用心電生理檢查確定為有效的藥物。從而保證最佳的預防復發(fā)效果。　　

常見問題

家長帶孩子來看病，經(jīng)常的主訴是“心跳快”，“心動過速”，“心律不齊”，“心悸”。家長的疑問是：以上這些是病嗎？嚴重嗎？需要治療嗎？

其實，同樣的主訴，病情卻大相徑庭。有些可能是正?，F(xiàn)象，如竇性心律不齊；而有些則需積極治療，否則可能導致心功能不全甚至危及生命。

首先我們需要判斷孩子的癥狀或檢查是屬正常范疇還是心律失常，可通過心前區(qū)的觸摸或聽診了解心率的變化，從而掌握第一手材料。體表心電圖和24小時動態(tài)心電圖檢查進一步明確診斷。

在臨床上，小兒家長甚至有些醫(yī)生，可能會遇到以下幾個誤區(qū)：

（1）僅憑一次聽診或心電圖即診斷“心動過緩”或“心動過速”。常有家長咨詢，主訴很簡單：“我孩子心動過速”。當問及心跳多快時，經(jīng)常的回答是“一百多次”。而醫(yī)生診斷過程卻并不那么簡單。與成人不同，孩子年齡越小心跳較成人越快，因此心率正常范圍隨年齡組而不同。其次，影響心率的因素很多，心率會在一定范圍內(nèi)波動。同樣的心率，在同樣的年齡，我們很難簡單地評判它是正常亦或異常。通常，我們需要結(jié)合心電圖圖形是否正常，特別重要的是24小時動態(tài)心電圖檢查了解全天心率波動范圍來綜合評價。

（2）聽診“心律不齊”。有時體檢或就醫(yī)時被告之“心律不齊”，家長經(jīng)常很緊張。心律不齊只是個泛泛的名詞，它包含了更多具體的診斷，如可能與呼吸有關(guān)的竇性心律不齊是正常生理現(xiàn)象。其他常見的有早搏、房室傳導阻滯等，僅憑聽診有時較難鑒別，需進一步做心電圖檢查。

（3）陣發(fā)性心動過速，發(fā)病間期聽診或心電圖檢查正常。對陣發(fā)性發(fā)作的心動過速，如常見的陣發(fā)性室上性心動過速，發(fā)作時心率非?？?，可達160～300次/分，持續(xù)時間長短不一，有的患兒可能僅持續(xù)數(shù)分鐘，體表心電圖甚至24小時動態(tài)心電圖檢查都難以捕獲。這類患兒家長發(fā)病時不能慌張，仔細觀察孩子的表現(xiàn)，測量發(fā)病時的心率，可為醫(yī)生提供可靠的第一手材料和診斷依據(jù)。

注意事項

預激綜合癥是一個先天性的疾病，就是說你的心臟的傳導出了一點問題，但不是很嚴重的問題，首先你不要緊張。你現(xiàn)在的情況是偶發(fā)的心動過速，所以還沒有必要藥物治療，平時生活中也就是注意不要過份的勞累和精神緊張，飲食一般來說也沒有過份的要求。減肥藥物主要是針對人了物質(zhì)吸收和血脂代謝，對你的疾病沒有很大的影響，你可以在營養(yǎng)師的指導下應用。這種疾病現(xiàn)在有很好的方法可以治愈，那就是消融治療，也沒有很大的危險，不過現(xiàn)在你還不是最佳的時間，這只要觀察就可以了。如果你的心動過速經(jīng)常發(fā)作可能出現(xiàn)心動過速性心肌病，不過現(xiàn)在還不是那個階段，一般來說沒有生命危險