II型腎小管性酸中毒
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本征為近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退，致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少，到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的碳酸鈉增加，若超過后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多，尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時，則尿可恢復(fù)酸性，尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖、磷酸鹽、尿酸、氨基酸重吸收也可下降，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。
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II型腎小管性酸中毒的病因
一、原發(fā)性：家庭性或散發(fā)性。
二、其它遺傳性疾病：碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及l(fā)owe綜合征（腦－眼-腎綜合征）。
三、藥物及毒物：如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長期應(yīng)用碳酸酐酶抑制劑、過期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。
四、其它疾病：如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應(yīng)、維生素D過多等。
II型腎小管性酸中毒的癥狀
一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。
二、本征在酸中毒時，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見；因到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現(xiàn)低鉀癥。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。
II型腎小管性酸中毒的診斷
II型腎小管性酸中毒的檢查化驗
一、尿PH值。
二、X線檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松，病理性骨折或尿路結(jié)石。
三、確診需作尿H2CO3-排泄率測定（碳酸鈉負(fù)荷試驗）口服法：每日口服碳酸氫鈉1-10mEq/kg，每3天增量1次，直至血漿CO2結(jié)合力正常，然后測定血漿和尿的H2CO3-及肌酐（Cr)。
II型腎小管性酸中毒的鑒別診斷
I型腎小管性酸中毒和II型腎小管性酸中毒的鑒別
Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)致產(chǎn)生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫性，好轉(zhuǎn)后很少復(fù)發(fā)。
II型腎小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的碳酸鈉增加，若超過后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時，則尿可恢復(fù)酸性尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖磷酸鹽、尿酸、氨基酸重吸收也可下降而表現(xiàn)為范可尼綜合征。
II型腎小管性酸中毒的并發(fā)癥
典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。
II型腎小管性酸中毒的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：原發(fā)性DRTA如能得到早期診斷和治療使HCO3-維持在正常水平，酸中毒完全糾正，臨床癥狀可消失，生長發(fā)育于2年內(nèi)達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)。如診斷時已有腎鈣化則多遺留腎功能障礙。
II型腎小管性酸中毒的中醫(yī)治療
中藥治療：
(1)腎精不足：治法：補(bǔ)腎填精。方藥：可用補(bǔ)天大造丸、六味地黃丸、左歸丸或左歸飲等加減。藥用熟地、山藥、山萸肉、枸杞子、龜板、鹿角膠、杜仲、菟絲子、當(dāng)歸、牛膝、五味子、遠(yuǎn)志等。諸藥合用，能補(bǔ)腎填精，強(qiáng)壯腰膝，益智開竅。
(2)脾氣虛損: 治法：理氣健脾。方藥：用香砂六君子湯加味。藥用黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、陳皮、半夏、木香、砂仁、蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草。方中六君理氣健脾，加蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草以加強(qiáng)化濁醒脾之力。如脾濕化熱可用黃連溫膽湯等加減治療。
(3)胃陰虧損:治法：滋養(yǎng)胃陰。方藥：用益胃湯、玉女煎或沙參麥冬湯合生脈散加減。藥用太子參、麥冬、五味子、沙參、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陳皮等。諸藥合用，養(yǎng)陰生津益胃，并有滋養(yǎng)腎陰之作用。
(4)陰陽兩虛：治法：陰陽兩補(bǔ)。方藥：用金匱腎氣丸或地黃飲子加減。藥用熟地、麥冬、五味子、山萸肉、制附片、肉桂、巴戟天、肉蓯蓉、遠(yuǎn)志、菖蒲、益智仁、枸杞子、菟絲子等。
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II型腎小管性酸中毒的西醫(yī)治療
藥物治療：
(1)除去原發(fā)因素。
(2)用NaHCO3糾正酸中毒：由于服藥后血HCO3-濃度提高，尿中HCO3-排量亦增加，故需較大劑量的Na HCO3，一般為每日5～10mEq/kg，也有每日達(dá)15mEq/kg或以上者。重癥可并用雙氫克尿噻及限制鈉的入量，以減少尿HCO3-的排泄。
(3)補(bǔ)鉀：尿中排泄HCO3-增加會加重尿K+的丟失，故需注意補(bǔ)鉀。
(4)有維生素D缺乏表現(xiàn)時也應(yīng)予以補(bǔ)充。
II型腎小管性酸中毒的護(hù)理
多見于兒童。近端腎小管回吸收重碳酸鹽能力明顯減退，致使大量重碳酸鹽離子進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管，超過其吸收閾，因之重碳酸鹽隨尿排出，血重碳酸鹽減少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及腎性糖尿。輸注碳酸氫鈉后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸鹽即可確診。重癥和兒童生長遲緩及有骨病者應(yīng)補(bǔ)充大量重碳酸鈉。
II型腎小管性酸中毒吃什么好？
食療方：
①豬肝粥：豬肝500g，大米100g，蔥姜五味調(diào)味，豬肝洗凈加水適量，煮7成熟，撈出切成條，再以大米100g，豬肝絲100g，煮成粥經(jīng)常食用；
?、?a href="/w/%E9%BB%91%E8%8A%9D%E9%BA%BB%E7%B2%A5" title="黑芝麻粥">黑芝麻粥：黑芝麻25g，大米隨食量而定。黑芝麻搗碎，大米淘凈，加水適量，煮成粥，經(jīng)常食用。
飲食上以堿性食物、富含鉀食物(西瓜、桔子)、含維生素D(魚肝油)的食物為宜。
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