微原纖維

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微原纖維有Ⅵ型膠原蛋白微原纖維和原纖維蛋白微原纖維二種。前者廣泛存在于固有結(jié)締組織中,確切功能尚不清楚。原纖維蛋白微原纖維由原纖維蛋白、微原纖維相關(guān)蛋白、潛在轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β結(jié)合蛋白等成分構(gòu)成,主要作為彈性纖維的組成部分,并參與彈性纖維的形成,其次是單獨(dú)地分布于器官的細(xì)胞基質(zhì)中,提供一種柔韌性的連接方式。原纖維蛋白的基因突變可引發(fā)馬凡綜合征及相關(guān)的微原纖維病。

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