內(nèi)分泌病
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內(nèi)分泌腺（endocrinopathy）或內(nèi)分泌組織本身的分泌功能和（或）結(jié)構(gòu)異常時發(fā)生的癥候群。還包括激素來源異常、激素受體異常和由于激素或物質(zhì)代謝失常引起的生理紊亂所發(fā)生的癥候群?！ ?/p>
目錄 |
分類
主要分為以下幾類：
隨著人類生活水平和生存環(huán)境的改變，內(nèi)分泌與代謝疾病的發(fā)病率也有很大的增加，每年的發(fā)病率逐年呈上升趨勢，這類疾病病機復(fù)雜，大多數(shù)發(fā)病隱匿、緩慢、纏綿難愈?！ ?/p>
內(nèi)分泌腺疾病
按內(nèi)分泌腺的功能可分為三組：①功能亢進。常伴腺體增生、腺瘤（癌）分泌激素過多而引起的臨床癥群，如原發(fā)性醛固酮增多癥、甲狀旁腺功能亢進等。②功能減退。由于內(nèi)分泌腺受多種原因的破壞，如先天發(fā)育異常、遺傳、酶系缺陷、炎癥、腫瘤浸潤壓迫、供血不足、組織壞死、變性、纖維化或自身免疫、藥物影響、手術(shù)切除和放射治療等引起的激素合成和分泌過少而發(fā)生的臨床癥群，如垂體前葉功能減退、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退等。③功能正常但腺體組織結(jié)構(gòu)異常。如單純性甲狀腺腫和甲狀腺癌等，其功能正常，但有組織結(jié)構(gòu)的病理改變?！ ?/p>
內(nèi)分泌組織疾病
可分為兩組：①胃腸胰內(nèi)分泌病。包括胰升糖素瘤、胰島素瘤、胃泌素瘤、舒血管腸肽瘤（胰霍亂瘤，又稱水瀉、低鉀、低胃酸綜合征）、生長抑激素瘤、類癌與類癌綜合征等，并有胰島素相對和絕對缺乏的糖尿病。②腎臟內(nèi)分泌病。腎素瘤（球旁細胞瘤）和巴特氏綜合征?！ ?/p>
激素來源異常引起的內(nèi)分泌病
可分為三組：①來源于內(nèi)分泌腺或組織本身。多數(shù)內(nèi)分泌病屬于此類，如垂體分泌過多生長激素的垂體生長激素瘤、過多催乳素的垂體催乳素瘤、過多ACTH的垂體ACTH瘤。②異位(源)激素。不少非內(nèi)分泌腫瘤分泌激素或類激素、內(nèi)分泌腫瘤分泌某種激素或類激素（不屬于此腺體應(yīng)分泌的異種激素）可刺激相應(yīng)內(nèi)分泌腺或組織而分泌激素過多，或由其直接刺激靶細胞引起癥群，稱異位激素綜合征，這種非正常來源的激素或促激素稱為異位（源）激素。如肺癌分泌ACTH引起皮質(zhì)醇增多癥,分泌ADH引起不適當?shù)?a href="/w/ADH%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%BF%87%E5%A4%9A%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="ADH分泌過多綜合征">ADH分泌過多綜合征,分泌血清素引起類癌綜合征。肺癌為非內(nèi)分泌組織而能生成和釋放 ACTH、ADH或血清素等激素，屬異源性。此組內(nèi)分泌病都與各種惡性腫瘤密切有關(guān)，其癥群可先于、后于或與腫瘤同時發(fā)生，腫瘤切除，臨床癥群可隨之獲短期緩解。③外源性激素。無論由于某些疾病而服激素類藥物或由于病人誤服過多和過久均可影響內(nèi)分泌系統(tǒng)。一般對相應(yīng)的自身內(nèi)分泌系統(tǒng)會產(chǎn)生抑制作用,如常用的糖皮質(zhì)激素潑尼松等藥物,對下丘腦－垂體－腎上腺軸會產(chǎn)生抑制作用，久之會使腺體萎縮,病人將出現(xiàn)醫(yī)源性庫興氏綜合征的臨床征象,如果驟?？梢鸪匪幇Y群，甚至發(fā)生危象。
激素受體異常引起的內(nèi)分泌病
激素的作用決定于特異性受體系統(tǒng)正常與否，當激素受體數(shù)量減少或結(jié)構(gòu)變異，或受體后有關(guān)環(huán)節(jié)異常時，引起對激素的不敏感，此時血中激素濃度可相當高，但其效應(yīng)很小，甚或缺如。如腎性尿崩癥，由于腎小管上皮細胞受體對 ADH不敏感，雖ADH濃度不低或升高，但病人出現(xiàn)尿崩癥。
臨床同屬某種腺體的功能異常 由于原發(fā)病變的部位不同，命名有區(qū)別，治療亦各異。如甲狀旁腺功能亢進病變原發(fā)于甲狀旁腺的腺瘤(腺癌)或增生，稱原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。由于腎功能不全或骨質(zhì)軟化癥等低血鈣刺激甲狀旁腺增生而分泌過多PTH,稱為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。由于慢性腎功能衰竭引起低血鈣癥，長期和強烈的刺激甲狀旁腺，致使1個或1個以上甲狀旁腺腺瘤發(fā)生，形成自主性分泌過多PTH,稱為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。原發(fā)性者應(yīng)手術(shù)切除病變的甲狀旁腺。繼發(fā)性者主要針對原發(fā)疾病治療，如原發(fā)疾病治愈則繼發(fā)性甲旁亢也能恢復(fù)正常，不需切除增生的甲狀旁腺。三發(fā)性者既要治療原發(fā)疾病，同時也要考慮切除功能自主的病變甲狀旁腺?！ ?/p>
激素代謝失常引起的內(nèi)分泌病
激素從腺體或組織分泌后，經(jīng)血循環(huán)分布全身，除作用于靶細胞外，有其自身代謝過程，常在某些臟器中滅能降解而被排出。如維生素D的代謝過程，在肝臟內(nèi)經(jīng)25位羥化作用生成25-羥維生素D，在腎臟經(jīng)1δ 羥化作用生成1，25-雙羥維生素D，這是體內(nèi)活性最強的維生素D代謝產(chǎn)物。當肝臟和腎臟有疾病時，25-羥化和1δ 羥化作用將分別發(fā)生障礙，因而發(fā)生維生素 D缺乏癥和骨軟化病。如雌激素須在肝臟中與葡萄糖醛酸、硫酸結(jié)合而還原滅能，當患有肝病時，雌激素代謝失常而血濃度增高，可誘發(fā)男性乳房增生癥。
某些物質(zhì)代謝紊亂誘發(fā)的內(nèi)分泌異常
如患有糖尿病的母親妊娠時,有血糖增高，經(jīng)臍帶血輸送至胎兒，致使胎兒胰島增生，胰島素分泌增多，脂肪組織合成增多，發(fā)育成巨大兒（分娩時體重≥4000g）,同時易有新生兒低血糖癥出現(xiàn)，因一旦脫離母體，不再受其母高糖血癥影響，但胰島素分泌過多不會立即停止，因此發(fā)生新生兒低血糖癥。又如甲狀旁腺功能亢進的母親妊娠時，其高血鈣經(jīng)臍帶血輸送給胎兒，致胎兒的甲狀旁腺發(fā)育被抑制，分娩后可有新生兒暫時性的甲旁減，有驚厥、抽風(fēng)、手足搐搦和低鈣血癥，少數(shù)患兒呈現(xiàn)永久性甲旁減。慢性充血性心力衰竭、肝硬變腹水、腎病綜合征等引起有效血容量不足，水鹽代謝紊亂，以致發(fā)生繼發(fā)性醛固酮增多癥。凡此皆由于糖、鈣、鈉和水代謝紊亂誘發(fā)的內(nèi)分泌異常?！ ?/p>
診斷
完整的內(nèi)分泌病診斷應(yīng)包括病因診斷、病理診斷(定性和定位診斷)和功能診斷。首先在診斷程序上考慮是否為內(nèi)分泌紊亂，其次鑒別由內(nèi)分泌腺或組織自身引起的疾病抑或繼發(fā)性內(nèi)分泌癥群，如繼發(fā)于肝、腎疾病或營養(yǎng)不良引起的侏儒癥。往往先從臨床表現(xiàn)和初步化驗資料著手分析，一般容易確定功能診斷，隨之確定病變部位、病理性質(zhì)、有否腫瘤、良性或惡性，應(yīng)查明原發(fā)病變的部位。病因診斷較為困難，因不少內(nèi)分泌病的病因尚不明或缺少檢查手段。應(yīng)爭取及早診斷，以利治療。
診斷的主要根據(jù)是：
①臨床表現(xiàn)。
②化驗資料。如生化改變、激素水平、免疫學(xué)和遺傳學(xué)的檢查。
③腺體功能試驗。包括興奮試驗、抑制試驗、激發(fā)試驗和拮抗試驗等。這些試驗不僅可判斷內(nèi)分泌的功能異常，有些還可幫助判斷病變的部位和病因，如促甲狀腺激素釋放激素 (TRH)興奮試驗可幫助鑒別甲狀腺功能減退癥的病變部位在下丘腦、垂體抑或甲狀腺。大劑量地塞米松抑制試驗可幫助鑒別腎上腺病變系增生抑或腫瘤的可能性。
④影像學(xué)檢查。有X射線檢查、放射性核素掃描、電子計算機X射線斷層成像(CT)、B型超聲波檢查、磁共振成像(MRI)等,對病變的定位和確定病因十分有意義。
⑤病理檢查。
防治
許多內(nèi)分泌病可以預(yù)防，如地方性甲狀腺腫、產(chǎn)后垂體前葉功能減退癥、腎上腺結(jié)核致慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥和甲狀腺危象等等。內(nèi)分泌疾病的治療原則，主要是根除病因或糾正病理生理引起的功能紊亂和代謝失常。
對功能亢進者的治療方法有：
①手術(shù)切除導(dǎo)致功能亢進的腫瘤或增生組織；
②放射治療抑制分泌功能；
③藥物治療抑制激素合成和釋放或抑制其作用于受體，如硫脲類抑制甲狀腺激素的合成、安體舒通拮抗醛固酮作用于腎小管上皮細胞受體等；
④以靶腺激素抑制促激素的合成和分泌，如皮質(zhì)醇類制劑抑制ACTH，從而抑制腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生過多雄激素以治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生；
⑤化學(xué)治療，如以鄰氯苯對氯苯二氯乙烷(O,P′-DDD) 或氨基導(dǎo)眠能治療腎上腺皮質(zhì)癌；
⑥采用某些藥物以調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)所引起的下丘腦－垂體－靶腺軸功能失常，如溴隱亭治療垂體催乳素瘤或閉經(jīng)溢乳征。對功能減退癥一般采取補充替代療法，補充生理需要量激素，如甲狀腺功能減退癥用甲狀腺片治療，腎上腺皮質(zhì)功能減退癥用皮質(zhì)醇、潑尼松等治療，同時應(yīng)輔以對癥支持療法，有明確病因者應(yīng)根除病因，如腎上腺結(jié)核應(yīng)給抗癆治療。
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