分流性高膽紅素血癥綜合征

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A+醫(yī)學(xué)百科 >> 分流性高膽紅素血癥綜合征

疾病名稱(chēng)：分流性高膽紅素血癥綜合征

英文名稱(chēng)：Israel綜合征

基本概述

分流性高膽紅素血癥綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細(xì)胞或前體產(chǎn)生過(guò)多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致?！　?/p>

根據(jù)臨床特征及化驗(yàn)檢查可以診斷，但確診須肝組織活體檢查，以除外其他類(lèi)型的先天性黃疸?！　?/p>

有溶血時(shí)行脾切除，術(shù)后溶血可糾正，但高膽紅素血癥仍持續(xù)存在?！　?/p>

病理改變?yōu)?a href="/w/%E8%84%BE%E8%84%8F" title="脾臟">脾臟有少量鐵色素沉著，肝臟實(shí)質(zhì)細(xì)胞有大小形狀不規(guī)則的褐色顆粒嚴(yán)重浸潤(rùn)，星形細(xì)胞增多，吞噬色素，骨髓正常紅細(xì)胞增生?！　?/p>

男女均可罹患，10～20歲發(fā)病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞脆性增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機(jī)械脆性正常，肝功能正常。