XA-現(xiàn)象

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XA-現(xiàn)象(X and A phenomenon)：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數(shù)增大較向正下方注視時外斜度數(shù)增大得少，是A-V綜合征的臨床表現(xiàn)之一

XA-現(xiàn)象的原因

(一)發(fā)病原因

A-V 征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神經(jīng)支配因素以及遺傳因素等。

(二)發(fā)病機(jī)制

形成A-V征的原因很多，歸納起來有如下8個面：

1.水平肌肉的原因 Urist認(rèn)為A-V征的形成與內(nèi)、外直肌在向上、下方注視時的強(qiáng)弱差異有關(guān)。在生理狀態(tài)下，當(dāng)雙眼向上方注視時，分開作用有輕度增加(<15△)，向下方注視時，集合(輻輳)作用有輕度增加(<10△)，但都不超過正常限度。上述生理性差異是由于外直肌與內(nèi)直肌作用不同的結(jié)果，一般認(rèn)為V現(xiàn)象是因生理差異過大，而A現(xiàn)象則是因生理差異過小所致。也就是說，V-外斜視是由于外直肌作用過強(qiáng)，V-內(nèi)斜視是由于內(nèi)直肌作用過強(qiáng)，A-外斜視是由于內(nèi)直肌力量不足，A-內(nèi)斜視是由于外直肌力量不足造成的。總之，V征是由于水平肌肉過強(qiáng)造成的，而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。

2.斜肌的原因 Jampolsky認(rèn)為上、下斜肌的強(qiáng)弱是形成A-V征的一個重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外轉(zhuǎn)，所以當(dāng)下斜肌力量過強(qiáng)時，可致V現(xiàn)象;而下斜肌的力量不足時，則致A現(xiàn)象;上斜肌力量過強(qiáng)而致A現(xiàn)象;上斜肌力量不足則致V現(xiàn)象?？傊?，向正上方注視時水平斜度加大者，為下斜肌的原因所致，而向下方注視時水平斜度加大者，為上斜肌的原因所致。von Noorden認(rèn)為斜肌功能異常是A-V綜合征較常見原因，有斜肌功能異常的A-V綜合征常引起旋轉(zhuǎn)性斜視。由斜肌功能異常的A-V綜合征產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)性斜視，以水平肌止端傾斜矯正后，其旋轉(zhuǎn)斜視不能矯正。而這種旋轉(zhuǎn)斜視用眼底照相檢查證實(shí)。

3.上、下直肌的原因 Brown認(rèn)為上、下直肌的功能強(qiáng)弱是形成A-V征的一個原因，由于這兩條肌肉均有使眼球內(nèi)轉(zhuǎn)的次要作用，所以當(dāng)上直肌力量過強(qiáng)時，可致A現(xiàn)象;而上直肌力量較弱時則致V現(xiàn)象;下直肌力量較強(qiáng)時，可致V現(xiàn)象;下直肌力量較弱致A現(xiàn)象?？傊蛘戏阶⒁晻r水平斜度差異大者，為上直肌的原因所致，而向正下方注視時水平斜度差異大者為下直肌的原因所致。

4.水平-垂直直肌的原因持此種意見的人認(rèn)為A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有異常造成的，并非單獨(dú)由某一種肌肉的異常所致。一部分患者可能主要為水平肌肉的過強(qiáng)或過弱、導(dǎo)致垂直肌肉的繼發(fā)性改變所致;而另一些患者可能主要為垂直肌肉功能的過強(qiáng)或過弱，導(dǎo)致水平肌肉的繼發(fā)性改變，或水平和垂直肌肉功能均有改變始形成A-V征。

5.解剖方面的原因

(1)A-V征與面容形狀有關(guān)：如蒙古人樣面容(外眥部上移)可造成A-內(nèi)斜及V-外斜;而反蒙古人樣(高加索人)面容(外眥部無移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-內(nèi)斜。

(2)筋膜異常：如Brown上斜肌鞘綜合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏彈性，致使上轉(zhuǎn)時發(fā)生強(qiáng)制性外展。在Johnson粘連綜合征，亦可產(chǎn)生垂直轉(zhuǎn)動時的機(jī)械性集散現(xiàn)象。

(3)肌肉附著點(diǎn)異常：有人認(rèn)為有些V現(xiàn)象患者的內(nèi)直肌腱的附著位比正常者高，外直肌腱的附著位則較正常為低。另外附著點(diǎn)的前移或后移，亦可造成A-V征。

6.神經(jīng)支配原因臨床上A-V征單純由解剖因素所致者較少見，但由于麻痹因素所致則較多見。因?yàn)閺腁-V征的定義中可以看出，它是一種同時伴有垂直非共同性斜視的亞型水平性斜視，也就是說無論水平斜度或垂直斜度占主要，均合并有肌肉過強(qiáng)或過弱的不平衡現(xiàn)象。垂直直肌和斜肌哪種占主要尚無定論，水平肌和垂直肌均有作用，但二者誰最重要亦無法解釋清楚，垂直肌具有神經(jīng)沖動和機(jī)械兩方面的作用，而水平肌在肌肉過強(qiáng)或過弱時可能更為突出。

此外，還有生理性V現(xiàn)象，即在原眼位無斜視的情況下，向上注視時，可以產(chǎn)生外斜(可達(dá)17△之多)，向下注視時，可以產(chǎn)生A現(xiàn)象(可達(dá)5△之多)，這可能與神經(jīng)支配因素有關(guān)。

7.輻輳和融合功能異常的原因當(dāng)向下方注視，不能保持融合時，可以產(chǎn)生A現(xiàn)象;當(dāng)向上方注視不能保持融合時，可以產(chǎn)生V現(xiàn)象，此種情況，在間歇性外斜常見。

8.遺傳因素文獻(xiàn)中有關(guān)A-V征的遺傳因素報道較少，我國曾報道一家系5代11例V-外斜視的病例，為常染色體顯性遺傳。僅手術(shù)1例先證者，術(shù)中未見眼外肌附著異常。

總之，在上述諸多因素中，不能用一簡單病因解釋全部病例的發(fā)病機(jī)制，但主要是眼外肌方面的原因造成的。

XA-現(xiàn)象的診斷

1.臨床類型與表現(xiàn)　　文獻(xiàn)中有關(guān)A-V征的分型很多，Urist將其分為V-內(nèi)斜、A-內(nèi)斜、V-外斜和A-外斜4型。Costenbader在Urist分型的基礎(chǔ)上又增加4種少見的現(xiàn)象，即X、Y、 (倒Y)及◇(菱形)現(xiàn)象，此后又有人將X現(xiàn)象分為XA和XV現(xiàn)象。

(1)A型內(nèi)斜視(A-esotropia)：又稱內(nèi)斜A征(esotropia A sign)、內(nèi)斜A現(xiàn)象(esotropia Aphenomenon)、A-內(nèi)斜、集合性斜視A綜合征(convergent strabismus A syndrome)，即向正上看時內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正下看時內(nèi)斜度數(shù)減少，甚至消失。看遠(yuǎn)及看近時內(nèi)斜度幾乎相等，向內(nèi)下方轉(zhuǎn)眼時可有上斜肌功能過強(qiáng)，內(nèi)收眼位時眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M上抬表現(xiàn)。

(2)V型內(nèi)斜視(V-esotropia)：又稱內(nèi)斜V征(esotropia V sign)、內(nèi)斜V現(xiàn)象(esotropia Vphenomenon)、V-內(nèi)斜、集合性斜視V綜合征(convergent strabismus V syndrome)，即向正下看時內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正上看時內(nèi)斜度數(shù)變小，甚至消失。內(nèi)斜度看近大于看遠(yuǎn)，常有下斜肌功能過強(qiáng)?；颊呖捎邢骂M內(nèi)收表現(xiàn)，雙眼固視野小，常有恐怖狀。

(3)A型外斜視(A-exotropia)：又稱外斜A征(exotropia A sign)、外斜A現(xiàn)象(exotropia Aphenomenon)、A-外斜、分開性斜視A綜合征(divergent strabismus A syndrome)，即向正上方看時外斜度數(shù)變小，甚至消失，而向正下方看時外斜度數(shù)增大?？催h(yuǎn)看近外斜度數(shù)無變化，常有上斜肌功能過強(qiáng)，內(nèi)收眼位時眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M內(nèi)收表現(xiàn)、雙眼固視野小，常有恐怖狀。

(4)V型外斜視(V-exotropia)：又稱外斜V征(exotropia V sign)、外斜V現(xiàn)象(exotropia Vphenomenon)、V-外斜、分開性斜視V綜合征(divergent strabismus V syndrome)，即向正上方看時外斜度數(shù)增大，而向正下方看時外斜度數(shù)減少，甚至消失，外斜度看遠(yuǎn)大于看近(分開過強(qiáng))，常有下斜肌功能過強(qiáng)，患者可有下頜上抬現(xiàn)象。

(5)X-現(xiàn)象(X-phenomenon)：即在原眼位時正位或輕度外斜，向正上方或正下方看時外斜度均增大，呈“X”形。

(6)XA-現(xiàn)象(X and A phenomenon)：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數(shù)增大較向正下方注視時外斜度數(shù)增大得少。

(7)XV-現(xiàn)象(X and V phenomenon)：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數(shù)增大較向正下方注視時外斜度數(shù)增大得多。

(8)◇-現(xiàn)象(◇-phenomenon)：即原眼位時，內(nèi)斜度數(shù)較小或無內(nèi)斜，向正上和正下方注視時內(nèi)斜度數(shù)增加。

(9)Y-現(xiàn)象(Y-phenomenon)：即原眼位時和向正下方注視時外斜度數(shù)較小或無外斜，而向正上方注視時外斜度數(shù)明顯增大。實(shí)為V-外斜視的變異。

(10) -現(xiàn)象( -phenomenon)：即原眼位和正上方注視時外斜度數(shù)較小或無外斜，而向正下方注視時外斜度數(shù)增大。亦為V-外斜視的變異或Y-現(xiàn)象的反向型。

2.診斷標(biāo)準(zhǔn) 中華醫(yī)學(xué)會眼科學(xué)會全國兒童弱視斜視防治學(xué)組(1987)規(guī)定A-V征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

(1)外斜V征：向上注視時的斜度比向下注視時大(≥15△，8°～9°)。

(2)內(nèi)斜V征：向上注視時的斜度比向下注視時小(≥15△，8°～9°)。

(3)外斜A征：向上注視時的斜度比向下注視時小(≥10△，5°～6°)。

(4)內(nèi)斜A征：向上注視時的斜度比向下注視時大(≥10△，5°～6°)?！　?.根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及眼球檢查結(jié)果，可以明確診斷?！　?.診斷標(biāo)準(zhǔn) 向上注視與向下注視時的斜視度之間的差異必須≥10△才能診斷A現(xiàn)象;二者之間的差異必須≥15△才能診斷為V現(xiàn)象，因?yàn)檎Ｈ嗽谙蛳伦⒁晻r也有輕度集合。為了進(jìn)一步判斷引起A-V現(xiàn)象是單純水平肌肉因素還是有垂直肌肉因素，應(yīng)以三棱鏡加遮蓋法或同視機(jī)做各診斷眼位的斜視度測定。正常視網(wǎng)膜對應(yīng)者如用同視機(jī)檢查還可以發(fā)現(xiàn)A-V現(xiàn)象同時伴有旋轉(zhuǎn)性斜視(通過眼底照相也可證實(shí))，這對制定手術(shù)治療方案很有幫助。

XA-現(xiàn)象的鑒別診斷

暫無相關(guān)資料

1.臨床類型與表現(xiàn)　　文獻(xiàn)中有關(guān)A-V征的分型很多，Urist將其分為V-內(nèi)斜、A-內(nèi)斜、V-外斜和A-外斜4型。Costenbader在Urist分型的基礎(chǔ)上又增加4種少見的現(xiàn)象，即X、Y、 (倒Y)及◇(菱形)現(xiàn)象，此后又有人將X現(xiàn)象分為XA和XV現(xiàn)象。

(1)A型內(nèi)斜視(A-esotropia)：又稱內(nèi)斜A征(esotropia A sign)、內(nèi)斜A現(xiàn)象(esotropia Aphenomenon)、A-內(nèi)斜、集合性斜視A綜合征(convergent strabismus A syndrome)，即向正上看時內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正下看時內(nèi)斜度數(shù)減少，甚至消失。看遠(yuǎn)及看近時內(nèi)斜度幾乎相等，向內(nèi)下方轉(zhuǎn)眼時可有上斜肌功能過強(qiáng)，內(nèi)收眼位時眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M上抬表現(xiàn)。

(2)V型內(nèi)斜視(V-esotropia)：又稱內(nèi)斜V征(esotropia V sign)、內(nèi)斜V現(xiàn)象(esotropia Vphenomenon)、V-內(nèi)斜、集合性斜視V綜合征(convergent strabismus V syndrome)，即向正下看時內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正上看時內(nèi)斜度數(shù)變小，甚至消失。內(nèi)斜度看近大于看遠(yuǎn)，常有下斜肌功能過強(qiáng)?；颊呖捎邢骂M內(nèi)收表現(xiàn)，雙眼固視野小，常有恐怖狀。

(3)A型外斜視(A-exotropia)：又稱外斜A征(exotropia A sign)、外斜A現(xiàn)象(exotropia Aphenomenon)、A-外斜、分開性斜視A綜合征(divergent strabismus A syndrome)，即向正上方看時外斜度數(shù)變小，甚至消失，而向正下方看時外斜度數(shù)增大。看遠(yuǎn)看近外斜度數(shù)無變化，常有上斜肌功能過強(qiáng)，內(nèi)收眼位時眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M內(nèi)收表現(xiàn)、雙眼固視野小，常有恐怖狀。