兒科學(xué)/小兒營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

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小兒營(yíng)養(yǎng)性貧血 小兒造血與血象特點(diǎn) 小兒貧血的特點(diǎn) 小兒缺鐵性貧血 小兒營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 鐵缺乏

兒科學(xué)目錄

目錄 1 一、概述 2 二、病因 3 三、臨床表現(xiàn) 4 四、實(shí)驗(yàn)室檢查 5 五、診斷 6 六、治療

一、概述

營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血（Nutritional MegaloblasticAnemia）又名營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內(nèi)，我國(guó)華北、東北、西北農(nóng)村多見，近年已明顯減少。主要因缺乏維生素B₁₂或葉酸所致。其特點(diǎn)為：各期紅細(xì)胞大于正常，紅細(xì)胞比血色素減少更明顯，粒細(xì)胞和血小板減少，粒細(xì)胞核右移，骨髓出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞等造血特點(diǎn)，經(jīng)維生素B₁₂及葉酸治療有效。

二、病因

（一）攝入不足 維生素B₁₂主要存在于動(dòng)物食品中，肝、腎、肉類較多，奶類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。維生素B₁₂主要需要量成人為每日～3g、嬰兒為每日～1g。葉酸的生理需要量成人為每日～75g。嬰兒為每日～20g。如不及時(shí)添加輔食、或年長(zhǎng)兒長(zhǎng)期偏食，易發(fā)生維生素B₁₂或葉酸的缺乏。

（二）吸收和利用障礙

在慢性腹瀉小腸切除，局限性回腸炎、腸結(jié)核等皆可影響維生素B₁₂與葉酸的吸收，肝臟病、急性感染，胃酸減少或維生素C缺乏，皆可影響維生素B₁₂與葉酸的代謝或利用。

（三）需要量增加

未成熟兒，新生兒及嬰兒期生長(zhǎng)發(fā)育迅速。造血物質(zhì)需要量相對(duì)增加，如攝入不足，則易缺乏。反復(fù)感染時(shí)，維生素B₁₂吸葉酸消耗增加，從而需要量增多而易導(dǎo)致缺乏。

（四）先天貯存不足

胎兒可通過(guò)胎盤，獲得維生素B₁₂葉酸貯存在肝臟中，如孕婦患維生素B₁₂或葉酸缺乏時(shí)則新生兒貯存少，易發(fā)生缺乏。

三、臨床表現(xiàn)

起病緩慢，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內(nèi)小兒。葉酸缺乏者4～7個(gè)月發(fā)病、而維生素B₁₂缺乏者則在6個(gè)月以后發(fā)病。其中單純用母乳喂養(yǎng)又不加輔食者占絕大多數(shù)。主要臨床表現(xiàn)如下：

（一）一般表現(xiàn)

多呈虛胖體型或輕度浮腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃，偶見皮膚出血點(diǎn)。

（二）貧血表現(xiàn)

輕度或中度貧血占大多數(shù)，面色臘黃、疲乏無(wú)力。因貧血而引起骨髓外造血反應(yīng)，且呈三系減少現(xiàn)象，故常伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

（三）精神神經(jīng)癥狀

表情呆滯、嗜睡、對(duì)外界反應(yīng)遲鈍、少哭或不哭、智力發(fā)育和動(dòng)作發(fā)育落后、甚至倒退，如原來(lái)已會(huì)認(rèn)人、會(huì)爬等，病后又都不會(huì)，此外尚有不協(xié)調(diào)和不自主的動(dòng)作，肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽(yáng)性，淺反射消失，甚至抽搐。

（四）消化系統(tǒng)癥狀

有食欲不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）血像

呈大細(xì)胞正色素性貧血，MCV>94μm³，MCN>32pg，MCNC為32-36%。紅細(xì)胞較少,中央淡染區(qū)不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細(xì)胞,可見嗜多色性及嗜鹼性點(diǎn)彩紅細(xì)胞,也可見豪一周氏小體及卡波氏環(huán)。

白細(xì)胞數(shù)稍低，粒細(xì)胞胞徑增大，核分葉過(guò)多（核右移），分葉可超過(guò)5個(gè)以上，常出現(xiàn)在紅細(xì)胞改變前，故對(duì)早期診斷有重要意義，血小板計(jì)數(shù)一般均減低，其形態(tài)較大。見圖6-6。

（二）骨髓像

骨髓增生活躍，以紅細(xì)胞增生為主，粒、紅比例正常或倒置。紅細(xì)胞系體積均大，核染色質(zhì)疏松，胞核發(fā)育落后于胞漿，早幼紅細(xì)胞可早期出現(xiàn)血紅蛋白，顯示漿老核幼。這種細(xì)胞增大、胞核大、染色質(zhì)疏松的現(xiàn)象，稱之為巨幼變。依其成熟程度分為巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼紅細(xì)胞巨幼變總數(shù)可達(dá)30～50%。粒細(xì)胞系統(tǒng)中，晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞亦可見巨幼變。

巨核細(xì)胞中出現(xiàn)核分葉過(guò)多，血小板大，顆粒松散。見圖6-7。

（三）血生化檢查

1.血清維生素B₁₂含量測(cè)定，正常值為200-800pg/ml。如100pg/ml提示維生素B₁₂缺乏。

2.血清葉酸含量測(cè)定，正常值為5-6ng/ml。<3ng/ml提示葉酸缺乏。

五、診斷

根據(jù)貧血的臨床表現(xiàn)，血像和骨髓像中改變，結(jié)合喂養(yǎng)不當(dāng)史可考慮維生素B₁₂缺乏引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。如單純?nèi)橹破坊虻V奶喂養(yǎng)的嬰兒，未按時(shí)添加輔食，又無(wú)明顯的神經(jīng)系癥狀者，可考慮為葉酸缺乏引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。有條件者可行血清葉酸或維生素B₁₂測(cè)定，對(duì)指導(dǎo)治療有重要意義。若無(wú)條件，可先用維生素B₁₂作診斷性治療，肌注維生素B_12l-2μg/日，10日后，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高可作佐證，如無(wú)治療反應(yīng)，可再用葉酸進(jìn)行診斷性治療：葉酸每日mg口服或每日mg肌注，用藥3～4日后，網(wǎng)織球開始升高提示葉酸缺乏。

鑒別診斷

（一）腦發(fā)育不全：多于出生后即出現(xiàn)發(fā)育遲緩除神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外，尚有智力低下，無(wú)貧血表現(xiàn)，用維生素B₁₂治療后神經(jīng)癥狀無(wú)改善。

（二）慢性肝病性巨幼紅細(xì)胞性貧血，由于慢性肝病，可能有維生素B₁₂和葉酸代謝和貯存發(fā)生障礙，此種貧血，常伴有慢性肝功損害，肝、脾明顯腫大及門脈高壓、腹水等。

（三）紅白血病的紅血期：血像中有核紅細(xì)胞增多，其治療和予后均與營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血不同。

六、治療

（一）一般治療及改善飲食 如系母乳喂養(yǎng)兒，應(yīng)改善乳母的膳食營(yíng)養(yǎng)，嬰兒還須添加輔食，按時(shí)斷奶，糾正偏食習(xí)慣。積極予防和治療呼吸道和消化道疾病。

（二）藥物治療

主要應(yīng)用維生素B₁₂100μg/次 每周肌注2次，連續(xù)2-4周，直至網(wǎng)織紅細(xì)胞正常、已能配合添加輔食為止。

對(duì)葉酸缺乏者?？诜~酸5mg每日3次，連用2周后，可改每日1次。維生素C能促進(jìn)葉酸的利用，可同時(shí)口服，以提高療效。

目前主張維生素B₁₂和葉酸聯(lián)合應(yīng)用，再加服維生素C，可提高療效。應(yīng)用維生素B₁₂和/或葉酸合治療3-4天后，一般精神神經(jīng)癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織細(xì)胞開始增加，6-7天達(dá)高峰（15-16%），2周后降至正常，2-6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常，骨髓巨幼紅細(xì)胞可于維生素B₁₂治療3-72小時(shí)后。葉酸治療24-48小時(shí)后，轉(zhuǎn)為正常。但巨幼粒和分葉過(guò)多的巨核細(xì)胞可能存在數(shù)天。神經(jīng)系統(tǒng)恢復(fù)較慢，少量患者需經(jīng)數(shù)月后才能完全qe消失。

圖6-6 注：紅細(xì)胞大小不等

營(yíng)養(yǎng)性小細(xì)胞性貧 ，小的偏多中空明顯，

血血象（1） 形態(tài)不下整。

1.中性分葉粒細(xì)胞　2.淋巴細(xì)胞　3.血小板

圖6-7 營(yíng)養(yǎng)性小細(xì)胞性貧血骨髓象(1)

1.早幼紅細(xì)胞　2.中幼紅細(xì)胞3.晚幼紅細(xì)胞

4.早幼粒細(xì)胞5.中性中幼粒細(xì)胞6.中性晚幼粒細(xì)胞7.中性桿狀粒細(xì)胞

8.中性分葉粒細(xì)胞 9.淋巴細(xì)胞10.血小板

注：中幼紅細(xì)胞增多,胞體小,胞漿嗜石堿性強(qiáng)。

圖6-8 營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞必貧血血象(1)

1.中性分葉粒細(xì)胞　2.淋巴細(xì)胞　3.血小板　4.巨血小板

注:紅細(xì)胞輕度大小不等大的偏多血紅蛋白飽滿.中性分葉粒細(xì)胞較大,核分葉趨勢(shì)偏多(核右移)。

圖6-9 營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血骨髓象

注:原紅細(xì)胞及早幼紅細(xì)胞細(xì)胞數(shù)增加,胞體增大,胞核染色質(zhì)粗、松

1.原紅細(xì)胞　2.早幼紅細(xì)胞　3.中幼紅細(xì)胞

4.晚幼紅細(xì)胞［其中一個(gè)含豪-若氏(Howell-Jolly)小體］

5.分裂型紅細(xì)胞

6.嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞 7.原粒細(xì)胞 8.是幼粒細(xì)胞9.中性晚幼粒細(xì)胞

10.中必晚幼粒細(xì)胞11.中性桿狀粒細(xì)胞12.中性分葉粒細(xì)胞

13.嗜酸性晚幼粒細(xì)胞 14.淋巴細(xì)胞 15.血小板16.巨血小板

（三）對(duì)癥治療

發(fā)生震顫者應(yīng)給少量鎮(zhèn)靜劑。如震顫影響呼吸者應(yīng)給氧氣吸入。

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