多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤
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多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型最早于1961年首先由Sipple報告一例腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤病例，兩側(cè)甲狀腺瘤合并單發(fā)性甲狀旁腺瘤；1965年Williams 確認(rèn)甲狀腺全屬髓樣癌嗜鉻細(xì)胞瘤全是雙側(cè)性的；同年Schimke將其稱為嗜鉻細(xì)胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征；1967年Ljungberg等將本征又稱家 族性嗜鉻細(xì)胞瘤病；1968年Steiner將其命名為MEA Ⅱ型又稱雪潑(Sipple)綜合征。
癥狀
出現(xiàn)甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細(xì)胞增生為主的可分為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡA僅有甲狀旁腺功能亢進而無細(xì)胞增生的可作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外，患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤巨結(jié)腸癥等。Miller等報告12例嗜鉻細(xì)胞瘤，手術(shù)后有2例血清鈣及免疫反應(yīng)性甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續(xù)升高，皆于切除雙側(cè)甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺后才降至正常。Samaan等報告3例類癌合并甲狀旁腺功能亢進(2例腺瘤，1例增生)并建議對所有類癌病人要詳細(xì)偵查甲狀旁腺功能亢進的存在。臨床上常以某一個腺體病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)而掩蓋了其他內(nèi)分泌腺腫瘤的表現(xiàn)，故當(dāng)發(fā)現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺瘤時還須考慮有本綜合征的可能。
一。甲狀腺髓樣癌 占80%～92%，為起源于甲狀腺C細(xì)胞的腫瘤。臨床上除符合癌征特點的甲狀腺腫大外將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH、VIP、5-HT等) 而引起多種臨床癥群：消化性潰瘍腹瀉、皮膚潮紅、高血壓，但血清鈣并不低甚而偏高；測定血降鈣素升高。
二。嗜鉻細(xì)胞瘤 占70%～80%多為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)與散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤不同，以分泌腎上腺素為主70%呈家族性10%臨床上無癥狀90%呈嗜鉻細(xì)胞瘤臨床特征少數(shù)伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病及小腦-視網(wǎng)膜綜合征。
三。甲狀旁腺功能亢進(增生或腺瘤) 占50%表現(xiàn)為高鈣血癥。
并發(fā)癥
患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤、巨結(jié)腸癥等可發(fā)生消化性潰瘍陣發(fā)性高血壓高鈣血癥等
治療
治療原則為針對主要的內(nèi)分泌腺亢進采取相應(yīng)的措施。腫瘤可手術(shù)切除，或做放療或化療。
一。甲旁亢的藥物治療
1）飲食治療：限制鈣攝入停用一切可引起高血鈣藥物
2）高血鈣危象處理：糾正脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂口服磷酸鹽合劑1～1.5g/d糖皮質(zhì)激素靜注或口服潑尼松至少用1個月才能判定是否有效惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對維生素D中毒長期臥床效果好。
3）暫時低鈣血癥：常見于術(shù)后可輸入10%葡萄糖酸鈣
二。皮質(zhì)醇增生癥 國外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥為抗血清素，副作用較小治療劑量成人8mg/d，遞增至24mg/d。療程3～6個月可獲得近期的和較遠(yuǎn)期的臨床和生化方面的緩解。
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