新生兒出血癥

[[新生兒出血癥]](hemorrhagic disease of newborn，HDN) 為[[維生素K]]依賴的[[凝血因子]]Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少而引起的[[出血]]，發(fā)生于1周內(nèi)的[[新生兒]]叫新生兒出血癥。
==新生兒出血癥的病因==
(一)發(fā)病原因

病因為[[維生素K缺乏]]。維生素K缺乏的原因有：

1.[[維生素K]]儲存量低 由于維生維生素K經(jīng)過[[胎盤]]的通透性差，孕母維生素K很少進入[[胎兒]]體內(nèi)，孕母維生素K只有10%可通過胎盤達到胎兒，胎兒維生素K貯量少，故[[嬰兒]]出生時血中維生素K水平普遍較低，肝內(nèi)維生素K儲存量亦低。[[早產(chǎn)兒]]、[[小于胎齡兒]]等低出生體重兒血中維生素K水平更低。

2.攝入不足 母乳中維生素K的含量(15μg/L)僅為牛奶(60μg/L)的1/4，同時母乳喂養(yǎng)兒[[腸道]][[菌叢]]產(chǎn)生維生素K也較少，初生母乳量又不足等等，因此，母乳喂養(yǎng)者[[發(fā)病率]]較牛奶喂養(yǎng)者高15～20倍。母親飲食中缺乏維生素K，如綠色[[蔬菜]]、豆類、肝及蛋等，更至維生素K的缺乏。

3.合成不足 維生素K主要由正常腸道菌群合成，初生[[新生兒]]腸道菌群尚未建立，影響維生素K的合成。腸道[[炎癥]]或口服[[抗生素]]等可抑制腸道[[正常菌群]]，致使維生素K合成不足。

4.其他 患兒有肝膽疾患，[[先天性膽道閉鎖]]等，因[[膽汁]]分泌減少，可影響維生素K的吸收，加重維生素K缺乏。某些因素可促使維生素K不足的新生兒發(fā)生[[出血]]，比如母親產(chǎn)前應(yīng)用某些藥物，如抗驚藥、[[抗凝藥]]([[雙香豆素]])、[[利福平]]、[[異煙肼]]等，[[妊娠]]或[[分娩]]過程發(fā)生[[合并癥]]等，可加重維生素K缺乏。

(二)發(fā)病機制

維生素K缺乏之所以導(dǎo)致出血，是由于某些[[凝血因子]]的[[凝血]][[生物]]活性直接依賴于維生素K的存在。凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ的[[谷氨酸]][[殘基]]需要經(jīng)過羧化過程，它們的谷氨酸殘基需羧化為γ-[[羧基谷氨酸]]，具有更多的[[Ca]]2 結(jié)合[[位點]]，增加鈣結(jié)合位點，才具有凝血的生物活性。這一羧化過程需要一種依賴于維生素K的[[羧化酶]]參與，故這4種凝血因子又名維生素K依賴因子。如發(fā)生維生素K缺乏，這4種凝血因子就沒有活性，上述4種凝血因子只是無功能的[[蛋白質(zhì)]]，不能參與凝血過程，發(fā)生[[凝血功能障礙]]，導(dǎo)致出血。
==新生兒出血癥的癥狀==
主要特點是患兒突然發(fā)生[[出血]]，而其他情況都很正常，也沒有嚴重的潛在[[疾病]]，[[血小板計數(shù)]]和[[纖維蛋白原]]均正常，[[血液]]中沒有[[纖維蛋白]][[降解產(chǎn)物]]。注射[[維生素K1]]后，可在幾小時[[內(nèi)出血]]可很快停止。根據(jù)發(fā)病日齡及[[合并癥]]的不同，可分為3種類型。

1.早發(fā)性出血 少數(shù)患嬰于娩出過程或出生后24h內(nèi)發(fā)生出血，多與孕母用藥有關(guān)，如[[抗凝藥]]([[雙香豆素]])、抗癲癇藥([[苯妥英鈉]]、[[苯巴比妥]])及抗結(jié)核藥([[利福平]]、[[異煙肼]])等，這些藥物可干擾[[胎兒]][[維生素K]]的功能。出血程度輕重不一，出血部位不同，從輕微的[[皮膚出血]]、臍殘端滲血至大量[[胃腸道出血]]及致命性顱內(nèi)、[[胸腔]]或[[腹腔出血]]等。

2.典型的[[新生兒出血癥]] 生后2～7天發(fā)病，多數(shù)于第2天或第3天發(fā)病，[[早產(chǎn)兒]]可遲至2周。多見于母乳喂養(yǎng)兒，出血程度輕重不等，—般為少量或中量出血，但有些輕度出血可為嚴重致命出血(如[[顱內(nèi)出血]])的前驅(qū)[[癥狀]]，少數(shù)病例可發(fā)生[[消化道]]或臍端大出血導(dǎo)致[[休克]]。出血部位以[[胃腸道]]([[便血]]和[[嘔血]])最常見，其他有[[臍帶]]殘端、皮膚出血以受壓處最多見，受壓處呈大片[[瘀斑]]，甚至發(fā)展成[[血腫]] 、[[穿刺]]部位長時間滲血、[[鼻出血]]、[[肺出血]]、[[帽狀腱膜]]下、顱內(nèi)出血、注射部位或手術(shù)[[傷口]]的滲血，[[尿血]]、[[陰道出血]]等偶可見到。

健康[[新生兒]]生后2～5天發(fā)生自然出血現(xiàn)象，[[血小板]]和[[出血時間]]正常，可考慮本病，若[[凝血酶原時間]]和部分凝血活酶時間延長、[[凝血時間]]正常或輕度延長，但出血時間正常，則可確診。注射維生素K1或新鮮[[血漿]]等治療有效，可為輔助診斷。
==新生兒出血癥的診斷==

===新生兒出血癥的檢查化驗===
[[新生兒出血癥]]患兒[[凝血酶原時間]]及部分凝血活酶時間延長(凝血酶原時間為對照的2倍以上便有診斷意義)，但[[出血時間]]、[[血小板計數(shù)]]正常。有條件的單位可直接測定血中[[維生素K]]水平。

為鑒別嘔吐物中的血是吞入母血抑或[[胃腸道出血]]，可作Apt試驗：取吐出物1份加水5份，攪勻后靜置或離心(2000轉(zhuǎn)/min)10min，取[[上清液]]5份加1%[[氫氧化鈉]](0.25N)1份，混勻后靜置2min，上清液仍為粉紅色，說明血中含較多[[胎兒]][[血紅蛋白]](HbF)，[[出血]]來自[[新生兒]];如上[[清液]]轉(zhuǎn)變?yōu)樽攸S色，則是吞入的母血。因為新生兒[[Hb]]的80%～90%為HbF，成人的Hb97%為成人血紅[[蛋白]](HbA)，HbF具有抗堿作用。

必要時應(yīng)作[[B超]]、[[CT]]及[[MRI]]檢查。如疑有[[顱內(nèi)出血]]者，進行B超、CT或MRI檢查有助于診斷，不僅可以了解出血情況、確定出血部位、范圍，還可隨訪療效，進行預(yù)后判斷。
===新生兒出血癥的鑒別診斷===
應(yīng)與[[新生兒]]生后1周內(nèi)其他原因所致的[[出血]]相鑒別。

1.[[胃腸道出血]] 應(yīng)與咽下[[綜合征]]、[[應(yīng)激性潰瘍]]、[[消化道]][[畸形]]和[[感染]]引起的[[消化道出血]]鑒別，這些患兒無[[凝血障礙]]。咽下綜合征是新生兒出生時咽下母親產(chǎn)道的[[血液]]或帶血的[[羊水]]等，于生后不久即發(fā)生[[嘔吐]]，嘔吐物呈棕色，也可有[[血便]]，但[[血量]]均微，[[洗胃]]后可止吐。另外，堿[[變性]]試驗(Apt試驗)有助于鑒別母血及兒血。

2.[[產(chǎn)傷]]性出血 多發(fā)生于[[分娩]]的先露部位，生后即出現(xiàn)。但需注意產(chǎn)傷偶可與本病同時并存，使出血加重。

3.其他 如臍部出血應(yīng)與[[臍帶]]接扎不緊、臍部感染或[[肉芽腫]]等所致出血鑒別。[[陰道出血]]應(yīng)與“假[[月經(jīng)]]”鑒別。遺傳性[[毛細血管擴張癥]]可在新生兒早期發(fā)生消化道出血。
==新生兒出血癥的并發(fā)癥==
[[顱內(nèi)出血]]、[[肺出血]]、[[出血]]性[[貧血]]或后遺[[腦積水]]。嚴重顱內(nèi)出血常遺留各種[[后遺癥]]。
==新生兒出血癥的預(yù)防和治療方法==
出生后常規(guī)給[[維生素K1]] 1mg[[肌注]]1次，可有效防止本病的發(fā)生。母乳喂養(yǎng)者，哺乳母親應(yīng)多進食含[[維生素K]]豐富的食物，在生后2～3周再給[[新生兒]]注射維生素K1 5mg，以預(yù)防晚發(fā)性[[出血]]。孕母接受抗[[驚厥]]藥物治療者，應(yīng)在[[妊娠]]末期3個月天口服維生素K1 5mg，可防止[[嬰兒]]生后發(fā)生本病。前幾年曾認為注射維生素K會增加致癌幾率，但經(jīng)過臨床對照研究這種觀點已被否定。
===新生兒出血癥的西醫(yī)治療===
(一)治療

1.[[維生素K1]] 一旦懷疑本病，應(yīng)立即給維生素K1治療，治療量為每次～5mg緩慢[[靜脈注射]](1mg/min)，注射速度過快可引起[[面色潮紅]]、[[支氣管痙攣]]、[[心動過速]]及[[血壓下降]]等[[不良反應(yīng)]]，靜脈注射奏效最快，一般在注射后4h內(nèi)[[凝血酶原時間]]即可趨于正常。應(yīng)避免采用[[肌內(nèi)注射]]，因易引起注射部位大量[[出血]]。也可采用[[皮下注射]]，藥物能被較快吸收，注射后可采用壓迫[[止血]]。

2.輸新鮮血 出血量較多的患兒，會導(dǎo)致[[急性失血性貧血]]和[[失血性休克]]，應(yīng)立即給[[生理鹽水]]糾正[[休克]]，同時根據(jù)患兒[[血紅蛋白]]水平，給予[[輸血]]，每次輸新鮮血10～20ml/kg。輕者可輸庫存[[血漿]]以補充[[凝血因子]]。[[早產(chǎn)兒]][[肝功能]]不成熟，[[肝臟]]不能合成凝血因子，雖用維生素K1治療，常不能迅速奏效，最好同時輸新鮮血治療。

3.禁食 對消化道出血者，要暫時禁食，從[[腸道]]外補充營養(yǎng)。

4.其他 臍部出血要做好[[包扎]]。[[穿刺]]部位出血要壓迫止血。

(二)預(yù)后

與出血部位、程度及治療是否及時有關(guān)。一般預(yù)后良好，多于生后10天內(nèi)止血，不再復(fù)發(fā)。出血過多，治療延誤者可導(dǎo)致死亡，[[顱內(nèi)出血]]者預(yù)后差，重者死亡，幸存者常留[[后遺癥]]。
==參看==
*[[醫(yī)療康復(fù)/新生兒出血癥]]
*[[血液內(nèi)科疾病]]
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[[分類:血液內(nèi)科疾病]]