腎上腺皮質(zhì)疾病
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腎上腺皮質(zhì)疾病(diseases of adrenal cortex)，腎上腺皮質(zhì)屬于腎上腺的一部分，主要合成和分泌三種激素：鹽皮質(zhì)激素──醛固酮，糖皮質(zhì)激素──皮質(zhì)醇和性激素。腎上腺皮質(zhì)主要受下丘腦—垂體的調(diào)節(jié)形成下丘腦—垂體—腎上腺皮質(zhì)軸。這個(gè)軸的任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)紊亂，都會(huì)影響腎上腺皮質(zhì)的功能，使其分泌的激素發(fā)生變化，導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生一系列病理生理過(guò)程，引起腎上腺皮質(zhì)疾病。因此本病既可原發(fā)于腎上腺疾病，也可繼發(fā)于下丘腦垂體疾病。
腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)機(jī)體的水電解質(zhì)、蛋白質(zhì)、糖和脂肪的代謝，對(duì)多種組織、器官的功能，第二性征的發(fā)育，免疫機(jī)能的狀況等均有重要影響，是維持生命所必需的。這些激素分泌過(guò)多或過(guò)少，均可使機(jī)體代謝過(guò)程發(fā)生紊亂，可分別造成體內(nèi)水、鹽過(guò)多潴留，血壓升高；或蛋白質(zhì)、脂肪分解，糖異生作用增強(qiáng);抵抗力減弱，免疫機(jī)能障礙；或第二性征異常，影響生育能力等等。若幼年時(shí)期發(fā)病，可影響患兒的生長(zhǎng)和發(fā)育，重者危及生命。此組疾病可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青壯年和兒童。皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮癥和艾迪生氏病是具有代表性的三種腎上腺皮質(zhì)疾病。腎上腺皮質(zhì)疾病的發(fā)病率在中國(guó)尚缺乏具體的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。原發(fā)性醛固酮癥好發(fā)于女性（占70％），主要表現(xiàn)高血壓，在高血壓病人中的發(fā)病率為1～2％，腎上腺性征綜合征是一組少見(jiàn)的先天性疾病，因酶的缺陷所致。艾迪生氏病的發(fā)病率在西方國(guó)家約為5/10萬(wàn)，在中國(guó)高于此數(shù)。慢性繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是因?yàn)楦鞣N原因使垂體分泌的ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）減少所致。腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥的混合型和腎上腺危象的發(fā)病率很低。
多數(shù)病人經(jīng)手術(shù)、放療或藥物治療后，可糾正體內(nèi)激素水平的紊亂，恢復(fù)正?；蚪咏５拇x過(guò)程，預(yù)后良好。
目錄 |
分類
分皮質(zhì)功能亢進(jìn)和皮質(zhì)功能減退兩大類。
病因
腎上腺皮質(zhì)分泌的某種或某幾種激素過(guò)多或不足而引起。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)下丘腦—垂體分泌的相應(yīng)激素起負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用，如血中皮質(zhì)醇濃度升高時(shí)，則抑制下丘腦分泌 CRF（促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子）及垂體分泌ACTH，從而使體內(nèi)皮質(zhì)醇保持在一個(gè)相對(duì)穩(wěn)定的水平。因此，當(dāng)發(fā)生腎上腺皮質(zhì)疾病時(shí)，會(huì)因皮質(zhì)激素過(guò)多或過(guò)少而影響下丘腦—垂體分泌相應(yīng)激素，例如腎上腺皮質(zhì)腫瘤引起的皮質(zhì)醇增多癥，患者血中皮質(zhì)醇水平升高，反饋抑制使垂體ACTH分泌減少；再如艾迪生氏病因腎上腺破壞，皮質(zhì)醇分泌不足血中皮質(zhì)醇水平降低，反饋刺激垂體分泌ACTH增多。
診斷
利用上述的機(jī)體精密的反饋調(diào)節(jié)機(jī)制，臨床上在診斷腎上腺皮質(zhì)疾病以及其他一些內(nèi)分泌疾病時(shí)，設(shè)計(jì)了一些行之有效的興奮或抑制的試驗(yàn)，如ACTH興奮試驗(yàn)、地塞米松抑制試驗(yàn)等。這些試驗(yàn)是用外源性激素興奮或抑制機(jī)體的腎上腺皮質(zhì)功能，通過(guò)測(cè)定體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素、垂體激素濃度來(lái)判斷病變處于下丘腦—垂體—腎上腺皮質(zhì)軸的哪一部位，以及病變的程度和性質(zhì)。
治療
原則根據(jù)疾病類型而定。對(duì)于腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)者，常采用手術(shù)、放射治療或藥物等方法來(lái)去除、破壞病灶或抑制腎上腺皮質(zhì)激素的合成。而對(duì)于腎上腺皮質(zhì)功能減退者，則采用替代治療，用外源性皮質(zhì)激素來(lái)補(bǔ)償體內(nèi)不足的激素，如用可的松治療艾迪生氏病，可使患者保持正常活動(dòng)和壽命。近年來(lái)，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，新的診療技術(shù)如核素造影、CT掃描、核磁共振和新藥的問(wèn)世，為腎上腺皮質(zhì)疾病的早期診斷和治療提供了新的手段。
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