擴(kuò)張型心肌病
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擴(kuò)張型心肌病（Dilated Cardiomyopathy，DCM）特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。本病病因不甚明確，難以預(yù)防，無特異治療方法。
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病因?qū)W
本病的病因迄今未明，目前已發(fā)現(xiàn)本病與下列因素有關(guān)：
1.病因感染動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中柯薩奇病毒、腦心肌炎病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴(kuò)張型心肌病的病變，臨床上急性病毒性心肌炎患者長期隨訪中發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病的機(jī)會(huì)顯著大于一般人群，本病患者心肌活體標(biāo)本病毒檢查有炎性表現(xiàn)，不少本病患者血中柯薩奇病毒B中和抗體滴定度比正常人高；近年來用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細(xì)胞病毒的RNA，以上均說明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切，本病有可能是感染的持續(xù)存在。
2.基因及自身免疫研究發(fā)現(xiàn)本病與組織相容抗原有關(guān)，與非本病患者相比，本病中HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4各位點(diǎn)增加，而HLADRw6位點(diǎn)則減少，HLA的變化與常染色體隱性遺傳有關(guān)，可以解釋部分本病患者的家族性傾向。另一方面，可以有免疫反應(yīng)的改變，增高對病毒感染的易感性，導(dǎo)致心心肌自身免疫損傷。
3.細(xì)胞免疫本病患者中自然殺傷細(xì)胞活性減低，減弱機(jī)體的防御能力，抑制性T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能減低，由此發(fā)生細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，引起血管和心肌損傷。
綜上所見，目前認(rèn)為本病的可能發(fā)病機(jī)制可能是先有柯薩奇病毒侵蝕心肌，在心肌內(nèi)增殖并引起心肌細(xì)胞壞死，第二階段在心肌內(nèi)不能找到病毒，但有淋巴細(xì)胞增多，此種細(xì)胞對心肌細(xì)胞致敏，引起免疫反應(yīng)并致心肌細(xì)胞壞死，后期炎性細(xì)胞浸潤減少或消失，成為纖維化，與肥大或減少的心肌細(xì)胞相互交織，構(gòu)成擴(kuò)張型心肌病的病變。病毒感染、免疫反應(yīng)學(xué)說雖是目前主要發(fā)病說，但還有許多問題未弄清，有待進(jìn)一步研究。
病理改變
心臟重量增加，約為正常的一倍。各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌雖肥大，但因室腔擴(kuò)大而室壁厚度仍近乎正常。心內(nèi)膜也可增厚。心腔內(nèi)附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見，呈灶性分布于室壁的內(nèi)緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)均可受侵犯。
本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現(xiàn)?？梢砸姷叫募±w維肥大，細(xì)胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，或因間質(zhì)膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到，多數(shù)為心肌細(xì)胞溶解，尤其多見于病程長的病例。
電鏡檢查見心肌細(xì)胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失；肌漿膜間隙擴(kuò)大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。
心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時(shí)心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發(fā)展左心衰竭。歷久左心房、肺動(dòng)脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰竭。少數(shù)病例病變以右心室為主，則發(fā)展為右心衰竭。心室的擴(kuò)張使房室瓣環(huán)擴(kuò)大，造成二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。心腔擴(kuò)張，心室壁內(nèi)張力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相對缺血，而心肌攝氧的能力已達(dá)極限，因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起各種心律失常?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
各年齡均可發(fā)病，但以中年居多。起病多緩慢，最初檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心功能代償而無自覺不適。經(jīng)過一段時(shí)間后癥狀逐步出現(xiàn)，這一時(shí)期有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。最初在勞動(dòng)或勞累后氣急，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣急，或有夜間陣發(fā)性氣急。由于心排血量低，患者常感乏力。體檢見心率加速，心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，常可聽得第三音或第四音，心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。血壓多數(shù)正常，但晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時(shí)二脈基底部可有羅音。右心衰竭時(shí)肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開始，胸水和腹水在晚期患者中不少見。各種心律失常都可出現(xiàn)，為首見或主要的表現(xiàn)，并有多種心律失常合并存在而構(gòu)成比較復(fù)雜的心律，可以反復(fù)發(fā)生，有時(shí)甚頑固。高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動(dòng)、竇房阻滯或暫?？蓪?dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞?！ ?/p>
輔助檢查
1.X線檢查：心影擴(kuò)大，晚期外觀如球形，說明各心腔均增大，外形頗似心包積液。少數(shù)患者以左心室、左心房或右心室增大為主，外觀類似二尖瓣病變。透視下見心臟搏動(dòng)較正常為弱。主動(dòng)脈一般不擴(kuò)大。病程較大的患者常有肺瘀血和肺間質(zhì)水腫，兩肺肋膈角處可有間隔線，肺靜脈和肺動(dòng)脈影可擴(kuò)大；胸腔積液不少見。
2.心電圖：在有癥狀的患者中幾乎都不正常，無癥狀者不少已有心電圖改變，改變以心臟肥大、心肌損害和心律失常為主。左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時(shí)T波呈缺血型改變。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌梗塞，其部位多在前間隔（V1、V2導(dǎo)聯(lián)），可能為間隔纖維化的結(jié)果。心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯常見，左、右束支或左束支分支的傳導(dǎo)阻滯都可出現(xiàn)。心律失常常見，后期尤然，以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。異位心律可來自心房、房室交接處或心室，由早搏逐步演變?yōu)?a href="/w/%E5%BF%83%E5%8A%A8%E8%BF%87%E9%80%9F" title="心動(dòng)過速">心動(dòng)過速，以至撲動(dòng)或顫動(dòng)，亦可有竇房病變、房室交接處逸搏或逸律，或心室自身心律等。一至三度房室傳導(dǎo)阻滯均可發(fā)生。
3.超聲心動(dòng)圖：在本病早期即可見到心腔輕度擴(kuò)大，尤其左心室，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，后期各心腔均擴(kuò)大，室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)也減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動(dòng)。左室噴血比數(shù)常減至50%以下，心肌縮短比數(shù)也減小?？赡苡猩倭啃陌e液。
4.核素心室造影：也可顯示心腔擴(kuò)大與室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左室噴血分數(shù)減少，運(yùn)動(dòng)后更為明顯。收縮時(shí)間間期早期即可不正常，左心室噴血時(shí)間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。
5.心導(dǎo)管檢查：早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時(shí)心排血指數(shù)減小，動(dòng)靜脈血氧差大，肺動(dòng)脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。
6.心內(nèi)膜心肌活檢：近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。
診斷
1980年世界衛(wèi)生組織指出本病為不明原因的左心室或雙心室擴(kuò)大，心室收縮功能受損，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，須排除其他原因后方能作出本病的診斷。
1995年中華心血管病學(xué)會(huì)組織專題研討會(huì)，提出本病的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：
- 臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。
- 心臟擴(kuò)大X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。
- 心室收縮功能減低超聲心動(dòng)圖檢測室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。
- 必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。
有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動(dòng)脈造影。
心內(nèi)膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本進(jìn)行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（PCR）或原位雜交，有助于感染病因診斷；或進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。
鑒別診斷
（一）風(fēng)濕性心臟病： 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時(shí)常有多心腔同時(shí)擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。
（二）心包積液 ：心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病。必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不至于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。
（三）高血壓性心臟病 ：心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。
（四）冠心?。?中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大、心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來，對冠狀動(dòng)脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動(dòng)脈造影。
（五）先天性心臟病： 多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。
（六）繼發(fā)性心肌病 ：全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。
并發(fā)癥
1、心力衰竭
擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴(kuò)大、左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進(jìn)展，發(fā)生右心衰或全心衰。擴(kuò)張型心肌病并發(fā)心力衰竭的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn): ①左室擴(kuò)大。由于廣泛心肌病變,四個(gè)心腔均有不同程度的擴(kuò)大,以左室呈球型樣擴(kuò)大為著,室間隔向前膨出,較主動(dòng)脈前壁位置前移,而乳頭位置向后側(cè)移位,與主動(dòng)脈后壁不在同一水平上,M 型示主動(dòng)脈前壁向室間隔延續(xù),室間隔向前膨出而主動(dòng)脈后壁與二尖瓣前葉相延續(xù)時(shí),二尖瓣前葉位置向后移位,二者形成“喇叭口”狀,左室流出道增寬。②二尖瓣改變。由于心肌收縮力減弱,左室舒張壓較高,二尖瓣流量減少,二尖瓣運(yùn)動(dòng)幅度減低,與增大的左室腔呈“大心腔小開口”改變。③心室壁運(yùn)動(dòng)減弱。左室壁普遍變薄呈一致性活動(dòng)幅度彌漫性減低。
2、胸腔積液
本病是構(gòu)成充血性心力衰竭最常見病因。水腫是右心衰竭的重要體征, 往往從低垂部分開始, 逐漸上升, 嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)胸水、腹水。病人入院時(shí)即有少量胸水, 其原因可能為: ①全心衰引起胸膜壁層向體靜脈回流障礙, 且引起胸膜臟層向肺靜脈回流障礙, 使體及肺靜脈壓明顯升高, 引起胸水。②慢性充血性心力衰竭使肝內(nèi)長期瘀血、缺氧, 肝小葉中心區(qū)肝細(xì)胞壞死、萎縮和消失, 最終導(dǎo)致肝功能減退; 心衰時(shí)胃腸道瘀血, 使其消化功能低下, 使熱量和蛋白質(zhì)攝入量不足。兩種因素均可導(dǎo)致低蛋白血癥, 使血漿膠體滲透壓降低, 水分漏入胸腔形成胸水。
3、心律失常
擴(kuò)張型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受損，心電生理發(fā)生改變，引起異位節(jié)律點(diǎn)興奮性增高以及產(chǎn)生折返運(yùn)動(dòng)，同時(shí)影響心肌收縮功能，使心房及靜脈淤血!心房擴(kuò)大，房內(nèi)壓增高，更加重心房肌的損害。房性心律失常隨之增加， 當(dāng)心房顯著擴(kuò)大，房內(nèi)壓顯著增高時(shí)，心房肌發(fā)生廣泛的變性和壞死，造成心房電活動(dòng)不一致，產(chǎn)生曲折復(fù)雜的環(huán)形運(yùn)動(dòng)，因而形成心房顫動(dòng)。多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)。室早、房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為最多見的心律失常、心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)(20%)、心動(dòng)過緩常見，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。
4.心臟性猝死
是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。
該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見。
治療措施
由于病因未明，難以針對病因治療，治療主要針對臨床表現(xiàn)。多數(shù)患者使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及β受體阻斷劑作為標(biāo)準(zhǔn)治療，利尿劑可用于緩解癥狀。目前將地高辛作為二線治療。理想的血漿濃度為0.5-0.8mg/ml。跟高的血漿濃度可能會(huì)增加死亡率。
- 休息及避免勞累必須十分強(qiáng)調(diào)，如有心臟擴(kuò)大、心功能減退者更應(yīng)注意，宜長期休息，以免病情惡化。
- 有心力衰竭者治療原則與一般心力衰竭相同，采用強(qiáng)心藥、利尿藥和擴(kuò)血管藥，由于心肌損壞較廣泛，詳地黃類、利尿藥有益，在低腎小球濾過時(shí)，氫氯噻嗪可能失效，此時(shí)，需用袢利尿藥，如：呋塞米。擴(kuò)血管藥，如：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑也有用，用時(shí)須從小劑量開始，注意避免低血壓。近年來發(fā)現(xiàn)本病有心力衰竭時(shí)用β受體阻滯劑有效，其機(jī)制可能是慢性心力衰竭時(shí)腎上腺素能神經(jīng)過度興奮，β受體密度下調(diào)，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受體密度下調(diào)，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受體阻滯劑后腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)，已知有β1好，起始用極小劑，然后緩慢加大劑量，此種治療可以延長患者壽命。
- 有心律失常，尤其在癥狀者需用抗心律失常藥或電學(xué)方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導(dǎo)阻滯而有猝死危險(xiǎn)者治療應(yīng)積極。
- 對預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。
- 改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷酸腺苷、輔酶A、環(huán)化腺苷酸、輔酶Q10等可作為輔助治療。
- 對長期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮作心臟移植，術(shù)后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達(dá)85%以上。
用藥原則：
- 心肌病變時(shí)對洋地黃類藥物敏感，應(yīng)用劑量宜較小，并注意毒性反應(yīng)，或使用非強(qiáng)心甙正性肌力藥物；
- 應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡；
- 有使用抑制心率的藥物或電轉(zhuǎn)復(fù)快速型心律失常時(shí)，應(yīng)警惕同時(shí)存在病竇綜合征的可能；
- 對合并慢性完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器；
- 在應(yīng)用抗心律失常藥物期間，應(yīng)定期復(fù)查心電圖；
- 有使用抗凝藥期間，應(yīng)注意出血表現(xiàn)，定期復(fù)查出、凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間。
對于心室收縮不同步的患者，可以通過雙心室起搏器同步刺激左右心室，即心臟再同步化治療（cardiac resynchronization therapy, CRT），通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心功能，緩解癥狀，有一定療效。數(shù)患者有嚴(yán)重的心律失常，危及生命，藥物治療不能控制，LVEF＜30％，伴輕至中度心力衰竭癥狀、預(yù)期臨床狀態(tài)預(yù)后尚好的患者可置人心臟電復(fù)律除顫器（implantable cardioverter and defibrillator，ICD），預(yù)防猝死的發(fā)生。對長期嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進(jìn)行心臟移植。
擴(kuò)張型心肌病的心臟移植治療
擴(kuò)張型心肌病患者常較年輕，若無其它系統(tǒng)疾病，心臟移植可延長生命，自環(huán)孢素（Cyclsporin）應(yīng)用于抗排異反應(yīng)后，心臟移植后，預(yù)后大為改觀。手術(shù)死亡率10%-25%。移植成功者，第1、3和5年存活率為80%、60%-70%和52%。
明尼蘇達(dá)大學(xué)心臟中心的心臟移植入選標(biāo)準(zhǔn)包括：
（1）LVEF<35%；
（2）積極內(nèi)科治療無效；
（3）癥狀頑固，不能耐受內(nèi)科治療；
（5）預(yù)計(jì)1年存活率<50%。
在移植后監(jiān)護(hù)中如發(fā)現(xiàn)心電圖中QRS總電壓（Ⅰ-Ⅲ，V1，V6的QRS電壓代數(shù)和）減低20%以上，或出現(xiàn)房性/室性心律失常，或出現(xiàn)心力衰竭、血清LDH升高，即應(yīng)作心內(nèi)膜活檢，在術(shù)后4-6周內(nèi)常規(guī)每周1次。根據(jù)組織病理學(xué)特征分級(jí)：
- Ⅰ級(jí)（輕度）：心內(nèi)膜和間質(zhì)水腫伴血管周圍輕度淋巴細(xì)胞浸潤。
- Ⅱ級(jí)（中度）：炎癥細(xì)胞浸潤更加明顯，可見變性的心肌細(xì)胞溶解。
- Ⅲ級(jí)（重度）：大量嗜派洛寧淋巴細(xì)胞和多形核白細(xì)胞浸潤，可見間質(zhì)出血。
移植后心肌活檢證實(shí)存在排異反應(yīng)，可用環(huán)孢素、醋酸潑尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制劑治療?！ ?/p>
預(yù)后
本型病程長短不一，短者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，長者可存活20年以上。凡心臟擴(kuò)大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者預(yù)后不佳。不少患者可有猝死。目前以發(fā)現(xiàn)一系列臨床上能夠評估擴(kuò)張型心肌病死亡風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)測因子，包括舒張?jiān)缙诒捡R律、室性心律失常、高齡、心室肌對正性肌力藥物的刺激缺乏反應(yīng)等。但是任何單個(gè)預(yù)測因子的可靠程度并不高，難于準(zhǔn)確預(yù)測患者個(gè)體的臨床病程和預(yù)后。然后心室大和功能差往往是預(yù)后不佳的表現(xiàn)。尤其是同時(shí)存在左右心室擴(kuò)大以及心功能不全的時(shí)候。
預(yù)防
本病病因未明，難以預(yù)防。
對確診為擴(kuò)張型心肌病的患者，應(yīng)保持良好心境，避免勞累，補(bǔ)充營養(yǎng)，注意預(yù)防呼吸道感染，戒絕煙酒，定期到醫(yī)院復(fù)查，保護(hù)或改善心功能，提高生活質(zhì)量。如出現(xiàn)心慌、氣促、胸悶不適、乏力等表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。女性患者不宜妊娠。一旦出現(xiàn)心功能不全，應(yīng)予較長時(shí)間的休息，低鹽飲食。如出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，平臥時(shí)加重，大汗淋漓，可能為嚴(yán)重心功能不全，應(yīng)讓病人取坐位或半坐臥位，向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全、平穩(wěn)、快速的交通工具送往附近醫(yī)院。
上呼吸道感染是誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病加重的最常見原因，因此預(yù)防感冒特別是流感格外重要。連日陰雨，體感濕冷，更需適時(shí)防寒保暖。平時(shí)要做到勞逸結(jié)合，充分休息能減輕心臟負(fù)擔(dān)，促進(jìn)心肌恢復(fù)。長期飲酒者須戒酒，治療恢復(fù)后如再飲酒，復(fù)發(fā)后則更難治療。有充血性心力衰竭時(shí)，除了合理限制活動(dòng)外，還應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入。低鹽飲食的標(biāo)準(zhǔn)是控制每天的食鹽量在5克以下，病情嚴(yán)重者控制在每天1克以下。
本病原因未明，活動(dòng)期主要包括有效控制心力衰竭和心律失常，緩解期（無活動(dòng)性氣急）以提高病人的生活質(zhì)量和生存率為主，可采用榮心丸、參桂膠囊結(jié)合β-受體阻滯劑、ACEI或ARB和心肌營養(yǎng)藥進(jìn)行治療?！ ?/p>
擴(kuò)張型心肌病病例介紹
參看
參考文獻(xiàn)
- 《赫斯特心臟病學(xué)》胡大一主譯
- 《心臟病學(xué)》陳灝珠主譯
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