小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒

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腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據(jù)腎小管受損部位及其病理生理基礎(chǔ)分為4型:Ⅰ型為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又稱經(jīng)典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒是由于先天性或獲得性醛固酮分泌不足或腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)不敏感所引起的代謝中毒高鉀血癥。每型探尋其病因又可分為原發(fā)性繼發(fā)性腎小管酸中毒。全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又稱高血鉀型腎小管酸中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis),是由于醛固酮分泌不足或腎小管對(duì)其反應(yīng)低下所致高血氯性代謝性酸中毒及持續(xù)高鉀血癥。雖有代謝性酸中毒,但與dRTA不同的是尿可為酸性,與pRTA不同的是尿排出HCO3-較低。

目錄

小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒的病因

(一)發(fā)病原因幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發(fā)于其他疾病,罕見有原發(fā)性者。常見繼發(fā)性病因有:

1.單純醛固酮缺乏 如失鹽先天性腎上腺增生醛固酮缺乏癥,艾迪森病等。

2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病紫癜性腎炎、鐮狀細(xì)胞腎病、腎硬化、間質(zhì)性腎炎等。

3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不足。

4.腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)性降低 如嬰兒原發(fā)性假性醛固酮缺乏,繼發(fā)性假性醛固酮缺乏(包括嬰兒尿路梗阻、嬰兒腎靜脈血栓形成、氯分流綜合征即Gordon綜合征)。

5.藥物和毒素 補(bǔ)充氯化鉀過(guò)多,使用過(guò)量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等。

(二)發(fā)病機(jī)制醛固酮是調(diào)節(jié)Na+-K+和Na+-H+交換的主要內(nèi)分泌激素。當(dāng)醛固酮不足或腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)性降低時(shí),Na+-K+和Na+-H+交換減少,腎小管對(duì)Na+重吸收減少,HCO3-丟失增多,泌H+、排K+障礙,因而出現(xiàn)高血鉀酸中毒。

小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒的癥狀

能夠引起RTA的致病因素和原發(fā)病很多,當(dāng)有這些因素存在或發(fā)生作用時(shí),出現(xiàn)高氯性代謝性酸中毒。小兒生長(zhǎng)發(fā)育落后,厭食,惡心,乏力,多尿煩渴及尿比重低或脫水。輕度腎功能減損即出現(xiàn)了嚴(yán)重的骨病,患兒有頑固性佝僂病,年長(zhǎng)兒也可出現(xiàn)佝僂病、病理性骨折,出現(xiàn)腎鈣化腎結(jié)石癥。常有一定程度的腎小球功能受損,但本病往往在慢性腎功能不全出現(xiàn)前即有高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥。腎小球?yàn)V過(guò)率降低[但通常GFR>20ml/(min.1.73m2)],而且GFR下降難以解釋酸中毒程度。臨床上常有原因不明的低鉀或高鉀血癥。高鉀血癥可致心律失?;?a href="/index.php?title=%E5%BF%83%E8%82%8C%E9%BA%BB%E7%97%B9&action=edit&redlink=1" class="new" title="心肌麻痹(尚未撰寫)" rel="nofollow">心肌麻痹,如果發(fā)生低鉀血癥可引起肌肉無(wú)力腱反射減弱和癱瘓。血生化和尿pH測(cè)定證實(shí)有酸中毒及堿性尿。因腎小管酸化功能障礙,有反常性堿性尿或經(jīng)常性堿性尿,尿一般pH≥6.0。人體新陳代謝的總趨勢(shì)是產(chǎn)酸多于產(chǎn)堿,成年人普通飲食,每天凈產(chǎn)生非揮發(fā)性酸(主要來(lái)源于蛋白質(zhì))1mmol/kg(BW)左右。所以,尿液一般都呈現(xiàn)一定程度的酸性(pH 5.0~6.0),僅在食用大量蔬菜和水果后或服用堿性藥物后,才呈現(xiàn)一過(guò)性堿性尿,而患兒在基礎(chǔ)代謝下,尿pH仍≥6.0。 具備下述4項(xiàng)可確認(rèn):①高血氯酸中毒;②高血鉀;③尿pH能降到5.5以上;④血清肌酐尿素氮輕度增高。

1.診斷線索

(1)熟悉RTA的病因:有能夠引起RTA的致病因素和疾病存在時(shí),要時(shí)刻注意腎臟的酸化功能,動(dòng)態(tài)觀察有關(guān)臨床與實(shí)驗(yàn)指標(biāo),以防漏診。對(duì)不完全性腎小管性酸中毒的診斷來(lái)說(shuō),這一點(diǎn)尤為重要。不完全性TRA雖然臨床上無(wú)顯著高氯性代謝性酸中毒,但其潛在的危害性不容忽視,其引起的低鉀血癥可致患兒猝死。

(2)把握RTA的線索:臨床上遇有下列異常時(shí),應(yīng)及時(shí)做有關(guān)檢查,以明確有無(wú)RTA: ①原因不明的低鉀或高鉀血癥。 ②尿pH經(jīng)?!?.0。 ③慢性腎功能不全腎小球?yàn)V過(guò)率>20ml/min時(shí),即出現(xiàn)顯著的代謝性酸中毒。 ④輕度腎功能減損即出現(xiàn)了嚴(yán)重的骨病。

2.定性診斷 遇有RTA的診斷線索后,輔助檢查有下列異常時(shí),RTA多可確診。

(1)反常性堿性尿或經(jīng)常性堿性尿:一般人體尿液pH為5.0~6.0,食用大量蔬菜、水果,或服用堿性藥物后可呈現(xiàn)一過(guò)性堿性尿。為排除干擾因素,囑患者清晨空腹狀態(tài)第2次留尿送檢,如基礎(chǔ)代謝下尿pH仍≥6.0,則提示腎小管酸化功能障礙。酸中毒狀態(tài)下,尤其是伴有低鉀血癥時(shí),正常的腎臟能高度酸化尿液,使尿pH降至5.5以下。如酸中毒時(shí),尿pH仍>5.5,則提示腎小管酸化功能障礙(RTA)。但在判斷尿pH的臨床意義時(shí)要注意下列幾種情況: ①Ⅱ型RTA患者:血漿HCO3-濃度下降至腎臟HCO3-重吸收閾值以下,尿中HCO3-就不會(huì)增加,這時(shí)無(wú)反常性堿性尿。 ②不完全性RTA患者:不進(jìn)行酸負(fù)荷試驗(yàn)時(shí),尿pH大多正常。 ③胃腸道HCO3-丟失:胃腸道HCO3-丟失引起的高氯性代謝性酸中毒,常同時(shí)伴有缺鈉。這時(shí)可因遠(yuǎn)端腎單位管腔內(nèi)N+缺乏,皮質(zhì)集合管內(nèi)Na+依賴性H+、K+排泌受阻,尿液因而不能正常酸化。使用呋塞米硫酸鈉負(fù)荷后,可使尿pH下降至5.5以下。 ④選擇性醛固酮缺乏癥:由選擇性醛固酮缺乏癥引起的Ⅳ型RTA,因腎單位酸化功能障礙較輕,酸中毒時(shí)尿pH可下降到5.0~5.5之間。

(2)高氯性代謝性酸中毒:血HCO3-濃度降低,代謝異常,排除非腎性酸中毒致病因素(尤其是胃腸道HCO3-丟失)后RTA可以確診。不完全性RTA血HCO3-、Cl-及AG基本正常,但可出現(xiàn)低鉀或高鉀血癥。

(3)尿液陰離子間隙呈正值:尿液中電解質(zhì)保持電中性(陰陽(yáng)離子等當(dāng)量)。常規(guī)測(cè)定的尿電解質(zhì)包括Cl-、K+和Na+,未測(cè)定的陰離子(UA)包括HCO3-、SO42-、HPO42-、及有機(jī)陰離子等,未測(cè)定的陽(yáng)離子(UC)包括NH4+(以NH4+為主)、Ca2 、Mg2 。尿液中各種電解質(zhì)之間的關(guān)系是Cl-+UA-=Na++K++UC+,UA-UC=Na++K+-Cl?=陰離子間隙。尿液陰離子間隙反映的是未測(cè)定的離子之差。該間隙呈正值,說(shuō)明尿中[HCO3-+SO42-+HPO42-+有機(jī)陰離子]>[NH4+Ca2 +Mg2 ],提示尿中HCO3-排泄增加或(和)NH4+排泄減少,符合RTA的尿液變化。如果該間隙呈負(fù)值,說(shuō)明尿中很少有HCO3-排泄,同時(shí)尿NH4+排泄增加,符合正常腎臟對(duì)腎外源性酸中毒的代償反應(yīng)引起的尿液電解質(zhì)濃度變化。所以,正常人NH4Cl負(fù)荷后或腎外源性代謝性酸中毒時(shí),尿陰離子間隙呈負(fù)值(Na++K+-C1-<0),而RTA時(shí)呈正值。值得注意的是,某些通常不在尿中出現(xiàn)的離子(如藥物)如從尿中排泄可干擾結(jié)果的判斷。酮癥酸中毒時(shí),即使正常腎臟NH4代償性排泄增多,也因同時(shí)有大量酮體陰離子從尿中排泄而使尿陰離子間隙呈正值。

3.定位診斷 首先根據(jù)RTA患者的臨床特征及病因,建立初步定位診斷印象,然后選用下列試驗(yàn)加以證實(shí)。不完全性RTA的定性與定位診斷均依賴于下列試驗(yàn)。 (1)確診pRTA的試驗(yàn):NaHCO3濾過(guò)排泄試驗(yàn):正常成人腎小管重吸收HCO3-的閾值(尿中出現(xiàn)HCO3-最低血漿HCO3-濃度)約為24~26mmol/L。輸注NaHCO3使其血漿濃度增高至28mmol/L時(shí)(兒童約21.5~22.5mmol/L),腎小管重吸收達(dá)到最高值(TmHCO3-)。血漿HCO3-在腎閾值以下時(shí),濾過(guò)的HCO3-全部被腎小管重吸收,尿中無(wú)HCO3-排出。給患者以NaHCO3負(fù)荷,使其血濃度處于不同水平,然后測(cè)定血和尿HCO3-濃度、腎小球?yàn)V過(guò)率,可分別計(jì)算HCO3-腎閾值、TmHCO3-和HCO3-濾過(guò)排泄分?jǐn)?shù)(FEHCO3-)。 ①腎臟HCO3-閾濃度:正常人普通情況下尿中基本無(wú)HCO3-排泄,只有當(dāng)輸注HCO3-使血漿濃度上升后,尿中才有HCO3-出現(xiàn),說(shuō)明正常人自然血漿HCO3-濃度略低于腎閾值。pRTA患者雖然血漿HCO3-已經(jīng)顯著下降,不補(bǔ)或稍微補(bǔ)充HCO3-后尿中HCO3-排泄率即顯著增加,說(shuō)明pRTA患者腎臟HCO3-重吸收閾值顯著降低。 ②HCO3-濾過(guò)排泄分?jǐn)?shù)(FEHCO3-):即單位時(shí)間里尿HCO3-排泄量占腎小球?yàn)V過(guò)量之百分比。當(dāng)血漿HCO3-在腎閾值以下時(shí),F(xiàn)EHCO3-為零。而達(dá)到腎閾值以后的一定范圍內(nèi),F(xiàn)EHCO3-隨血漿HCO3-濃度的進(jìn)一步升高而相應(yīng)地增加。能反映腎小管HCO3-重吸收減損程度的是血漿HCO3-在正常水平時(shí)的FEHCO3-。其計(jì)算公式是: FEHCO3-=[血肌酐×尿HCO3-]/[尿肌酐×血HCO3-]×100% pRTA患者在血漿HCO3-濃度處于正常水平時(shí),F(xiàn)EHCO3->15%,嚴(yán)重者可高達(dá)25%,某些輕微的患者只有10%。Ⅳ型RTA在10%以下。dRTA患者FEHCO3-在3%~5%左右。 ③最高HCO3-重吸收率(TmHCO3-):根據(jù)下列公式計(jì)算HCO3-重吸收率: HCO3-重吸收率=血漿HCO3-濃度×腎小球?yàn)V過(guò)率-尿HCO3-排泄率。隨著血漿HCO3-濃度逐漸升高,如果連續(xù)2次HCO3-重吸收率不變,則前一次血漿HCO3-濃度為TmHCO3-血濃度。pRTA患者該數(shù)值降低,dRTA者輕度降低或正常。值得注意的是,腎小管HCO3-最大重吸收率=單個(gè)腎單位小管最大重吸收率×腎單位總數(shù)。所以,在慢性腎功能不全時(shí)(腎單位總數(shù)減少),TmHCO3-也會(huì)降低。試驗(yàn)方法:以4ml/min的速度靜脈滴注5%NaHCO3,使其血漿濃度逐漸上升,每30~60min收集尿液及采血1次,測(cè)定血漿和尿的肌酐、HCO3-濃度。

(2)確診dRTA的試驗(yàn): ①尿銨排泄率測(cè)定:遠(yuǎn)端腎單位排泌的H+一半以上與NH3結(jié)合生成NH4+從尿中排出。測(cè)定尿NH4+是反映腎臟凈酸排泄量(可滴定酸+NH4+-HCO3-)的方法之一。正常成人普通飲食下尿銨排泄率為40mmol/24h左右,高蛋白飲食后還會(huì)增加。腎外因素引起慢性代謝性酸中毒時(shí),腎小管H+排泌代償性增加,尿銨可增加到200~300mmol/24h。但是,dRTA時(shí)尿銨排泄率總是<40mmol/24h。值得注意是,與TmHCO3-一樣,尿銨排泄率也受腎單位總數(shù)的影響,慢性腎衰竭時(shí)也會(huì)下降。 ②氯化銨(鈣)負(fù)荷試驗(yàn):本試驗(yàn)用于不完全性dRTA的診斷,典型的dRTA已經(jīng)有顯著的代謝性酸中毒沒(méi)有必要再做酸負(fù)荷。具體方法如下: A.單劑量氯化銨負(fù)荷試驗(yàn):一次口服NH4Cl 0.1g/kg(BW),服藥后3~8h內(nèi)每小時(shí)測(cè)尿pH一次。 B.三天氯化銨負(fù)荷試驗(yàn):每天口服NH4Cl 0.1/kg(BW)共3天,第3天反復(fù)測(cè)定尿pH。 C.氯化鈣負(fù)荷試驗(yàn)(單天或3天):劑量與NH4Cl負(fù)荷試驗(yàn)相同,但胃腸刺激較小。氯化鈣口服之后在小腸內(nèi)發(fā)生下列反應(yīng),消耗腸道內(nèi)NaHCO3,加重代謝性酸中毒: CaCl2+2NaHCO3←→CaCO3+CO2+H2O+2NaCl 正常人在本試驗(yàn)出現(xiàn)顯著酸中毒時(shí),尿pH可下降至5.5以下,同時(shí)尿銨排泄率也增加到70mmol/24h以上。dRTA患者尿pH持續(xù)>5.5,尿銨<40mmol/24h。 ③碳酸氫鈉負(fù)荷試驗(yàn):給予大劑量NaHCO3使其血漿濃度升高到腎閾值以上,讓大量HCO3-進(jìn)入遠(yuǎn)端腎單位后,如該處H+排泌功能及H+梯度的維持能力正常,則有大量H2CO3形成。正常遠(yuǎn)端腎單位上皮細(xì)胞頂膜表面缺乏CA,H2CO3得以排出腎外,在尿路內(nèi)緩慢分解成H-2O和CO2,尿CO2分壓(UPCO2)顯著升高。如遠(yuǎn)端腎小管H+泵功能障礙或反漏增加時(shí)則UPCO2不增高。具體試驗(yàn)方法是: A.靜脈注射法:7.5%NaHCO3以1~2ml/min的速度持續(xù)滴注,待血HCO3-上升后每5~30 min直立位向盛有液狀石蠟的容器中排尿1次,測(cè)定尿pH和UPCO2,直至連續(xù)3次尿pH達(dá)7.8以上為止。在后兩次留尿中間抽血測(cè)PCO2。 B.口服法:試驗(yàn)日晚禁水,分次口服NaHCO3 200mmol(1gNaHCO3=12mmol HCO3-),次日晨留尿及抽血測(cè)PCO2。正常人尿HCO3-增至150mmoL/L或尿pH>7.8時(shí)UPCO2>9.31kPa,或血-尿PCO2差>2.66kPa。dRTA時(shí)血-尿PCO2差值<2.0kPa。 ④遠(yuǎn)端腎單位H+、K+排泌刺激試驗(yàn):給予某些藥物負(fù)荷之后,增加遠(yuǎn)端腎單位管腔內(nèi)Na+濃度,促進(jìn)皮質(zhì)集合管形成跨膜電位差,管腔內(nèi)電位降低,刺激該處的電壓依賴性H+、K+離子排泌。常用的方法有: A.中性磷酸鈉負(fù)荷試驗(yàn):將中性磷酸鈉溶于生理鹽水中,以150μmol/min的速度靜脈滴注30mmol中性磷酸鈉后抽血及留尿送檢。Na2HPO4中的Na+被重吸收后,HPO42-接受1個(gè)H+生成H2PO4-,后者不易返漏。所以,梯度缺陷不會(huì)影響試驗(yàn)結(jié)果。當(dāng)尿磷酸鹽達(dá)20~30mmol/L時(shí),UPCO2比BPCO2高3.99kPa,dRTA時(shí)應(yīng)低于3.33kPa。 B.硫酸鈉負(fù)荷試驗(yàn):低鈉飲食數(shù)天,試驗(yàn)前12h口服9α-氟氫皮質(zhì)酮1mg,或于試驗(yàn)前12h和4h分別肌注去氧皮質(zhì)酮5mg,試驗(yàn)開始后在40~60min內(nèi)靜滴4%硫酸鈉500ml,滴完后收集2~3h尿送檢。本試驗(yàn)結(jié)果不受梯度缺陷的影響(硫酸鹽不易返漏)。如尿pH>5.5,提示dRTA。 C.呋塞米負(fù)荷試驗(yàn):呋塞米抑制髓襻升支粗段Cl-重吸收,Na+重吸收因而減少,使Na+進(jìn)入遠(yuǎn)端腎單位增加。靜脈給予呋塞米1~1.5mg/kg,30min后反復(fù)留尿送檢。呋塞米使正常人尿K+排泄增加,不僅與皮質(zhì)集合管腔內(nèi)產(chǎn)生負(fù)電位有關(guān),而且還與增加集合管內(nèi)尿流速度有關(guān)。尿流速度越快,K+排泌越多。遠(yuǎn)端腎單位H+、K+排泌刺激試驗(yàn)結(jié)果的判斷應(yīng)以自身對(duì)照為準(zhǔn),因?yàn)檫@有利于排除腎功能不全(腎單位數(shù)減少)對(duì)某些指標(biāo)的影響。所以,在試驗(yàn)開始前都要常規(guī)留血和尿標(biāo)本。這類試驗(yàn)的判斷指標(biāo)包括遠(yuǎn)端腎單位的H+排泌功能和K+排泌功能兩類。前者包括觀察試驗(yàn)前后尿pH、尿銨排泄、UPCO2或U-BPCO2等;后者包括尿K+排泄率及K+濾過(guò)排泄分?jǐn)?shù)。遠(yuǎn)端腎單位酸化功能正常者這類負(fù)荷試驗(yàn)之后尿pH<5.5,尿銨排泄率、UPCO2、尿凈酸排泌率、尿鉀排泄率和K+濾過(guò)排泄分?jǐn)?shù)均較試驗(yàn)前顯著增加;而dRTA患者則出現(xiàn)H+排泌障礙的表現(xiàn),可伴有或者不伴有K+排泌障礙。伴有K+排泌障礙者可診斷為Ⅳ型RTA。

小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒的診斷

小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒的檢查化驗(yàn)

1.尿酸化試驗(yàn) 常有一定程度的腎小球功能受損,但本病往往在慢性腎功能不全出現(xiàn)前即有高血氯性代謝性酸中毒高鉀血癥。江永娣等認(rèn)為尿酸化試驗(yàn)是診斷RTA首選的篩選試驗(yàn),治療后數(shù)年仍陽(yáng)性。40/115例是通過(guò)檢查該化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)RTA的。

2.腎小球?yàn)V過(guò)率降低 通常GFR>20ml/(min.1.73m2),而且GFR下降難以解釋酸中毒程度。

3.尿檢 如微量蛋白、Tamm-Horsfall糖蛋白均能反映小管間質(zhì)損害。無(wú)糖尿、氨基酸尿、高磷尿癥等近端腎小管的功能障礙。酸中毒時(shí),尿可呈酸性,但尿氨仍然減少。尿HCO3-排量極少或無(wú),在血HCO3-濃度正常時(shí),尿HCO3-排量常增多,尿NH4+明顯降低,尿鉀減少。尿HCO3-排出量增加,尿氨生成減少。

4.血生化 血生化改變與pRTA類似,血Cl->105mmol/L,pH<7.35,HCO3-<22mmol/L。

5.其他 抗腎集合管抗體(+),提示免疫性疾病。本病通常不出現(xiàn)腎鈣化腎結(jié)石,骨損害僅見于尿毒癥患者。 影像學(xué)檢查心電圖檢查和B超檢查等,有相應(yīng)發(fā)現(xiàn),可助診斷與鑒別診斷。

小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒的鑒別診斷

診斷本病時(shí)應(yīng)注意與高血鉀遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒鑒別。兩者均表現(xiàn)為高血鉀和酸中毒,但本病在酸血癥時(shí),尿pH<5.5,而且如果腎小球?yàn)V過(guò)率無(wú)明顯下降(>40ml/min),在堿化尿液后,尿與血CO2分壓之差>2.66kPa(20mmHg)。當(dāng)尿HCO3-丟失增多而血HCO3-濃度正常時(shí),易與pRTA混淆,鑒別要點(diǎn)在于本病在酸血癥時(shí),NH4+排出減少,可用硫酸鈉滴注試驗(yàn)鑒別。

小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒的并發(fā)癥

可并發(fā)呼吸肌麻痹呼吸困難,嚴(yán)重者發(fā)生心室顫動(dòng),腎功能不全低血壓高血壓等。RTA患者極易發(fā)生佝僂病、軟骨病、低鉀性腎病、腎鈣化腎結(jié)石,應(yīng)予注意。有文獻(xiàn)報(bào)告,某些不明原因的猝死,可能與不完全性RTA引起的低鉀血癥有關(guān)。

小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒的預(yù)防和治療方法

(一)治療

1.降低血鉀

(1)限制鉀攝入:<30mmol/d,避免用含鉀藥物。

(2)排鉀利尿劑:DHCT 2mg/(kg.d)或呋塞米每次mg/kg,1~2次/d。

2.堿性藥物 由于遠(yuǎn)端腎小管排H+減少在體內(nèi)潴留,引起代謝性酸中毒,而近端腎小管酸中毒時(shí),HCO3-重吸收功能障礙,患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17~20mmol/L以下(正常為25~26mmol/L,小嬰兒為22mmol/L),即使血漿HCO3-正常時(shí),由于腎閾降低,濾液中的HCO3-大量從尿中排出,引起酸中毒。堿性藥物的應(yīng)用在于糾正酸中毒,早期使用能使臨床癥狀得以改善或完全消失。常用制劑有2種:

(1)碳酸氫鈉:碳酸氫鈉可直接發(fā)揮作用,急性或慢性酸中毒時(shí)均可采用。1.5~2mmol/(kg.d),既可糾正酸中毒又能降低血鉀濃度。治療過(guò)程中需根據(jù)血碳酸氫鹽或二氧化碳結(jié)合力及24h尿鈣排出量調(diào)整劑量,其中尿鈣排泄量是指導(dǎo)治療較敏感的指標(biāo),應(yīng)調(diào)整劑量使24h尿鈣排泄量在2mg/kg以下。碳酸氫鈉劑量過(guò)大可產(chǎn)生腹脹噯氣副作用。

(2)枸櫞酸鹽混合液:有2種制劑,一種為枸櫞酸鈉枸櫞酸鉀各100g,加水至1000ml,每毫升含堿基2mmol。另一種為枸櫞酸鈉100g、枸櫞酸140g,加水至1000ml,每毫升含鈉1mmol。劑量為1mmol/(kg.d),分~5次口服。

3.鹽皮質(zhì)激素治療 氟氫可的松(fludro-cortisone)0.01mg/(kg.d),可糾正酸中毒并降低血鉀。

4.原發(fā)病治療 最重要的是治療原發(fā)病和對(duì)癥治療。

5.鈣制劑應(yīng)用 慢性酸中毒可導(dǎo)致尿鈣排出增加,妨礙25-(OH)D3轉(zhuǎn)變?yōu)?,25-(OH)2D3,此外,有些病人胃酸缺乏,影響腸道對(duì)鈣的吸收,使血鈣偏低。低血鈣可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),增加磷廓清,血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質(zhì)不能礦化,形成佝僂病;在糾正酸中毒過(guò)程中也可出現(xiàn)低鈣血癥,甚至驚厥。均需要補(bǔ)充鈣劑。嚴(yán)重低鈣血癥可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣,每次~1.0mg/kg或5~10mg/次,加倍稀釋后緩慢輸注。同時(shí)進(jìn)行心臟監(jiān)護(hù),心率低于60次/min時(shí)則停止注射,以防發(fā)生心搏驟停。必要時(shí)可間隔6~8h重復(fù)使用。一般低鈣可口服鈣劑,按15mg/kg鈣離子補(bǔ)充。

6.維生素D治療 慢性酸中毒可影響維生素D及鈣代謝,特別在腎小管酸中毒并有明顯佝僂病時(shí)需補(bǔ)充維生素D。它可促進(jìn)胃腸黏膜腎小管對(duì)鈣的吸收,提高血鈣濃度,有利于骨的礦化??蛇x用以下維生素D制劑:

(1)普通維生素D2或D3:劑量可自5000~1萬(wàn)U開始,漸加量,個(gè)別可高達(dá)10萬(wàn)U/d。

(2)25-(OH)D:50μg/d,或雙氫速甾醇(雙氫速變固醇)0.1~0.2mg/d。

(3)1,25-(OH)2D3:劑量為0.5~1.0μg/d,可收到良好療效,治療過(guò)程中必須密切監(jiān)測(cè)血鈣,開始每周查1次,以后可每月1次。當(dāng)血鈣恢復(fù)正常,佝僂病癥狀減輕時(shí),應(yīng)減量,以防發(fā)生高鈣血癥維生素D中毒。 7.利尿劑 對(duì)Ⅰ,Ⅲ型病例可減少腎臟鈣鹽沉積;對(duì)重癥Ⅱ型病例需大量使用碳酸氫鹽時(shí),不僅可以提高碳酸氫鹽的腎閾,減少尿中丟失,還可以減少堿性藥物的用量;對(duì)Ⅳ型腎小管酸中毒同時(shí)使用利尿劑,有助于糾正酸中毒和降低血鉀濃度。 8.Ⅳ型腎小管酸中毒的治療 除按原則糾正酸中毒外,由于其病理改變?nèi)狈?a href="/w/%E9%86%9B%E5%9B%BA%E9%85%AE" title="醛固酮">醛固酮或遠(yuǎn)端腎小管及集合管對(duì)醛固酮反應(yīng)低下,腎小管對(duì)NaHCO3 的重吸收減少,NaHCO3 排出增多,尿排酸、排鉀、排銨減少,致使H+及K+在體內(nèi)潴留,引起代謝性酸中毒和高鉀血癥。故Ⅳ型患兒禁忌補(bǔ)鉀。Ⅳ型腎小管酸中毒常見于Addison病,先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(又稱腎上腺生殖器綜合征)及腎發(fā)育不良等,須補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素或鹽皮質(zhì)激素,目前常用的糖皮質(zhì)激素為氫化可的松,劑量10~20mg/m2,鹽皮質(zhì)激素多應(yīng)用氟氫可的松,劑量0.15mg/m2。如腎小管酸中毒并有腎濃縮功能受損,必須供給充分的水分。

(二)預(yù)后本癥多數(shù)病例需要長(zhǎng)期治療,甚至需終生治療。應(yīng)定期門診隨訪測(cè)定血的pH值,碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量,謹(jǐn)慎調(diào)整藥物劑量。其預(yù)后取決于早期診斷,早期合理治療和長(zhǎng)期堅(jiān)持規(guī)律性治療。若能早期合理治療,可預(yù)防嚴(yán)重腎鈣化腎功能不全,預(yù)后較好。若中斷治療,代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復(fù)發(fā),則導(dǎo)致腎功能不全或衰竭,預(yù)后不良。

小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒的護(hù)理

積極治療原發(fā)性疾病,如對(duì)腎上腺皮質(zhì)疾病者給予激素替代治療等,避免補(bǔ)充氯化鉀過(guò)多,使用過(guò)量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等,并禁服用對(duì)腎功能有損害的藥物及食物。應(yīng)加強(qiáng)鍛煉、增強(qiáng)體質(zhì),可服用六味地黃丸等。

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