胰島細(xì)胞瘤
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發(fā)生在胰島細(xì)胞的腫瘤。根據(jù)臨床表現(xiàn)和有關(guān)激素水平的測(cè)定,并做腹部CT或B超,診斷不難做出。值得注意的是胰腺內(nèi)分泌腫瘤可單獨(dú)發(fā)生,也可為多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病Ⅰ型(胰島素瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)和垂體瘤)的一部分。
治療主要是手術(shù)切除腫瘤,若手術(shù)探查未發(fā)現(xiàn)腫瘤或腫瘤已轉(zhuǎn)移,則可行藥物治療,如甲氰咪胍治療胃泌素瘤,氯苯甲噻二嗪治療胰島素瘤,生長(zhǎng)抑素(SMS-201-995)治療胰高血糖素瘤,阿霉素治療生長(zhǎng)抑素瘤等。5-氟脲嘧啶、氮烯唑胺或鏈脲霉素也可用于胰島細(xì)胞瘤的藥物治療。
目錄 |
一般癥狀
胰島細(xì)胞瘤又稱(chēng)胰島細(xì)胞腺瘤。胰島細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)腫瘤,分功能性與無(wú)功能性二類(lèi)。功能性胰島細(xì)瘤,由胰島β細(xì)胞產(chǎn)生,可發(fā)生于胰腺內(nèi)的任何部位,腫瘤常<20mm。臨床表現(xiàn)為發(fā)作性低血糖錯(cuò)迷。無(wú)功能性胰島細(xì)胞瘤,臨床罕見(jiàn)。且無(wú)特異性癥狀,有時(shí)腹部可觸及腫塊。常見(jiàn)于20~50歲。
體征癥狀
起病緩慢,少數(shù)經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間方獲確診,如長(zhǎng)期誤診可造成永久腦損害。三聯(lián)癥:①饑餓或運(yùn)動(dòng)后發(fā)生低血糖癥狀;②發(fā)作時(shí)血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);③注射葡萄糖后立即緩解。低血糖發(fā)作常隨病程延長(zhǎng)而頻繁,發(fā)作時(shí)間延長(zhǎng),低血糖程度加重,甚至餐后也可誘發(fā)低血糖。多伴有身體逐漸肥胖,記憶力、反應(yīng)力下降。胰島細(xì)胞瘤會(huì)有并發(fā)癥:后期可因腫瘤生長(zhǎng)和胰周浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移引起如腹痛、消瘦、黃疸等癥狀。
診斷
第一、發(fā)作時(shí)血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。
第二、血清胰島素和C肽:低血糖時(shí)的血漿胰島素及C肽增高,胰島素指數(shù)(胰島素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素>200uU/ml可肯定診斷。
第三、口服糖耐量試驗(yàn):典型者呈低平曲線(xiàn),部分可糖耐量降低,少數(shù)呈早期低血糖或正常糖耐量曲線(xiàn)。
第四、饑餓試驗(yàn):陽(yáng)性有助診斷。空腹血糖>2.8mmol/L者方可試驗(yàn)。90%以上禁食24~36小時(shí)可激發(fā)低血糖。少數(shù)需禁食48~72小時(shí),并于終止禁食前2小時(shí)加運(yùn)動(dòng),可激發(fā)低血糖。經(jīng)72小時(shí)禁食未誘發(fā)低血糖者,可除外本病。
第五、常規(guī)X線(xiàn):胃泌素瘤者消化道鎖餐遺容可顯示胃及十二指腸多發(fā)、反復(fù)發(fā)作的潰瘍。
第六、超聲表現(xiàn):病變?cè)谝认龠吘壔蛞认賰?nèi),圓形或橢圓形,腫塊內(nèi)呈低回聲,邊緣清楚。惡性胰島細(xì)胞瘤邊界不規(guī)則,內(nèi)部回聲不均勻。
第七、CT表現(xiàn):平掃胰腺內(nèi)等密度腫塊,多較小,可包括埋在胰腺內(nèi)或局部突出于胰腺表面。由于功能性胰島細(xì)胞瘤無(wú)論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤,所以增強(qiáng)掃描早期(肝動(dòng)脈期)腫塊顯著強(qiáng)化呈高密度結(jié)節(jié),高于周?chē)R认?。非功能性腫瘤通常較大,密度均勻或不均勻,多發(fā)于胰體、尾部,約20%出現(xiàn)瘤體內(nèi)鈣化,增強(qiáng)后可有強(qiáng)化,密度稍高于正常胰腺,中心可出現(xiàn)囊變。
第八、血管造影:實(shí)質(zhì)期腫瘤密度持續(xù)增高,并可見(jiàn)邊緣清楚的腫瘤染色,是為特征性表現(xiàn)。
參看
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