原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤
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原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of breast，PMLB)，是發(fā)生于乳腺淋巴組織的惡性腫瘤。原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤十分罕見，常為全身淋巴肉瘤的一部分，可能與乳腺組織中淋巴組織較少有關(guān)。
目錄 |
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
尚不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)：
1.病毒學(xué)說(shuō) 有人從非洲兒童的淋巴瘤中分離出一種特殊的類皰疹病毒(EB病毒)，約8%淋巴瘤病人體內(nèi)可發(fā)現(xiàn)有高滴定度的EB病毒抗體。故設(shè)想，惡性淋巴瘤的產(chǎn)生可能與EB病毒有直接的關(guān)系。
2.電離輻射損傷 長(zhǎng)期接受放射性物質(zhì)和放射線，如放射治療及放射工作者，其淋巴瘤的發(fā)生率較正常人群高。故認(rèn)為電離輻射損傷可能與發(fā)病有關(guān)。
3.免疫抑制和缺陷 在臨床工作中常見接受大劑量的激素治療和使用環(huán)磷酰胺等藥物，后期導(dǎo)致惡性淋巴瘤的發(fā)生。這可能由于免疫調(diào)節(jié)功能的受損而導(dǎo)致T或B淋巴細(xì)胞失去控制而發(fā)生異常性增生。
4.遺傳因素 在淋巴瘤病人的染色體檢查中，?？梢姷?a href="/w/%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93" title="染色體">染色體14、17、18和X的異常。設(shè)想染色體異常可能由于先天性染色體畸變，或是由于DNA受到損傷使其修復(fù)功能異常有關(guān)。偶爾見有家族類病的報(bào)道。
目前對(duì)本病的組織起源問(wèn)題有較一致意見：Janea Lamovec MD等報(bào)道8例本病，其中6例導(dǎo)管上皮或小葉上皮有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，這種上皮淋巴侵犯現(xiàn)象顯示了與胃腸道和呼吸道等各種黏膜相關(guān)淋巴組織相似的一個(gè)重要特征。Pattil Cohen (1991)等認(rèn)為絕大部分該病是由B細(xì)胞起源，認(rèn)為本病是一種淋巴組織相關(guān)淋巴腫瘤，在擁有黏膜相關(guān)淋巴組織中發(fā)生，而且組織細(xì)胞學(xué)起源絕大多數(shù)是B細(xì)胞起源。
(二)發(fā)病機(jī)制
關(guān)于乳腺惡性淋巴瘤的來(lái)源，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為乳腺是一種黏膜相關(guān)淋巴組織的潛在部位，乳腺原發(fā)惡性淋巴瘤是一種黏膜相關(guān)淋巴組織腫瘤(MALT)，與乳腺導(dǎo)管周圍和乳腺小葉內(nèi)淋巴組織惡變呈瘤樣增生有關(guān)。也有人認(rèn)為來(lái)源于血管外皮幼稚未分化的間葉細(xì)胞。
1.發(fā)生部位與病程 Membo報(bào)道，本病發(fā)病時(shí)間最短6周，最長(zhǎng)達(dá)12個(gè)月，多在2～4個(gè)月。腫瘤多位于乳腺的外上象限內(nèi)，單側(cè)多見，偶有雙側(cè)。左、右兩側(cè)乳腺發(fā)生機(jī)會(huì)相當(dāng)，無(wú)明顯差異。
2.病理形態(tài) 與乳腺其他惡性腫瘤相比，原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的病理改變有如下特點(diǎn)。
(1)大體形態(tài)：腫瘤多為結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地稍硬，無(wú)包膜或有假包膜。切面為灰白色，實(shí)質(zhì)性組織細(xì)膩呈魚肉狀，可見有出血和壞死。
(2)組織形態(tài)：乳腺惡性淋巴瘤絕大部分為非霍奇金惡性淋巴瘤。鏡下見乳腺惡性淋巴瘤具有其他部位惡性淋巴瘤的共同點(diǎn)。乳腺惡性淋巴瘤的特點(diǎn)是：瘤細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞成分單一，多為彌漫性大粒細(xì)胞型，彌漫性大無(wú)粒細(xì)胞型和彌漫性小粒細(xì)胞型，其他類型少見，無(wú)聚集成巢的傾向。可見豐富的新生薄壁血管，瘤細(xì)胞在小葉和導(dǎo)管間彌漫浸潤(rùn)，而導(dǎo)管不被破壞，腔內(nèi)無(wú)瘤細(xì)胞及炎性滲出物。
3.Rye會(huì)議分型 1996年Rye會(huì)議將乳腺惡性淋巴瘤分為4型：①淋巴細(xì)胞為主型;②結(jié)節(jié)硬化型;③混合細(xì)胞型;④淋巴細(xì)胞消減型。
4.轉(zhuǎn)移途徑 乳腺惡性淋巴瘤大多見血行及臨近淋巴結(jié)侵犯兩種形式播散。
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的癥狀
本病的臨床特征與乳癌相似，表現(xiàn)為生長(zhǎng)迅速的乳腺腫塊，常伴有不同程度的發(fā)熱。腫塊多為單側(cè)，少見雙側(cè)，多位于外上象限內(nèi)。查體可見腫塊呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，質(zhì)地硬韌，早期邊界清楚，可活動(dòng)，與皮膚及胸壁無(wú)粘連，無(wú)乳頭凹陷及溢液。腫塊巨大時(shí)可占據(jù)整個(gè)乳房，表面皮膚菲薄，血管擴(kuò)張，甚至破潰。多數(shù)病變局限在乳腺內(nèi)，以后則播散致全身，招致死亡。
若發(fā)現(xiàn)病人乳房?jī)?nèi)有多個(gè)散在活動(dòng)性結(jié)節(jié)，似癌瘤時(shí)宜考慮本病。詳細(xì)檢查體表淋巴結(jié)、肝脾等有無(wú)腫大，以排除全身淋巴瘤和白血病浸潤(rùn)。有人指出：原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤必須符合下列條件：①要求病理材料符合嚴(yán)格的技術(shù)要求;②乳腺內(nèi)的淋巴瘤必須與乳腺組織緊密相連;③在乳腺腫物出現(xiàn)之前無(wú)其他部位的惡性淋巴瘤存在;④乳腺淋巴瘤是臨床上最初的或惟一的原發(fā)病變，對(duì)于其他難以確診的病變需行病理做出診斷。
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的診斷
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理學(xué)檢查是本病的診斷依據(jù)。可見瘤細(xì)胞在乳腺小葉和導(dǎo)管間彌漫浸潤(rùn)，乳腺管無(wú)破壞，腔內(nèi)無(wú)瘤細(xì)胞及炎性滲出物。鏡下示，多數(shù)為非霍奇金惡性淋巴細(xì)胞。細(xì)胞成分單一，彌漫分布，無(wú)集聚成巢的傾向，富含新生薄壁血管。
1.鉬靶X線檢查，見腫塊呈結(jié)節(jié)型及彌漫型;前者呈乳腺內(nèi)邊緣清楚的結(jié)節(jié)、無(wú)毛刺;后者乳腺普遍密度增高，皮膚增厚，整個(gè)乳腺受侵。皮下脂肪層因淋巴管擴(kuò)張呈粗網(wǎng)狀。無(wú)論結(jié)節(jié)型或彌漫型X線表現(xiàn)均無(wú)特異性，與乳腺炎或炎性乳腺癌相仿。
2.B超檢查 病變顯示為低回聲，境界清楚，病灶后有不連續(xù)的聲影增強(qiáng)。
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的鑒別診斷
本病需要與髓樣癌和乳腺假性淋巴瘤相鑒別，因兩者在臨床表現(xiàn)與組織學(xué)所見均與惡性淋巴瘤相似。
1.髓樣癌 兩者的臨床表現(xiàn)及組織學(xué)所見均很相似，特別是髓樣癌間質(zhì)內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)可掩蓋癌腫，使兩者更為相似。須借助病理切片和特殊染色加以區(qū)分。髓樣癌多邊界清楚，瘤細(xì)胞不與周圍組織交織，癌細(xì)胞可見聚集傾向。嗜銀染色可見網(wǎng)狀纖維圍繞細(xì)胞團(tuán)外周，癌腫結(jié)構(gòu)被顯示出來(lái)，癌腫內(nèi)無(wú)網(wǎng)狀纖維。浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞分化成熟多集中于癌腫邊緣。另外，癌細(xì)胞異形明顯。
近年來(lái)，免疫酶標(biāo)技術(shù)的應(yīng)用，使本病與乳腺癌在鑒別方面有重大突破，王書倫報(bào)道8例中，7例經(jīng)酶標(biāo)技術(shù)鑒定為B淋巴細(xì)胞型，只有1例為未分化型。
2.乳腺假性淋巴瘤 多見于年輕女性，臨床上有外傷史。乳腺內(nèi)鈍痛的境界不清結(jié)節(jié)，體積較小，其直徑多不超過(guò)3cm，不累及同側(cè)腋下淋巴結(jié)。組織學(xué)可見以小葉為單位的成熟淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴濾泡形成，并可見漿細(xì)胞等其他炎細(xì)胞。間質(zhì)內(nèi)可見厚壁血管。
3.實(shí)性腺管癌 組織學(xué)鑒別困難時(shí)，可借助于白細(xì)胞共同抗原等免疫組織化學(xué)染色。
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的并發(fā)癥
該病腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高，少數(shù)有頸部和縱隔淋巴結(jié)腫大。
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的預(yù)防和治療方法
(1)一旦發(fā)現(xiàn)自己患有纖維囊性乳腺病，就應(yīng)立即治療，不要拖延治療的時(shí)機(jī)。
(2)對(duì)于授乳期的婦女，在每次授乳的時(shí)候，應(yīng)盡可能多地排出乳汁，這樣一方面可以增加分泌乳汁，另一方面又可以減少上一次分泌的乳汁在乳房內(nèi)滯留的時(shí)間。
(3)減少酒量和戒酒。一些西方國(guó)家研究證明，有飲酒習(xí)慣的婦女比不飲酒的婦女易發(fā)生乳腺癌。
(4)有乳腺癌家族史的婦女，除了堅(jiān)持自我查體，還應(yīng)定期到醫(yī)院進(jìn)行較全面的檢查。
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
有學(xué)者認(rèn)為根治術(shù)加術(shù)后放療是本病的最好治療方法。但近來(lái)大多數(shù)作者認(rèn)為對(duì)本病采取合理的綜合治療措施可以延長(zhǎng)患者的生存期。綜合治療要全面細(xì)致地了解病情，充分考慮各種治療方法的利弊，制定出一套包括手術(shù)、化療、放療及免疫治療等方法在內(nèi)的科學(xué)合理的治療方案。
1.手術(shù)治療 在綜合治療中具有重要意義。因?yàn)槭中g(shù)雖不能徹底治愈，但卻可去除腫瘤負(fù)荷，為其他治療方法創(chuàng)造有利條件。術(shù)中應(yīng)注意無(wú)瘤技術(shù)操作，并干凈徹底地將腫瘤和乳腺所屬淋巴結(jié)一并去除。
2.化療 本病主要播散途徑是經(jīng)血行和臨近淋巴結(jié)侵犯。因此，化療的作用是不可忽視的?？刹捎脴?biāo)準(zhǔn)的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案進(jìn)行化療。
3.放療 對(duì)早期病人很敏感，甚至有人提出單獨(dú)放療可取得長(zhǎng)期生存。但從大量文獻(xiàn)報(bào)道看，手術(shù)加放療對(duì)控制原發(fā)灶一般是成功的，對(duì)Ⅱa期病人給予放療加化療的綜合治療，治愈率可達(dá)90%以上。有人統(tǒng)計(jì)1500例Ⅰ～Ⅱa期病人的放療加化療的資料，5年生存率可達(dá)88%～98%。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后較差，組織學(xué)類型是影響預(yù)后的主要因素。結(jié)節(jié)型比彌漫型預(yù)后好;分化好的小細(xì)胞型比分化差的大細(xì)胞型預(yù)后好;分化差的曲核細(xì)胞型預(yù)后更差。它好發(fā)于年輕病人，常伴縱隔腫塊，易侵犯骨髓并轉(zhuǎn)為白血病。
分期亦是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，分期越晚預(yù)后則越差。
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤吃什么好？
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤食療方(僅供參考)
果蔬
1、南瓜150克、水適量，調(diào)料少許。燉至無(wú)水時(shí)服用。
2、甘蔗2節(jié)，榨汁飲。
3、蘆筍200克，加入適當(dāng)調(diào)料炒熟即可食用。
藥膳
1、羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、細(xì)鹽少許、蔥白2根、生姜3片。
制法：將鮮羊骨洗凈敲碎，加水煎湯，取湯代水，同粳米煮粥，待粥將成時(shí)，加入細(xì)鹽、生姜、蔥白調(diào)料，稍煮二三沸即可。
適應(yīng)癥：惡性淋巴瘤放療后肝腎陰虛。 服法：每日-2次食用。
2、枸杞松子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。
制法：將肉糜加入黃酒、鹽、調(diào)料，在鍋中炒至半熟時(shí)，加入枸杞子、松子，再同炒即可。
適應(yīng)癥：惡性淋巴瘤放療后陰虛內(nèi)熱。 服法：每日1次，作副食服之。
3、豬腎茨菰湯
原料：光茨菰30克、豬腎及睪丸各1個(gè)，鹽、蔥、姜各少許。
制法：將光茨菰浸泡2小時(shí)后，煎湯，濾過(guò)湯液，再將豬腎、睪丸洗凈，去掉雜物，切成方塊狀，加入光茨菰濾過(guò)后湯液，一同煮后加入鹽、蔥、姜文火煮至熟即可。
適應(yīng)癥：惡性淋巴瘤化療后精血虧虛。服法：喝湯吃豬腎、睪丸，每日作副食食之，可常服。
4、山藥枸杞三七湯
配方： 三七17g，淮山藥32g，枸杞子26g，桂圓肉25g，豬排骨300g。食鹽、胡椒粉適量。
制法： 三七、山藥等中藥均用布袋扎口后，和豬排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，燉煮2-3小時(shí)。放入鹽、胡椒粉調(diào)味即可?？杉逯蟪?小碗。每次小碗，吃肉喝湯。每1-2天吃1次。
功效： 生血補(bǔ)血，開胃健脾。 本膳適用于惡性淋巴瘤腫塊增大迅速而舌有暗紫斑。
5、豆芽涼面
配方：綠豆芽150g，細(xì)面條300g，瘦肉絲75g，雞蛋1個(gè)，黃瓜1條，蒜末少許，醬油、麻油各4-6毫升。鹽、蔥花、芝麻醬、沙拉油、冰開水、冷水適量。
制法： 面條煮熟，冰開水淋濾2次，加麻油拌勻放入碗中，存于冰箱中備用。芝麻醬同醋、食鹽調(diào)勻，加入蒜末，瘦肉絲用沙拉油、蔥花炒香，加醬油和冷水，熬成肉汁。雞蛋攤成薄皮切絲，黃瓜擦絲，綠豆芽去尾用開水略燙。將上述調(diào)料和菜放入面條中，拌勻后即可食用。喜食醋者，可加少許米醋。
功效： 清熱解毒，通利三焦。 本膳主要適用于淋巴肉瘤熱毒盛者。
6、夏枯草甲魚湯
材料：夏枯草30克，甲魚1只(約300克)。
做法：將夏枯草洗凈、切成段，紗布包扎;甲魚去頭及內(nèi)臟，洗凈。將夏枯草放入甲魚腹中，然后入鍋中，加鹽、黃酒、水適量，煲湯即成。飲湯或食肉。
功效：適于惡性淋巴瘤各期患者食用。
材料：嫩菱角25個(gè)，絲瓜300克。
做法：將菱角去殼，絲瓜去皮洗凈切片。將油鍋燒七分熱，絲瓜倒入，大火爆炒至呈翠綠色，盛入盤中;鍋中加入清水1500毫升，煮沸。將絲瓜、菱角、鹽一并倒入，大火煮10分鐘，加味精，用淀粉勾芡即成。佐餐食用。
功效：適于惡性淋巴瘤淋巴結(jié)腫大，咽干煩躁，皮膚瘙癢者食用。
8、西紅柿雞蛋湯
材料：西紅柿300克，雞蛋2枚。
做法：雞蛋打碎攪勻，西紅柿洗凈后切塊。先將西紅柿倒入熱油鍋中煸炒至五成熟，加入適量水，待水煮沸后慢慢倒入雞蛋糊，煮沸即成。加鹽、味精調(diào)味，佐餐食用。
功效：適于惡性淋巴瘤術(shù)后或放、化療后體質(zhì)虛弱、食欲不振、口干渴飲者食用。
9、鮮蘆筍60克，加水煮濃湯300ml飲用，每次約150ml，早晚各1次，可長(zhǎng)期服用?？捎糜诟餍蛺盒粤馨土?。
10、龍眼肉15克，紅棗5枚，粳米100克，加適量水煮粥長(zhǎng)期食用。適用于惡性淋巴瘤放、化療后血象降低或晚期貧血者。
11、將75克帶用水浸泡、洗凈，切成細(xì)絲，加水適量煮熟后，納入250克牡蠣肉共煮，加食鹽、豬油等調(diào)味品而成。適用于各型惡性淋巴瘤患者。
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤患者吃什么好?
(1)宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物：穿山甲、蟾蜍、田雞、芋艿。
(2)淋巴結(jié)腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
(3)發(fā)熱宜吃豆腐渣、無(wú)花果、大麥、綠豆、苦瓜、節(jié)瓜、菱、水蛇。
原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤患者服藥期間不應(yīng)該吃什么?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。
(5)忌海鮮。
(7)忌煙、酒。
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