套細(xì)胞淋巴瘤

{{頭部模板-腫瘤}}
[[套細(xì)胞淋巴瘤]]和其他任何疾病一樣，越早治療的效果越好。套細(xì)胞淋巴瘤是近年來(lái)確定的一種特殊類型B細(xì)[[胞淋巴瘤]]，過(guò)去曾將該腫瘤命名為中間[[淋巴細(xì)胞]]性[[淋巴瘤]](Rapaport)，中心[[細(xì)胞]]性淋巴瘤(Kei)或歸入彌漫性小裂細(xì)胞淋巴瘤(WF)。<br>現(xiàn)已知該腫瘤起源于[[濾泡]]套內(nèi)層中未受[[抗原刺激]]的CD+5、CD－23周圍性[[B細(xì)胞]]，故命名為MCL。國(guó)內(nèi)有作者譯為“外套層細(xì)胞淋巴瘤”，由于正常[[淋巴結(jié)]]濾泡周圍的套區(qū)(mantle zone)可再分成內(nèi)層和外層，套區(qū)外圍還有一層邊緣區(qū)(marginal zone)B細(xì)胞。

== 診斷 ==

[[免疫]][[組織化學(xué)]]：瘤細(xì)胞表達(dá)全[[B細(xì)胞抗原]](L26)，CD43，sIgM±[[IgD]],λ＞κ。冰凍切片上瘤細(xì)胞表達(dá)CD5，不表達(dá)CD23和CD10為其特征。[[細(xì)胞周期蛋白]](cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1[[基因]]編碼的[[蛋白]]產(chǎn)物的[[單克隆抗體]]，核cyclinD1+對(duì)診斷MCL有重要價(jià)值。<br>

== 預(yù)后措施 ==

套細(xì)胞淋巴瘤對(duì)治療反應(yīng)較差,其中位生存時(shí)間大約為3~5年。一些研究對(duì)套細(xì)胞淋巴瘤病例作了回顧性的預(yù)后[[因素分析]],下列因素被認(rèn)為與其預(yù)后差有關(guān):年齡&gt;60歲,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情況差,[[乳酸脫氫酶]]水平高于450U/L,有兩個(gè)以上的結(jié)外部位累及。由于這五項(xiàng)因素是形成國(guó)際淋巴瘤預(yù)后指數(shù)的基礎(chǔ),所以是衡量套細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后的非常好的指標(biāo)。

== 與小B細(xì)胞淋巴瘤區(qū)別 ==

&nbsp;B小[[淋巴]]細(xì)胞淋巴瘤、免疫[[細(xì)胞瘤]]/[[淋巴漿]]細(xì)胞淋巴瘤、[[濾泡性淋巴瘤]]、粘膜相關(guān)[[淋巴組織]](MALT)型邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(包括[[單核細(xì)胞]]樣B細(xì)胞淋巴瘤)和脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤與MCL均屬于小B細(xì)胞淋巴瘤。<br>&nbsp;MCL與大多數(shù)常見(jiàn)的小B細(xì)胞淋巴瘤相似，腫瘤好發(fā)于中老年人，臨床上常為Ⅲ期或Ⅳ期，累及淋巴結(jié)、[[骨髓]]、肝、脾和外周血。但MCL更多見(jiàn)于老年男性；發(fā)生在結(jié)外時(shí)最常位于[[胃腸道]]和[[口咽]]環(huán)，胃[[腸道腫瘤]]大多表現(xiàn)為多發(fā)性淋巴瘤性[[息肉病]]；患者平均存活時(shí)間3～5年，預(yù)后比其它低度惡性小B細(xì)胞淋巴瘤差，屬中度惡性。<br>&nbsp;因此，一旦作出MCL的診斷，其治療方案及預(yù)后均不同于其它小B細(xì)胞淋巴瘤。<br>
[[分類:淋巴瘤]]
{{底部模板-腫瘤}}
{{導(dǎo)航板-惡性淋巴瘤}}